先天性马蹄内翻足

马蹄内翻足(talipes equinovarus)是一种最常见的先天性畸形足，约占先天性足部畸形的77%。马蹄内翻足畸形由足下垂、内翻，内收三种因素组成。患者可以伴有其他畸形，如先天性髋关节脱位，并指、肌性斜颈等，本病因患儿一出生就能发现，多数治疗及时，疗效较好。

(一)发病原因

真正病因不明，许多因素和本病有关联，但没有一种因素能完全解释马蹄内翻畸形的起因。

(二)发病机制

1.遗传因素

本病常有家族史，与遗传有一定的关系，如Wynne-Pavis等报道：患者中有家族史者的比例2.9%;另外，单卵孪生的发病率远比双卵孪生为高，比例为33∶3，虽然遗传是一种重要因素，但尚不能确定显性，隐性或伴性基因遗传的规律。

2.胚胎因素

Bohm认为，胚胎3个月之内，足处于马蹄内翻的三个原始畸形状态，即下垂，内收和旋后(内翻)，自第4个月开始，足处于中和旋转位，跖骨轻度内收，足也开始沿长轴旋前，接近正常人足的位置，任何发育障碍都将使足保持于胚胎早期的畸形位。

3.宫内因素

胎儿在宫内体位不佳，足部受压，长时间处于足内收，后跟内翻，踝部下垂位，相应地，小腿后侧和内侧的肌肉缩短，内侧关节囊增厚，使足进一步处于畸形位。

4.环境因素

许多学者研究发现本病与环境因素有关，如Duraswami注射胰岛素至发育中的鸡胚内，造成马蹄内翻足畸形，有人证明，在肢体发育的关键时刻，缺氧可能导致马蹄内翻足，Stewart发现，在许多来自日本的患者中，由于有蹬坐于内翻足上的习惯，发病率特别高。

由于生后即能看到足部畸形，通常诊断并不困难，先天性马蹄内翻足一般可分为僵硬型(内因型)和松软型(外因型)。

1.僵硬型 畸形严重，踝与距下关节跖屈畸形明显，距骨跖屈，可从足背侧皮下摸到突出的距骨头，因跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧，足跟似乎变小，乍看似无足跟而呈棒形，故又称棒形足，跟腱挛缩严重，从后方看，跟骨内翻，前足也有内收内翻，舟骨位于足内侧深处，靠近距骨头，骰骨突向足外侧，足内侧凹下，踝内侧和足跟内侧皮纹增多，而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄，当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此种畸形不易矫正，患儿站立困难，走路推迟，跛行，扶持站立时可见足外侧或足背着地负重，年龄稍长，跛行明显，软组织与关节僵硬，足小，小腿细，肌萎缩明显，但感觉正常，长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝，少数发生溃疡(图1)，病人常同时有其他畸形，笔者随访2年以上的351例中，45例(12.8%)伴发其他畸形，其中隐性脊柱裂17例，先天性髋脱位7例，多指畸形4例，脊柱侧凸3例，此外尚有小腿环形束带等，此型治疗困难，易复发，多数人认为该型属胚胎或遗传因素的缺陷所致。

2.松软型 畸形较轻，足跟大小接近正常，踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩变细不明显，最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形，能使患足达到或接近中立位，此型畸形较松软，容易矫正，疗效易巩固，不易复发，预后好，该型属于宫内位置异常所致。

(一)治疗

1.治疗原则 出生后应尽早开始治疗，最好在生后第1天就开始手法治疗。在患儿生长发育过程中，应根据患儿年龄、畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法，要求坚持不懈，长期观察，并制订个体化的治疗计划。手术治疗应考虑到肢体的发育生长因素，手术矫正可分次进行，破坏性不宜太大。治疗方案可考虑以下几点：

(1)婴儿期间应采用单纯手法治疗，由家长学会操作。不宜在麻醉下强力扳正，否则可损伤胫骨下端骨骺。若效果不理想，6个月后可采用软组织松解术。

(2)对1～3岁患儿可在全身麻醉下手法扳正，或加用软组织松解术，然后在矫枉过正位给予石膏固定。对少数矫正效果不理想或严重畸形者，可采用跟骨楔形截骨术等骨关节手术。

(3)对3岁以上患儿行手法治疗已很难奏效，应根据畸形和僵硬程度选用软组织松解术、肌腱移位术、截骨矫形术等手术治疗。

(4)10岁以上患儿，一般骨骼畸形已比较明显，需要做跟骨截骨术、跗骨部三关节融合术、胫骨截骨术(纠正胫骨内旋畸形)等矫正手术，但往往需要同时加用软组织手术。

(5)在成人患者，对于不是很严重的畸形，可以采用三关节融合术和软组织松解术，在30岁以前手术仍可获得满意效果。对畸形严重、疼痛、足外侧胼胝感染等患者，做Syme截肢后装配义肢，效果可能比勉强行矫形手术好。

2.手法按摩矫正 一般应由家长在医师指导下对婴儿患足进行按摩和几个方向的矫正活动，最好在喂奶时进行，也不要限制婴儿下肢活动、蹬踏。待婴儿习惯、安静后，即可实施正规的手法操作。

操作手法：操作者左手握持患儿小腿下段和踝关节以保护关节骨骺，屈膝90°，按顺序逐日进行手法扳正。一般先矫正前足内收和距下关节的内翻畸形，数周后开始矫正踝部跖屈与旋后畸形。在矫正足下垂时，应将后跟向下牵拉，使踝部背屈，而切忌强力将前足背屈。在对各种畸形做反方向扳正的过程中，同时对足外缘软组织进行按摩。在手法矫正期间和矫正后，应使用相应支具固定并鼓励患儿做主动的足外翻练习。

3.手法矫正石膏固定 一般在全身麻醉下进行，由医师操作。矫正顺序同上述手法按摩矫正。本法往往需要结合跟腱切断延长和跖腱膜切断松解术。

操作方法：术者一手握持患儿前足，一手握持其足跟部，将患足外侧凸出部置于有软衬垫的三角木嵴上，两手持续施压，以纠正前足内收和足内翻畸形;然后，术者一手握持患儿小腿下段与踝部，一手握持其前足，使足踝极度背伸以矫正跖屈畸形;最后再将患足外翻、外展。手法矫正成功后，取患足矫枉过正位，屈膝90°石膏固定，每3个月更换一次石膏，共需固定9个月左右。在此过程中及解除固定后，需长期观察直至成年，如有畸形复发应及时采取相应治疗措施。

4.软组织手术

(1)跟腱延长术：为应用最多的软组织手术，主要是纠正足跖屈下垂。具体手术方法可参阅有关章节。

(2)跖腱膜切断术：切断跖腱膜中段紧张部分，以纠正前足的跖屈与内收。

(3)关节囊和韧带松解术：常与跟腱延长术同时进行，视需要切断后踝、距下关节囊及部分三角韧带。在纠正前足内收畸形时，有时需切断内侧面跗骨间关节囊。

(4)胫前肌腱外移术：将胫前肌止点从第1楔骨处切断、游离，移至第3楔骨或骰骨处。陆裕朴主张早期(6个月后)行此手术，以尽早建立肌力平衡。

5.截骨矫形术 适用于重度患儿，骨骼已有较严重的畸形者。较常应用的为跟骨楔形截骨术(Dwyer手术)，以纠正跟骨内翻畸形，也有人采用骰骨楔形截骨术纠正前足内收畸形。对学龄前儿童的胫骨内旋畸形，可采用胫骨截骨术。

6.关节融合术 多采用跗部三关节融合术，适用于10～12岁以上畸形严重的患儿，以及部分成年患者。

(二)预后

早发现早治疗，效果较好。

本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，同时，对本病的患儿要注意功能锻炼，功能锻炼是先天性马蹄内翻足患儿出院后一项非常重要的环节，合理而积极的功能锻炼能够使患儿患肢迅速恢复到正常水平，但早期患儿不愿或不敢活动，所以一定要向患儿家长讲解功能锻炼的重要性，充分调动患儿家长或陪住家属的积极性,配合必要的被动练习，可以有效地减少术后并发症，并应采取循序渐进的方式。

诊断

1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部蹠屈内翻畸形。

2.足前部内收内翻，距骨蹠屈，跟骨内翻蹠屈，跟腱，蹠筋膜挛缩，前足变宽，足跟变窄小，足弓高，外踝偏前突出，内踝偏后且不明显。

3.站立行走时蹠外缘负重，严重时足背外缘负重，负重区产生滑囊炎和胼胝。

4.单侧畸形，走路跛行，双侧畸形，走路摇摆， 5.X线摄片：距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15°，跟骨蹠面和距骨纵轴线夹角小于30°。

鉴别诊断

1、新生儿足内翻：

新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似，多数为一侧,足呈马蹄内翻但足内侧不紧，足可以背伸触及胫骨前面，经手法治疗1～ 2 个月可完全正常。

2、神经源性马蹄足：

神经改变引起的马蹄足，随儿童发育畸形逐渐变的明显，应注意肠道和膀胱功能有无改变，足外侧有无麻木区，特别注意腰骶部小凹或窦道及皮肤的色素改变，必要时应行MR I 检查确定是否存在脊髓栓系，肌电图及神经传导功能检查对了解神经损伤有帮助。

3、脊髓灰质炎后遗马蹄足：

出生时足部外观无畸形，发病年龄多在6 个月以上，有发热史，单侧多见，伴有腓骨长短肌瘫痪，早期无固定畸形，大小便正常，可以有其他肌肉瘫痪。

4、脑瘫后马蹄足：

围产期或生后有缺氧史，大多于出生后就发现异常，马蹄足畸形随生长逐渐明显，但在睡眠中可消失或减轻，一经刺激畸形更明显，马蹄为主，内翻少，无内收，畸形多为双侧性或同侧上下肢，双下肢交叉步态，下肢肌痉挛明显，常伴有智力减退。

5、多关节挛缩症：

马蹄足呈双侧性，足畸形为全身多个关节畸形的一部分，全身大多数肌肉萎缩，变硬，脂肪相对增加，马蹄足僵硬不易矫正，髋，膝关节常受累。

1.长期负重后足背侧出现增厚的滑囊和胼胝，少数发生溃疡。

2.患儿的术后并发症主要有以下的一些表现：

(1)术后疼痛：对于术后完全清醒的患儿由于大脑皮层对疼痛的反应受心理状态影响，故紧张，焦虑，恐惧均使疼痛阈值降低。

(2)压疮：先天性马蹄内翻足患儿由于长期卧床缺少运动，导致肢体各部分血液循环差,受压部分极易引起压疮。

(3)肢体缺血性坏死或肌挛缩：其初期的表现主要为患肢颜色苍白，温度降低，皮肤感觉迟钝，不能自己活动或者局部持续性疼痛，此时应将石膏绷带剖开避免肢体缺血性坏死或肌挛缩发生。