羟赖氨酸

介绍:羟赖氨酸是胶原降解的另一种产物,它主要有两种糖甙形式GHYL(糖甙羟赖氨酸)和Glc.GHYL。羟赖氨酸和它的糖甙产物在尿中含量不如羟脯氨酸高,但由于其含量所占比例固定,且不受食物来源影响,组织特异性高,所以较尿羟脯氨酸有更好的代表性。骨和皮肤中有三分之一的羟赖氨酸是糖基化了的,在皮肤Glc. gHYL/GHYL为1.6:1,而骨中为17。现在已研制出GHYL的单克隆抗体用于临床检测,是反映骨吸收的较为灵敏的指标。
【正常值】
暂未考证。
【临床意义】
异常结果羟赖氨酸是胶原蛋白生物合成的原料之一,胶原蛋白与许多人类疾病相关。如骨形成不全。即是由于胶原蛋白生物合成或转录后的修饰作用障碍所致。现已清楚是由于I型胶原突变所致,据突变发生的位置及性质不同,发病的严重性亦不同。此外,有些胶原性疾病涉及多种胶原合成紊乱或合成过程中酶(如赖氨酸羟化酶,赖氨酸氧化酶)活性的异常。如Ehlers Danlos综合症即有10种以上不同胶原的缺陷,其症状主要为关节过度伸张,皮肤弹性增高、脆弱,血管脆弱及外伤后皮下粘蛋白或皮下脂肪小结形成等。 需要检查的人群羟赖氨酸缺乏者
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