三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％，三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。

三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度，由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见，在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室，右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉，心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭，并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾），房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。

（一）症状 少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难，紫绀和充血性心力衰竭，但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力，心悸，紫绀和心力衰竭，各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。

（二）体征 多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀，心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤，心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱，由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显，心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强，由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强，第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律，腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动，童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾），

Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上，三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短，病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失，病变累及前瓣叶者则很少见，前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁，下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室，右心房扩大，房壁纤维化增厚，右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用，三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全，如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄，房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征，三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀，其它合并畸形尚有肺动脉狭窄，室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐四联症，大动脉错位，主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。

（一）手术治疗适应证 患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。

（二）术前准备与术后处理

1．术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

2．患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。

（三）手术方法有三种

1．Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

2．瓣膜替换术 体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。

（1）瓣环成形术缝合方法

（2）成形术后前瓣叶关闭右心房室口

人造瓣膜置换术

3．瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。

（1）心腔内下移畸形

（2）下移瓣叶缝至瓣环，消除房化右心室 　

出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡，患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。

常见的死亡原因：充血性心力衰竭，心律失常，缺氧或肺部感染，成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁。

本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：

三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全，三尖瓣脱垂，外伤，右室发育不全，心内膜炎，三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴别，但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处,需仔细辨认，主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全;右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应,有助于鉴别，这种鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要，三尖瓣发育不全，在一些病例中，严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象,但多切面仔细辨认无瓣叶下移，右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别，X线检查多数患者表现为肺血少，右房及右室明显增大，少数患者肺血正常，右心轻度增大，但X 线与心导管均不能显示瓣叶,因而对Ebstein 畸形的诊断准确性受限。

三尖瓣下移畸形手术存在以下风险，有可能造成并发症：

(一)血栓形成

1.原因：折叠缝合房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成血栓，如施行机械瓣置换术，则更易形成血栓。

2.对策：要求手术者掌握正规操作技术，折叠缝合的第一个带小垫片双头针，从后瓣下移的最低点，右心室心肌浅层进针，两针分别在房化右心室内穿过心肌，作4～5个连续缝合后，到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针，两针各穿过小垫片，进出针既不可穿透房化右心室壁，又必须挂上心肌组织，要求牢固可靠，瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距，打结后可起到缩小瓣环的作用，以相同方式呈放射状缝4～5对双头针褥式缝线，紧线打结，这样可消除“囊袋”现象。

如应用人造机械瓣行三尖瓣置换术，则术后必须进行抗凝治疗。

(二) 三尖瓣关闭不全

1.原因：三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良，因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大，其前瓣叶盖不住瓣口。

2.对策：如有上述情况则需作节段性De Vega 瓣环成形术或瓣环支架成形术，褥式缝合前叶及后叶交界处，以缩小瓣环等，加以修补，如注水测试仍有明显关闭不全，则应果断地施行三尖瓣置换术。

(三) 三尖瓣置换术存在的问题

三尖瓣严重下移，前瓣叶增厚，瓣下结构发育不良，房化右心室僵硬，则不宜作折叠成形，必须行三尖瓣置换术，手术方法与常规三尖瓣置换术相同，可能存在的问题：

1.置入何种人工瓣膜;当前一般认为选用低架牛心包瓣为好，只须短期服用抗凝药物，血栓形成的机会较少，也可用St. Jude双叶瓣，成人用29~31号，小儿25~27号，需终生抗凝。

2.人造瓣缝到何处：如房化右室及瓣环都很大，可折叠减小部分房化右室，即将折叠缝线缝到人工瓣上，收紧缝线结扎。

3.传导阻滞：将冠状静脉窦口缝置于右心室。