麻痹性斜视

属于非共同性斜视(incomitant strabismus)的一种，因眼外肌麻痹引起的斜视称为麻痹性斜视。伴有眼球运动障碍的斜视为非共同性斜视，非共同性斜视以其病因又分为痉挛性斜视和麻痹性斜视两类。由于原发性肌肉(神经)痉挛引起的斜视极为少见，只在破伤风，神经官能症等偶然见到。所以临床上所遇到的眼外肌痉挛，绝大多数是续发性的，因此非共同性斜视一般是指麻痹性斜视而言。

(一)发病原因

麻痹性斜视的病因复杂，可能是系统性疾病的一部分，在诊治麻痹性斜视患者时，必须注意全身情况，以免延误病情，麻痹性斜视可分为先天性与后天性两种，前者为先天性发育异常，后者原因如下:

1，主要是由于支配眼外肌的神经发生麻痹的结果。

常见于：

(1)外伤：如颅底部，眼眶部发生外伤及脑震荡等。

(2)炎症：如周围性神经炎，脑及脑膜炎等。

(3)脑血管疾病：如脑出血，血栓等。

(4)肿瘤：眼眶或颅内肿瘤。

(5)内，外毒素：如病灶感染，酒精，烟草，铅，一氧化碳，腐肉中毒，白喉等。

(6)全身病：如突眼性甲状腺肿，糖尿病等。

2，眼外肌的直接损伤及肌源性疾患(如重症肌无力)。

(二)发病机制

与眼外肌或支配眼外肌神经的病变导致眼外肌运动状态异常有关。

麻痹性斜视有其独特的症状，无论在症状和体征方面均与共同性斜视不同，其特征可从自觉症状和他觉症状两方面阐述。

1.自觉症状

(1)复视与视混淆：除了先天性和生后早期发生的麻痹性斜视外，复视和视混淆是麻痹性斜视患者首先注意到的症状，常于发病后的当天发现，患者自觉视物有重影，遮盖一眼后重影即消失，是为复视，由于眼位偏斜，注视目标时，物像落于注视眼的黄斑区，同时也落于斜眼的黄斑区以外的视网膜上，这两个成像点不是一对视网膜对应点，所以两眼视网膜所接受的视刺激经视路传到视觉中枢时，不可能融合为一而感觉为2个物像，视混淆是两眼的黄斑区(对应点)所接受的物像不同，两像在视觉中枢互相重叠，有如1张曝光2次的照片，物像模糊不清，复视为麻痹性斜视的特征之一，由于复视的困扰，病员可以出现眩晕，甚至恶心，呕吐，但复视轻微者往往无明显症状，只有双眼视物时显模糊，如分别检查两眼，均无异常，且视力正常，常易误诊为无病或神经官能症，临床上应予注意。

先天性麻痹性斜视患者因发病时双眼视觉尚未发育或未发育成熟，故极少有复视和视混淆，后天性麻痹性斜视患者发病时双眼视觉已发育完善，于发病后不久即因复视或视混淆而感觉不适，部分患者可以用代偿头位克服，严重者会出现眩晕和恶心，呕吐，必须闭上一眼才能使症状消失。

(2)眼性眩晕和步态不稳：眩晕的原因主要是由复视和视混淆引起的，当眼球运动时，斜视角不断地变化以致所视物体不能稳定，症状更明显，遮盖一眼后，症状即可消失，水平性复视和注视无背景的单一目标所引起的症状较轻，旋转性复视和注视复杂背景的目标所引起的症状较明显，症状严重的会出现恶心和呕吐，由于突然的眼位偏斜，视觉定位功能被破坏，患者走路时步态不稳，常向某一方向偏斜。

(3)异常投射：当麻痹性斜视患者用患眼注视物体并试图用手去接触该物体时，手总是不能准确地接触该物体而偏向麻痹肌作用方向侧，移位的距离常比实际斜视度还大，因为用麻痹眼注视时，麻痹肌功能丧失或明显不足，使患眼的黄斑区不能对向正前方，或因麻痹肌的直接拮抗肌需用超常量的松弛才能使黄斑区对向正前方，本体感受器发出信息，中枢依所接受的错误信息发出指令，故不能准确地接触目标，这种异常投射又称假投射。

2.他觉症状

(1)运动受限：眼球运动受限是麻痹性斜视的主要症状之一，麻痹眼向麻痹肌作用方向运动受限，眼球运动包括双眼运动和单眼运动，先观察双眼水平运动，注意比较两眼转动的幅度，不难发现水平运动受限的方向和眼别，可以诊断内直肌或外直肌麻痹，检查垂直运动时，应在内转或外转位令患者随视标向上或向下转，这样按照诊断眼位检查垂直眼球运动，当检查双眼运动时如果发现在某一方向运动受限，应遮盖一眼，检查单眼运动是否在同一方向有运动受限，因为部分病程较长的共同性斜视患者可出现双眼运动有部分受限，但单眼运动却正常，麻痹性斜视患者的患眼，无论双眼运动或单眼运动均有运动限制，检查眼球运动时，必须同时注意观察睑裂是否随之开大或缩窄，眼球突出度有无变化，瞳孔是否改变以及其他同时出现的异常运动等。

(2)眼位偏斜：一般来说，眼外肌麻痹必引起患眼向麻痹肌作用相反的方向偏斜，例如右眼外直肌麻痹时，因外直肌为外转肌，故患眼向内偏斜，眼位明显偏斜的不难用肉眼发现，但在不全麻痹时，尤其是可用头位代偿或用融合反射控制者，可能没有明显的眼位偏斜，对疑有眼外肌不全麻痹而不伴有眼位偏斜者，首先令被检者将头部放正，分别试以右眼，左眼注视时的眼位，很轻的眼外肌不全麻痹者，可表现为只是用患眼注视时才有眼位偏斜，有条件的可用同视机或三棱镜遮盖试验检查，以发现斜度不大的眼位偏斜和非共同性斜视。

(3)第一与第二斜视角的不同：第一斜视角又称原发偏斜(primary deviation)，是指用健眼注视时麻痹眼的偏斜度，若以麻痹眼注视则健眼的偏斜度称为第二斜视角或继发偏斜(secondary deviation)，根据Hering法则：两眼所接受的神经强度相等，效果相同，Sherrington法则：每一肌肉的收缩，总是伴有一致的，成一定比例的拮抗肌的松弛，麻痹性斜视者若用患眼注视，为维持患眼在原在位(第一眼位)，必须有过强的神经兴奋到达麻痹肌，而其拮抗肌则相应的过度的松弛，健眼麻痹肌的配偶肌也接受过强的兴奋，表现为功能过强，故第二斜视角比第一斜视角大，检查眼位偏斜时，应注意比较右眼注视和左眼注视时的斜视度是否相等。

(4)斜视度因注视方向而异：由于麻痹的眼外肌功能障碍，眼球向麻痹肌作用方向转动受限，眼球运动时，斜视度因注视方向而变化，当眼球向麻痹肌作用方向转动时，因该方向有运动障碍，故斜视度明显加大，向相反方向转动时，因肌肉功能正常而没有运动障碍，故斜视度明显减少甚至消失，因麻痹肌在眼球向各方向转动时所起的作用不同，故向不同方向注视时的斜视度也不同，向麻痹肌作用方向注视时斜视度最大，因此，检查麻痹性斜视患者的斜视度时，不仅需注意比较两眼分别注视的斜度，还要注意向不同方向注视时的斜度是否相等，如能借助三棱镜或同视机测定各注视方向的斜视角，即使在肌肉不全麻痹时，也可以发现此现象。

(5)续发共同性斜视：一条眼外肌麻痹后可引起同侧眼和对侧眼其他肌肉的功能失调和继发变化，这些继发的变化使情况变得复杂，难以确诊，以右眼外直肌麻痹为例，右外直肌麻痹后，其拮抗肌——右内直肌功能亢进;其配偶肌——左内直肌功能过强;其间接拮抗肌——左外直肌功能减弱，此时出现双眼内直肌功能亢进和双外直肌功能不足或丧失，经过一定时间后，麻痹肌的功能部分恢复，这4条肌肉的功能也逐渐协调，表现为双眼内转功能亢进和外转功能不足的内斜视，且具备共同性斜视的特征，称为续发性共同性内斜视，与原发性共同性内斜视不容易区别，由于续发的肌肉改变，一些病程较长的垂直肌麻痹，可造成的病变是一眼的上转肌麻痹，抑或是另一眼的下转肌麻痹的鉴别十分困难，例如左眼上斜肌麻痹表现为左眼上斜视和向右下转受限，接着可引起其拮抗肌——左下斜肌功能亢进，其配偶肌——右下直肌功能过强，其间接拮抗肌——右上直肌功能不足，此时表现为左眼上斜视，左眼下转和右眼上转功能均不足，要鉴别原发麻痹肌是左眼的上斜肌抑或右眼的上直肌，如果患者或家长不能详细介绍病情，是不容易确定的。

(6)代偿头位：代偿头位是利用代偿注视反射以代偿某一眼外肌功能的不足，使能在一定注视范围内不产生复视，保持双眼单视的异常姿势，一般来说，将面转向复像距离最大的方向，即麻痹肌作用的方向，代偿头位由3个部分组成。

①面向左/右转：面向左/右转，眼向相反方向注视，以克服水平性复视，当水平肌麻痹时，面向麻痹肌作用方向转，眼向相反方向注视。

②颏部上仰或内收：颏部上仰或内收，即头部上仰或下俯，可克服垂直性复视，上转肌麻痹时，颏部上仰，眼向下注视，下转肌麻痹时，颏部内收，眼向上注视。

③头向左/右肩倾斜：头向左/右肩倾斜以克服旋转性复视(即物像倾斜)，大多数是向低位眼侧的颈肩倾斜。

麻痹性斜视的代偿头位，尤其是新鲜病例，常可作为诊断的依据，陈旧的麻痹性斜视，由于有续发的肌肉改变，代偿头位常不典型，甚至消失，先天性麻痹性斜视，尤其是先天性上斜肌麻痹的代偿头位可保持多年不变，重症者可引起眼性斜颈，并发生颈和颜面的肌肉和骨骼的改变，此时需注意与外斜的肌性斜颈鉴别。

根据患者的发病情况，临床表现和眼科检查，容易确定麻痹性斜视的诊断。

(一)治疗

对原因不明者，可试用抗生素及皮质类固醇治疗。支持疗法：口服或肌注维生素B1，B12及ATP等，以助神经功能恢复。局部可行理疗，如超声波、音频电疗，以防麻痹肌萎缩。也可试行针刺疗法。治疗中一般都应持续遮盖单眼，防止复视的困扰。遮盖必须双眼轮换进行，防止双眼视功能恶化。病因已消除，或确知病变已不再恢复或进行者(一般是在病情稳定6～12个月以上)，可行三棱镜矫治或手术矫正。

1.非手术治疗 主要适用于后天性麻痹性斜视，包括药物、针灸以及物理疗法等。如为轻微麻痹，经上述非手术治疗无效，患者又不适于手术治疗，可考虑配戴三棱镜，以矫正复视。为治疗或预防“续发共同性”斜视，对小于10△的病例，用三棱镜矫正可获得好的效果，但对大于10△的偏斜，能否长期戴压贴三棱镜，尚不能肯定。

对早期的、较重的眼外肌麻痹患者，采取代偿头位仍不能消除复视，并有严重的眩晕、恶心甚至呕吐影响正常生活者，可遮盖一眼。以往多主张遮盖麻痹眼(非麻痹眼视力低下者除外)，目前则多主张遮盖健眼，这样起到两方面的作用：一是可以锻炼麻痹肌的功能，便于麻痹肌运动功能的恢复;二是可以延缓或避免直接对抗肌发生痉挛或挛缩。关于防止痉挛，有些学者建议：①在直接对抗肌注射麻痹剂或15%酒精，或肉毒杆菌毒素A;②在外直肌麻痹时，在健眼前加用底向外的三棱镜，使痉挛的内直肌松弛;③在肌肉挛缩发生之前施行手术矫正。

2.手术治疗 主要用于先天性麻痹性斜视、陈旧性眼外肌麻痹及新近发生的眼外肌麻痹经非手术治疗无效的病例，但应注意手术时机和手术原则。

(1)手术时机：对于先天性或陈旧性眼外肌麻痹则在下列情况下考虑手术：①诊断已确定;②已除外中枢神经系统疾患;③病情已稳定。尤其是年龄较小的先天性麻痹者，应早期手术矫正，有助于双眼视觉的建立或恢复。

对于新近发生的眼外肌麻痹，经非手术疗法治疗无效，病情稳定4～6个月后才可考虑手术矫正。在等待手术期间，应注意随访观察，了解眼球运动、复视程度和实用注视野(12°～15°)的变化，遮盖一眼或戴用三棱镜是否舒适等。

(2)手术原则：麻痹性斜视手术矫正的总原则是：①加强麻痹肌，主要适用于不全麻痹者;②减弱对抗肌，用于有对抗肌痉挛的病例;③减弱配偶肌，主要适用于有配偶肌功能过强的情况;④加强间接对抗肌。上述手术矫正方法，应根据病人的具体情况选择应用，可选择其中1项或几项。

不同类型眼外肌麻痹的手术原则为：①垂直肌麻痹时，如继发改变明显，以减弱直接对抗肌或配偶肌的功能为主;②下斜肌麻痹时，可减弱健眼配偶肌(健眼上直肌)和(或)缩短健眼下直肌;③上斜肌麻痹时，先减弱同侧下斜肌，术后如仍有上斜视，可行上斜肌折叠术或后徙健眼下直肌;④双上转或双下转肌麻痹时，做后徙直接对抗肌及利用直肌联结法加强麻痹肌的效果较好;⑤水平直肌麻痹时，手术方法与一般水平共同性斜视相同，应先减弱直接对抗肌，再加强麻痹肌;⑥完全性直肌麻痹时，单纯减弱直接拮抗肌无效者，可考虑同时做相邻两条直肌的部分移植或联结手术。

2.手术时注意事项 由于相当一部分麻痹性斜视患者具有获得双眼单视的可能，手术不能以外观矫正眼位为满足，因此术前检查务求细致准确。要明确手术量的最高与最低限度，远近距离的差异，争取术后立即把两眼物像纳入融合范围内。手术时应注意下列情况：

(1)保证正前方与正下方注视野的双眼单视：因为这两个注视野是人类日常生活和工作时使用最多的视野。在照顾到这两个视野的同时亦能照顾其他方位时更好，若不能顾全，则不必勉强。如患者在正前方及前下方视野没有明显斜位，并能保持双眼单视，可不进行手术。如果矫正效果大致相同，减弱手术应首先考虑上转肌，加强手术应首先考虑下转肌。

(2)照顾眼外肌平衡：对于眼外肌麻痹手术矫正时，尽量不要1次在某一眼或某一条肌肉上把手术量做到极限，以免影响两眼共同运动时的协调。

(3)分次手术：无论先天性或后天麻痹性斜视，除水平肌不全麻痹外，多数学者主张分次手术。原则上每次手术以1条肌肉为宜，最多不超过2条。每次术后应观察一段时间(一般为6～8周)后重新检查眼位情况，根据眼位情况再决定下次手术如何做法。因为，不论是减弱对抗肌或加强麻痹肌，根据Hering法则，支配眼外肌的神经冲动量将有重新分配的过程，残余的斜视度数有可能变小或消失，这种现象在临床随访观察中时常见到。因此不能操之过急，想用1次手术解决全部问题，是不符合客观实际的。

(4)避免过度矫正：轻度的矫正不足，患者常能很好适应。如果眼位过度矫正，复像倒置，将会引起明显的干扰，患者往往很难耐受。对于水平肌麻痹，比较容易矫正，但垂直肌肉的手术则很难做到恰好正位。尤其是下转肌减弱时切忌过矫。

(二)预后

麻痹性斜视可以手术矫治，但必须针对病因进行治疗。

预防儿童斜视重在消除引起斜视的条件，尽量使孩子不要注视近距离及同一方向的物品，如果发现孩子在4个月时已有斜视，可试用以下简单方法调节：如是内斜，父母可在较远的位置与孩子说话，或在稍远的正视范围内挂些色彩鲜艳的玩具，并让孩子多看些会动的东西。

鉴别诊断

1.麻痹性斜视与共同性斜视的鉴别诊断 麻痹性斜视与共同性斜视的主要鉴别点是眼球运动是否有障碍，即眼外肌是否有麻痹或部分麻痹。

2.麻痹性斜视与牵制性斜视的鉴别 虽然大多数的眼球运动障碍是由于眼外肌的神经或肌肉疾患，导致眼球向受累肌作用方向转动障碍，眼位偏斜而发生麻痹性斜视，还有部分麻痹性斜视是由于眼眶内肌肉或筋膜的异常，产生牵制力，限制眼球向其相反方向转动，称为牵制性斜视，鉴别麻痹性斜视和牵制性斜视的主要方法是作眼球被动牵拉试验，牵制性斜视的发生可因先天性肌肉或筋膜的发育异常引起;也可因后天性眼球与周围组织粘连(常见于外伤或手术后)引起。

3.先天性胸锁乳突肌纤维化：无眼球运动障碍，在头位偏向的一侧胸锁乳突肌强硬。

可以并发颅脑及内分泌系统等疾病，后天性眼外肌麻痹性斜视可致复枧，眼性眩晕，影响正常工作和生活。