先天性结肠狭窄和闭锁

先天性结肠闭锁与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形，1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功，由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。

在消化道闭锁与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄(colonic atresia and stenosis)较为少见，一般约占10%，只有胃闭锁畸形比其更为罕见。

(一)发病原因

1.胚胎时期肠道空化不全 过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管，此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期，后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄，近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。

2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍 肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄，Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验，他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是肠扭转，肠旋转不良，内疝或血管畸形。

Abram等(1968)用80天的羊胎做试验，将羊胎肠系膜撕裂，几乎100%能造成Ⅰ，Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁，因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。

(二)发病机制

1.病理 病理和小肠闭锁很相似，根据闭锁的程度及形态不同，可为3型(图1)：

Ⅰ型隔膜闭锁：肠腔内呈膜状隔，膜状隔癣结肠腔分隔为远近侧，两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成结肠狭窄。

Ⅱ型条索状闭锁：肠系膜完整，肠管远，近端为盲端由纤维索带相连。

Ⅲ型肠系膜缺损：肠管远，近端为分离之盲端，肠系膜亦有V字型缺损。

发生在升，横结肠的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多，发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ，Ⅱ型多见。

闭锁近端肠管明显扩张，肥厚，蠕动功能差，远端肠管萎陷，缩小，变细，肠腔内有白色硬质类黏液物质，如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄，缺血，坏死甚至穿孔，由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。

2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指，多指及马蹄内翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂，脐膨出等腹壁畸形，先天性巨结肠症，十二指肠及小肠闭锁等。

结肠闭锁病史中母亲怀孕时可有羊水过多，新生儿在出生后48h内无胎粪排出，腹部膨胀，呕吐，呕吐物含有胆汁，并有脱水，也有出生时症状不明显，喂奶后出现低位完全性肠梗阻，有进行性腹胀，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和电解质紊乱并发吸入性肺炎。

结肠狭窄症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和闭锁相同，轻度狭窄的症状缓和，病程较长，出生后数周开始逐渐出现低位不完全性肠梗阻症状，如喂奶后症状进行性加重，呕吐为间歇性，呕吐物多为奶汁和食物残渣，偶尔呕吐胆汁，全腹膨胀可见肠型，肠鸣音亢进，排便困难，粪便多呈稀糊状或细长条状，患儿多有营养不良和贫血，易误诊为先天性巨结肠。

结肠闭锁与其他原因引起的低位肠梗阻不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻，钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。

(一)治疗 　　

应早期诊断后立即手术治疗，术前准备与小肠闭锁相同，如保温、胃肠减压、纠正脱水和电解质失衡、抗生素及维生素K应用、备血等。手术方案应根据患儿全身情况、有无并发畸形、闭锁部位和性质制定，脾曲以上结肠闭锁尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者，切除闭锁和近端扩张肠管后，一期进行回结肠或结肠端端或端侧吻合术。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠闭锁者先作结肠造瘘术，待6～12个月后进行结肠端端吻合术，恢复肠道通畅。由于结肠壁组织纤维化，纵切横缝或隔膜切除术往往不能解除梗阻而使症状复发，因此手术应切除狭窄段和扩张肠管后作端端吻合术，如在盆腔内操作困难可作直肠内结肠拖出吻合术(Swenson法)或直肠后结肠拖出侧侧吻合术(Duhamel法)。 　　

(二)预后 　　

结肠闭锁与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall(1982)19例结肠闭锁确诊时间为8～72h，死亡2例，病死率为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后死亡率仍达30%。

结肠闭锁与狭窄应与先天性巨结肠，回肠闭锁，先天性左小结肠综合征相鉴别。

结肠闭锁和狭窄常并发肠穿孔或弥漫性腹膜炎。