特发性面神经瘫痪

特发性面神经瘫痪，即面神经炎(facial neuritis)，又称Bell麻痹(Bell’s palsy)，系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的周围性面瘫。

面神经炎主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(Ramsay Hunt综合征)两种类型。

Bell麻痹的病因目前并不完全清楚，但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。Ramsay Hunt综合征由带状疱疹病毒引起。

(一)发病原因

面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管的解剖结构有关，面神经管乃是一狭窄的骨性管道，正常人宽约2～3mm，长约30mm，当岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。

另外，因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近，易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部营养血管痉挛，缺血，缺氧及水肿，而成为面神经容易受累的外在因素。

目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个：疲劳及面部，耳后受凉后出现面神经麻痹，如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等，显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一，但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚，经过数十年的研究，趋向认为是由病毒引起的神经病变，或是一种单纯性疱疹型神经炎。

目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标，在过去几十年中，进行了广泛的研究，许多研究者提出了遗传，代谢，自身免疫，血管，神经嵌顿及感染等原因。

(二)发病机制

面神经炎的发病机制未完全阐明，由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压，风寒，病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等，可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿。

面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性，目前主要有两种学说：

1.脱髓鞘学说 认为Bell麻痹主要由病毒引起，病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚，单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚，由此可以推测Bell麻痹的病理生理机制。

病毒潜伏在三叉神经节，其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节，经过并不清楚的方式病毒被激活，在神经节内复制，并避开了循环抗体的攻击，病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低，临床上出现面部，咽部，头部和颈部的感觉迟钝，然后病毒进入到轴突，引起脊神经根炎，并上行到脑干引起局部脑膜脑炎，这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明，此炎症反应通过Gadolinium增强的MRI检查亦可以看到。

在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应，病毒积聚在神经细胞的纤维蛋白鞘内，当病毒经细胞膜破出时，出现神经细胞膜受损的自身免疫反应，导致髓磷脂断裂，脱髓鞘和面神经核细胞的染色质溶解，然后淋巴细胞浸润周围神经纤维，在炎症和自身免疫反应消除后，这些神经细胞虽然受损，但可以修复，重新形成髓鞘，神经肌肉功能恢复的程度取决于损伤的程度。

2.嵌压学说 有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀，由于面神经管是一种骨性的管道，肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。

面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管，无论损伤的病因如何，由于神经内水肿，受损神经肿胀，神经水肿增加了神经管内的压力，导致面神经在面神经管内嵌压，在Bell麻痹，出现表情肌麻痹，这是神经嵌压的临床症状之一，Sunderland指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段，早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的，手术中的发现支持这种嵌压学说，Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿胀，嵌压在内听道的底部，这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变，在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂，继之脱髓鞘，面神经炎也可以发生于Guillain-Barré综合征。

关于Bell麻痹的病理研究报道很少，主要原因是获取面神经标本困难，一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸，心肌梗死，脑梗死等;部分取材来源于面神经减压术中，早期报道很难准确地说明面神经麻痹的病理变化，Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到炎细胞浸润面神经，O’Donoghue和Michaels报道1例Bell麻痹患者，在面神经的膝部，神经鞘充血，骨质出现改变，在他们的研究中，病灶处骨质吸收，伴有丰富的溶骨细胞，而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累，沿着鼓索发现骨质有改变。

Fisch及Esslen电生理研究说明Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端，在面神经进入骨性面神经管前，可以看到面神经出现染色改变，McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。

Ylikoski等报道，在进行外科神经吻合或移植手术时，获取神经标本进行显微镜及电镜检查，在所有标本损伤远端的运动神经纤维有Wallerian变性及脱髓鞘改变，大部分神经纤维部分再生，但是再生不完全。

总结上述散在的病理报道，结果如下：

早期变化：神经水肿血管受压，小静脉充血，偶有小灶性，新鲜的神经内出血，神经纤维髓鞘崩溃，部分轴突消失，神经束或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。

中，后期变化：严重的Wallerian变性，轴突浆呈泡沫状，轴突浆消失，在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润;神经变细，萎缩，周围结缔组织增生。

面神经麻痹的体征分为运动，分泌和感觉三类，常急性发病，病侧上，下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。

上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额，蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)，因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外，下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气，由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之间。

严重损伤者，面肌麻痹显著，甚至见于面部休息时，病人下半部面部肌肉松弛，面纹消失，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失，当病人试图微笑时，下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象，唾液和食物聚集在瘫痪侧，病人不能闭眼，随闭眼动作可见眼球向上，并略向内转动，当病变位于周围神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管，导致结合膜囊内眼泪聚集过多，因上眼睑麻痹，角膜反射消失，通过眨动另—侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。

若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。

若镫骨肌支以上部位受累时，除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏。

尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼，外耳道小范围的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。

面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，偶尔下半面部比上半面部受累更为严重，对侧很少受累，面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性，如果神经已被切断，功能完全，甚至部分性恢复的机会均很小，多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能，完全性恢复者在休息或运动时，两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变，表面检查似乎显示正常侧肌肉无力，随病人微笑或试图运动面肌，此不正确印象更加明显。

若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫，舌前2/3味觉障碍，听觉过敏外，还有同侧唾液，泪液分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome)，1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征，1977年Djupesland，Degre及Stien根据病毒组织学及免疫学结果，提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变。

1.面神经麻痹耳痛，耳廓及外耳道疱疹，口咽症状：味觉障碍或味觉缺失，咽炎，口腔水泡及溃疡。

2.眼症状 流泪减少，结膜炎，泪溢，瞳孔收缩，眼色素层炎，视觉障碍及上睑下垂。

3.听力/前庭症状 音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丧失，耳鸣，眩晕及眼球震颤。

4.中枢，颈部及远端症状 发热及不适，伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累，包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。

(一)治疗 　　

1.急性期 以改善局部循环，消除炎症、水肿为主。 　　

(1)激素治疗：泼尼松(20～40mg)或地塞米松(1.5～4.5mg)口服，1次/d，连续10～14天后逐渐减量，应加服钾盐。 　　

(2)改善微循环、减轻水肿：羟乙基淀粉(706代血浆)或右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)250～500ml，静滴1次。 　　

(3)神经营养代谢药：维生素B1(10～20mg)口服，3次/d，维生素B12(100～500μg)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)(250mg)肌注，1次/d，也可用人类重组神经生长因子100～1000Bu，经注射用水或生理盐水1～2ml稀释后肌注，1次/d，20次为一疗程。

(4)理疗：茎乳孔附近的超短波透热疗法或红外线照射等。 　　

(5)防止暴露性角、结膜炎，可戴眼罩、点眼药水等。 　　

2.恢复期 以促进神经功能恢复为主。 　　

(1)神经功能促进剂：可继续使用维生素B1、B12、胞磷胆碱和地巴唑等。 　　

(2)体疗与理疗：病人可自行按摩瘫痪的面肌，每次10min，3～4次/d，待面肌自主运动开始恢复后，可对镜练习瘫痪面肌的随意运动。理疗可采用直流电碘离子茎乳孔处导入，以促进炎症消散。 　　

(3)针灸治疗：穴位的选用视病情而定，如不能抬额、蹙眉者取阳白、承我泣和瞳子，不能露齿者取颊车、地仓和颧，口角下垂者取颧、牵正和地仑等。亦可用维生素B12穴位注射，每穴0.2～0.3ml，每周2～3次，7～10次为一疗程。 　　

(4)手术治疗：对茎乳孔处疼痛明显者，可行茎乳孔或面神经管减压术，以减轻神经的受压。对神经功能恢复差，肌电图检查呈完全失神经性改变者，可考虑面神经粘连分离术或吻合术，可取得一定疗效。有必要采用手术治疗缓解自发出现或神经损伤部分修复后的面肌抽搐。在确定痉挛部位时，可注射酒精或部分切除神经干或神经的某一分支。这些手术偶尔可永久缓解痉挛，但当神经再生时，痉挛通常复发。 　　

(二)预后 　　

在Bell麻痹发病早期确定神经病变程度，对评价预后及确定有效的治疗方法有重要的临床意义。预后一般良好，常在起病1～2周后开始恢复，多数病人在数周内恢复。约2.7%病例可复发，复发次数越多，完全恢复的可能性越小。如恢复不完时，瘫侧面肌可发生挛缩、痉挛或异常联带运动。 　　

面神经炎后遗症及并发症，其实是两个不同的概念。面神经炎后遗症是面神经麻痹后随着运动功能恢复，没有恢复的部分称为后遗症。并发症是指恢复过程中出现新的症状，亦称为继发性缺陷。如挛缩、联带运动、上睑下垂及面肌抽搐(即抽搐)等。有些医务工作者把这两种症状统称为后遗症。 　　

后遗症，主要包括枕额肌额腹、眼轮匝肌、口周肌如提上唇肌、下唇方肌、口轮匝肌恢复不完全。具体表现为无抬眉动作或抬眉幅度低、眼上睑松弛、鼻唇沟浅、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滞、流泪等症状。 　　

总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比Bell麻痹预后差，约66%的患不完全性麻痹可完全恢复，而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。

1.增强体质，注意预防面部受凉风吹袭及上呼吸道感染。

2.早期综合治疗，减轻并发症和后遗症。

诊断标准

诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断，当找不到面神经麻痹的其他病因时，作出Bell麻痹的诊断是准确的，典型的特发性(Bell)麻痹的特征是：

1.通常急性发病，一侧面部表情肌瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征还包括面部麻木，疼痛，味觉障碍，听觉过敏(听觉不良)，泪溢和流泪减少。

2.在50%的患者出现耳颞部，面部，乳突，颈或舌麻木或疼痛，疼痛一般位于耳后，但有时放射到面部，咽部或上肢，这些症状通常为一侧性，但也可以为对称性的。

3.60%的患者有病毒感染的前驱症状。

4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%)。

5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。

6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10%)。

7.大部分患者(90%)，患侧镫骨肌反射减弱或消失，由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累，所以听觉过敏(听觉不良，声音恐怖)甚至出现在有完整的镫骨肌反射的患者，表示蜗神经耳蜗支功能障碍。

8.发病后头10天，在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。

9.急性面神经麻痹的患者，存在味觉障碍或听觉过敏，即足以确诊为Bell麻痹。

简而言之，面神经麻痹为周围性，伴有急性发病史及感染性多发性脑神经炎，没有其他疾病，即可以作出Bell麻痹的诊断，不需要进一步的诊断性检查。

10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征)，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征，Djupesland，Degre及Stien提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变：

(1)面神经麻痹耳痛，耳郭及外耳道疱疹，口咽症状：味觉障碍或味觉缺失，咽炎，口腔水泡及溃疡。

(2)眼症状：流泪减少，结膜炎，泪溢，瞳孔收缩，眼色素层炎，视觉障碍及上睑下垂。

(3)听力/前庭症状：音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丧失，耳鸣，眩晕及眼球震颤。

(4)中枢，颈部及远端症状：发热及不适，伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累，包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。

鉴别诊断

1.中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。

2.由其他原因引起的周围性面瘫

(1)急性感染性多发性神经根神经炎(脑神经型)：可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害，脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。

(2)脑桥病变：因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核，故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹，面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

(3)小脑脑桥角损害：多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓，故除周围性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍，耳鸣，耳聋，眩晕，眼球震颤，肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

(4)面神经管邻近部位的病变：如中耳炎，乳突炎，中耳乳突部手术及颅骨骨折等，除周围性面瘫外，可有其他相应的体征和病史。

(5)茎乳孔以外的病变：因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症，肿瘤，颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫，但除面瘫外，常有相应疾病的病史及特征性临床表现，无听觉过敏及味觉障碍等。

并发症是面神经麻痹恢复后或恢复过程中出现的一种症状，主要表现为面部表情肌挛缩，联带运动，面肌抽搐，上睑下垂及鳄鱼泪。

面肌运动和泪腺异常可继发于面肌麻痹，病人无论何时眨眼(联带运动)，都出现口唇肌轻微抽动，或者在进餐分泌唾液时，引起泪腺的过多分泌;整个面肌阵发性挛缩，看起来像局限性痫性发作(localized seizure)，偶尔见于从未有明显面神经疾病的病人，这些病症的病因不清楚，一些研究者将之归结于神经纤维的不适当再生.或在神经干内发生纤维之间的冲动传导(假突触传导)。