视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

(一)发病原因

NOM的病因及发病机制尚不清楚，长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见，这可能与遗传素质及种族差异有关。

NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病，但许多病例呈复发病程(relapsing course)。

(二)发病机制

急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NOM与MS关系有待阐明，Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱，临床索引事件(index events，即视神经炎和脊髓炎)特点，CSF和血清学，MRI特征和长期病程评估，发现NOM的临床经过，脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘，硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润，与经典的MS不同，病变主要累及视神经，视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著，坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。

1.发病年龄5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病，急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎，亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰，少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型，临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫，双侧Babinski征，躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等，急性脊髓炎伴Lhermitte征，阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲，少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

(一)治疗 　　

1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。 　　

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。 　　

(二)预后 　　

NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染，感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

诊断依据：根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

鉴别诊断

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS可表现NOM的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义，NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带，NOM不常见，头部MRI在NOM初期正常，复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛，腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。

随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)，另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染，褥疮，视力下降导致的跌碰伤等。