鼻咽血管纤维瘤

鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10～25岁男性青年，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”，能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停止生长。

病因未明，肿瘤可发生于身体各部，大小不一，表面光滑，可自由推动，纤维瘤可分为软硬两种，软纤维瘤即皮赘，有蒂，柔软，多发生在面，颈及胸背部。

根据症状及检查结果，性别，年龄，对典型病人多能诊断，由于此瘤极易出血，一般不做活检，X线片及CT对肿瘤大小，扩展方向和范围，有一定诊断价值，国外学者根据CT待检查提出放射影象学分期：Ⅰ期，肿瘤位于鼻咽部，后鼻孔及蝶窦;Ⅱ期，肿瘤向前突入鼻腔，筛窦，上颌窦，颊及眶内侧或向外扩展入翼上颌窝;Ⅲ期，肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝，颊，眶外侧;Ⅳ期，肿瘤向颅内扩展，本病具有特征性临床表现，但须与鼻咽部恶性肿瘤，纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别，恶性肿瘤息咽表现与本病不同，肿瘤发展快，有早期颈淋巴结转移，活检可确诊，鼻息肉质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。

(一)出血：为一主要症状，早期可反复出血，阵发性，量较大，以致多伴有不同程度继发性贫血。

(二)堵塞及压迫症状：堵塞后鼻孔发生鼻阻，开始为一侧，逐渐发展为双侧，压迫咽鼓管口发生耳鸣听力减退，破坏颅底骨侵犯颅神经，则有头痛及颅神经麻痹，侵入眼眶，翼腭窝或颞窝，则致眼球突出，颊部或颧部隆起，向下发展为致软腭隆起，并在口咽部可见肿瘤。

病因尚不明确，可能与性激素，发育异常，炎症刺激等因素有关，本病起源于鼻咽顶部的纤维组织及血管组织，多为圆形，椭圆形，基底广或有蒂，瘤体深红或灰红色，表面光滑，有类似鼻粘膜的上皮覆盖，但无包膜，上皮下可见明显扩张的血管，血管壁薄，为单层上皮，其下为平滑肌，缺乏弹性组织，不易收缩，易大出血，组织学上虽属良性，但由于肿瘤逐步增大，可压迫邻近骨壁，侵入鼻窦，眼眶，翼腭窝，甚至破坏颅底而造成严重后果。

肿瘤生长缓慢，局限在鼻咽部者，症状多不明显，可有轻度鼻塞，偶有咯血或鼻衄现象，易于漏诊，随着肿瘤的增大，常有反复出血，量多少不一，表现为鼻出血或口中吐血，由于大量或长期出血，患者多伴有继发性贫血，肿瘤增大阻塞后鼻孔，鼻塞加剧，由一侧到双侧，可致张口呼吸，闭塞性鼻音，压迫咽鼓管咽口，致耳闷塞感，耳鸣，听力下降，破坏颅底及压迫颅神经，则有头痛及颅神经麻痹，并可出现颅内并发症，侵入眼眶出现复视，流泪，视力减退等;侵入翼腭窝及颞下窝，出现患侧颊部及颞部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻窦，引起感染出现嗅觉减退或脓性分泌物增多等;向下扩展，可使软腭膨隆，在口咽部可见肿瘤。

检查 收缩下鼻甲后，鼻腔后部可见到红色肿物，如突入鼻腔可见患侧鼻腔扩大，为肿瘤填塞，中隔可被推向对侧，间接鼻咽镜检查见鼻咽顶壁，侧壁或鼻后孔处有圆形或分叶状表面光滑的肿瘤，可见显著的血管纹，必要时可做好止血准备行鼻咽触诊，可感到肿块较硬，不易移动，易出血，肿瘤压迫咽鼓管咽口可有相应的鼓膜内陷，积液等卡他性中耳炎的表现，由于肿瘤侵犯邻近部位不同，可有面颊隆起，眼球移位，张口受限，颅神经麻痹等体征。

在25岁以下的男性青年，本病多发生于10-25岁的男性青年。凡有进行性鼻塞，较大量的阵发性突然鼻出血，应警惕本病之可能，并至医院检查，一旦确诊后及时作手术治疗。

根据肿瘤的部位和范围，通常采用经腭、经鼻或二者结合的进路。经腭途径适于肿瘤较大，伸至口咽，基底在鼻咽顶后及两侧，向前未超过后鼻孔者，常用径路有软腭正中裂开，硬腭“U”形或舌形切口。经鼻途径仅适于瘤体在后鼻孔处，伸至鼻腔、鼻窦者，常用方法有鼻侧切开或扩大鼻侧切开术。鼻咽纤维血管瘤手术时由于术腔深、术野小、失血迅猛及瘤体剥离困难等问题存在，因此应做好术前准备，手术时既要彻底切除肿瘤，又要尽量减少失血，防止并发症，术前可先行气管切开，或行颈外动脉结扎，切除肿瘤时可用控制性降压麻醉。放疗及药物治疗如服用乙烯雌酚2～4周，虽不能根治，但可使瘤体缩小，使术中出血减少；瘤内注射硬化剂也有类似作用。对于较小肿瘤，可经纤维鼻咽镜试行激光烧灼，效果较好。

在25岁以下的男性青年，本病多发生于10-25岁的男性青年，凡有进行性鼻塞，较大量的阵发性突然鼻出血，应警惕本病之可能，并至医院检查，一旦确诊后及时作手术治疗。

本病具有特征性临床表现，但须与鼻咽部恶性肿瘤，纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别，恶性肿瘤息咽表现与本病不同，肿瘤发展快，有早期颈淋巴结转移，活检可确诊，鼻息肉质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。

本病常易引起大出血;肿瘤可压迫引起骨质破坏，进入鼻窦，眼眶，颅腔，故病理虽属良性，临床上可能引起严重后果。