膈肌膨出

膈肌膨出是指膈肌因麻痹，发育不全或萎缩所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎缩导致的膈肌薄弱形成一层纤维薄膜，膈顶部位置明显上升引起的膈肌位置异常升高，多发生于左侧。偶可涉及部分膈肌，以右侧的前内侧部位为常见，双侧膈肌膨出罕见。本症可发生于任何年龄，成人常见于左侧，婴儿常见于右侧。男性多于女性，约为2：1。

(一)发病原因

目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般认为与先天和后天因素有关，先天性膈肌膨出只是膈肌纤维发育不良，比较纤薄无力，严重者似半透膜，膈神经无病变，多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现，后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的，在婴儿，产伤，先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因;在成人，恶性肿瘤(如肺癌，胸腺瘤，恶性生殖细胞瘤，非霍奇金病)的侵犯，心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响，手术损伤(如纵隔切开术，胸腔内或颈部肿物切除术，锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术)及高位颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出，成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。

(二)发病机制

膈肌的肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经受损伤，造成膈肌麻痹，肌纤维萎缩，致膈肌的一叶呈薄膜状，膈顶位置显著升高，这种情况称为膈肌膨出，多数病例膈肌膨出仅发生在一侧，成年人多见于左叶，婴幼儿则多见于右叶，膈肌膨出产生的临床症状轻重不一，婴幼儿病例因膈肌位置升高，肺下叶受压萎陷和腹内脏器位置升高，可引起急性呼吸窘迫和饲食困难等症状。

膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%，膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，肺有效通气容积减少，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍，患者可出现气短，呼吸困难，甚至紫绀，膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖，还可出现腹胀，食欲减退，消化不良等消化道症状，严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻。

此外，病侧的腹内脏器上移使两侧胸膜腔压力不平衡，心脏向健侧移位，不但影响静脉回流，还可导致心律紊乱，进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状，本病早期的临床表现不明显，亦无特殊性，相当一部分患者无自觉症状，极易疏忽而导致漏诊，成人单侧膈肌膨出，其肺活量和肺总量减少20%～30%，因此常有胸闷，气短之症状，双侧膈肌膨出，肺功能减少更加严重，特别是在仰卧位时，尽管成人可以耐受双侧膈肌膨出，但这类病人易发生慢性呼吸衰竭。

(一)治疗 　

腹脏突出症只有在产生症状时才具有临床治疗上的意义: 　　

(1)药物不能控制的呼吸功能衰竭。 　　

(2)伴胃肠道梗阻症状时。 　　

(3)不能与肿块、膈疝鉴别的病例。 　　

1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功，其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术，包括膈肌不切开折叠法、膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术个例报道 。其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器，安全可靠，而被多数学者采用，本文2例腹脏突出症即采用膈肌切开折叠法。 　　

[治疗原则] 　　

1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高; 　　

2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置，减少对心肺的压迫。 　　

3.婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。 　　

临床上出现明显症状的病人，应选择适当时间进行外科治疗。治疗的目的是将膈肌恢复到正常的部位，以稳定纵隔和得到更多的正常换气。婴儿膈肌膨出，若有严重的呼吸困难和发绀，立即行气管内插管和机械呼吸，并准备进行紧急的外科治疗。最常用的方法是经胸膈肌折叠术。即经胸部切口，将过大的薄弱的膈肌折叠缝合，并可覆盖合成纤维织片加固缝合，使膈肌缩短，位置下降。术后呼吸及消化器官的症状，即可得到改善。腹脏突出症手术治疗效果满意，手术并发症及死亡率很低，术后患者动脉血氧分压和氧饱和度显著提高，通气功能明显改善。 　　 　　

对于双侧膈肌膨出的病人，可采用经腹径路，同时纠正双侧病变，但也有人主张仍经胸手术，分期进行，两期手术间隔数周。膈肌折叠后，如某个区域薄弱，可以用自体或人工材料加强。临床上出现明显症状的病人须经胸部切口，将过大的薄弱的膈肌折叠缝合，并可覆盖合成纤维织片加固缝合，使膈肌缩短，位置下降。术后呼吸及消化器官的症状，即可得到改善。 　　

(二)预后 　　

手术治疗疗效满意预后良好。老年患者反复合并呼吸道感染预后不良。

[疗效评价]

1.治愈：症状体征消失，横膈回复正常位置。

2.好转;症状体征消失或改善，横膈位置下降。

3.未愈：症状体征未改善，横膈位置未下降。

对于先天性的膈肌膨出无有效的预防措施，而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗原发性疾病，控制感染，对于神经损伤的患者应积极进行治理，尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。

诊断

总结本病的诊断要点主要有以下几点：

1.胸闷，气急，呼吸困难，严重者可出现心率速或心律不齐，紫绀等在饱食后症状可加重;

2.体格检查时可见心脏向健侧移位，患侧有肺受压等体征。

3.嗳气，腹胀，消化不良，食欲减退等。

4.X线胸部检查显示膈肌上升。

5.婴儿因膈肌抬高，腹内脏器位置升高，致使肺下叶受压，可出现厌食，恶心，呕吐，呼吸困难，紫绀，甚至急性呼吸窘迫和心，血管功能障碍等严重症状。

根据典型的临床表现要想到膈肌膨出的可能，诊断靠胸部X线片及透视确定。

鉴别诊断

1、膈疝

临床上膈疝与膈肌膨出有许多相似之处，膈疝为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进入胸腔形成，胸透时亦可见膈肌局部隆起，但于膈上隆起部分可见胃囊或肠腔的空腔影，运用气腹技术检查则可见患者直立位时气体升入胸腔内，即在膈上的疝囊内，而膈膨出则见气体在膈下，胃肠道造影或钡灌肠则更能清楚的看到升高的胃或结肠与膈肌的关系，膈疝症状因其类型而异，患胸腹膜疝的新生儿突出出生后毕业主要表现呼吸困难，紫绀，多种组织内脏疝入胸腔内常危及生命，因腹内器官占据胸腔压迫心肺而致，胸骨旁疝内容物可有大网膜和横结肠，胃，肝，多数患者无症状，若疝出的内脏有扭转，嵌顿，可引起上腹胀痛，呕吐，腹泻等，婴幼儿除消化道症状外常有呼吸困难，3%食管裂孔疝的病人上海无症状，当胃液返流时可引起咽痛，口腔烧灼感，甚至刺激声带而发生音哑，胸骨后不适及烧心感，返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎，与膈疝不同之处为膈肌完整，但因肌纤维发育不良或萎缩，出现膈的位置上移，钡餐X线检查和人工气腹也可以对这两个疾病进行鉴别。

2、膈肌麻痹

膈肌麻痹与膈肌膨出在临床表现上较难鉴别，左侧膈麻痹因胃底升高可能有嗳气，腹胀，腹痛等消化道症状，两侧膈肌麻痹出现紫绀，明显呼吸困难，端坐呼吸和低氧血症，X线表现单侧膈肌麻痹升高，活动减弱或消失，并且出现在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象于急促吸气时更为明显，呼吸时可有纵隔摆动，吸气时心脏，纵隔移向健侧，呼气时移向患侧，但膈肌麻痹有一些较为典型的临床症状，如膈神经受损病史，膈肌升高，膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显等可加以区别。

3、肺底积液

肺底积液病人于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影，一般在改变体位胸透或行B超检查后即可区分。

4、横膈肿瘤

极少见，多无特异症状，X线检查可见膈肌上面显示边缘光滑的圆形或卵圆形致密阴影，可随膈肌运动而上下移动，其形态和大小不随呼吸而改变，诊断性气腹有助于诊断。

本症出现症状轻重不一，婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高压迫心脏和肺，可引起急性呼吸窘迫及循环功能障碍，严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动，在短期内可致呼吸，循环衰竭，还可能并发间歇肠梗阻，并发支气管炎和肺部感染。

肠梗阻有四大典型症状，分别是：腹痛，呕吐，腹胀，肛门停止排气排便。