坏疽性脓皮症

本病表现为破坏性，坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节，脓疱或出血性大疱，就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。

(一)发病原因

有人证实，本病患者对DNCB，念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷，这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损，新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈，已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明，公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病，异型蛋白病，T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

(二)发病机制

本病发病机制不明，可能属Shwartzman反应，许多本病患者免疫反应低下或不正常，说明本病与免疫系统缺陷有关，有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。

1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。

2.一个或多个水疱，脓疱，类似痤疮，毛囊炎，一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等，两种皮损可同时出现，也可互相转变，皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕，因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮损不断向四周呈离心性扩大，溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大，数目较多，最多可达百余个，皮损多疼痛，也有长期不痛，部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕，常不伴淋巴结或淋巴管病变。

真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状，出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5 L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病，个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

非典型病例与爆发性紫癜，中性粒细胞性皮病，结节性红斑或结节性血管炎相似。

皮损可累积全身，主要累积小腿，大腿，臀部和面部，唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱，20%病例有同形反应。

疾病活动期可出现毒血症状和长期发热，这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。

坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现，另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等，最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA，IgG或IgM病，已有报道与骨髓瘤有关，出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病，红细胞增多症和髓性纤维化等，本病与中性粒细胞相关疾病有重叠，如角层下脓疱性皮病等。

(一)治疗 　　

一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg，2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。 　　

(二)预后 　　

预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断依靠临床形态，潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

鉴别诊断

1.Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞，无溃疡，皮损愈后无瘢痕。

2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。

3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。

4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害，皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性。

5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。

6.阿米巴病，隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现，另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等，最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA，IgG或IgM病。