浆细胞白血病

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)属少见类型的急性白血病，浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

(一)发病原因

原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤，淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，巨球蛋白血症等转变而来。

(二)发病机制

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。

浆细胞白血病具有贫血，出血，继发感染，髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现，相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝，脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血，出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药，Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。

浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。 　　

Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治疗，12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天;脂质体阿霉素40mg/m2，第一天;地塞米松40mg 口服， 第1～4天、9～12天、17～20天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良。 　　

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周1次，共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。 　

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断标准

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊，PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

鉴别诊断

1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点

①RP均有原发病，包括各种严重感染(结核病最多见)，肿瘤，风湿性疾病，慢性肝病等，

②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数<20%，同时形态属正常浆细胞，

③RP随原发病缓解而消失。

2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学，细胞化学染色及免疫表型区分，由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性，不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38，PCA-1阳性，而AML的原始细胞则CD33，CD13阳性。

3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始，幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分，B-ALL者CD19，CD20，CD10阳性，T-ALL者CD2，CD5，CD7阳性，而原始浆细胞则CD38，PCA-1阳性。

与多发性骨髓瘤相同。