抗乙酰胆碱受体抗体

介绍:重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉系统疾病,由于病人的自身抗体与神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体(AchR)结合,对其可以起到封闭和破坏作用,使得神经冲动不能传导至肌肉而表现为肢体的软弱无力。现已知哺乳动物骨骼肌纯化的AchR由5个亚单位(α2、β、α2、γ、δ)通过链间的二硫键连接而成,富含酸性氨基酸和糖性侧链。由于α-银环蛇毒素(α-bunga-rotoxin,α-BGT)可高度选择性地与AchR的α-亚单位结合,因此广泛应用于AchR-Ab的检测。抗AchR-Ab是一种多
【正常值】
正常人(ELISA法)为0.09~0.148。
【临床意义】
(1)抗AchR抗体是MG的主要自身抗体,总阳性率在63%~90%之间,抗体滴度基本上与病情严重程度相关,有效治疗后该抗体水平下降,临床恶化时又可见该抗体滴度上升。(2)抗AchR抗体阳性检出率除与前述的抗原有关外,还与肌无力的临床类型、人种和是否伴发其他自身免疫病等因素有关,我国人口中的MG总抗体水平较低,但在降低阳性标准后,其阳性率与欧美国家相近,然而有部分MG患者血清中测不到抗AchR抗体,因此抗AchR抗体阴性不能否定MG的诊断。(3)抗AchR抗体阳性亦可见于其他的一些疾病,如胆汁性肝硬化、癫痫、强直性肌营养不良和DOWN病等。
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