周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。

病理分析

软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨，在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤，内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚，粗糙，并有凹陷，有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连，部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变，周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状，切面可见许多的多面性小体，质坚实，蓝白色。

软骨肉瘤在显微镜下，主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中，部分软骨有不规则的钙化或骨化现象，同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察

本病主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢，肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连，肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质，当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史，肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

采用广泛性切除。

在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。

由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。

预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性，Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半)，不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨，骨盆，肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

本病诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断，有时，需在体积大，不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。

1，骨软骨瘤的不透X线影像的密度高，不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT，MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。

2，周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易，皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。

3，周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别，滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级，甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床，影像与周围性软骨肉瘤不同。

最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别，反应性软骨有增殖活跃，增生性细胞的特点。

本病最常见的是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现，如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起截瘫。