十二指肠重复畸形

十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。

(一)发病原因

先天性消化道重复畸形病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展，一般认为有几种学说：

1.空化不全 Bremer认为，胚胎早期由于细胞增殖，消化道变成实心期，以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化不全可形成狭窄，闭锁等畸形，若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上，十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。

2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样，消化道的各部分有一憩室形外袋，回肠最多，这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合，在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化

3.其他 如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形，与双阴茎阴囊，双子宫阴道，双尿道一样，属胚胎孪生畸形引起，脊索与原肠分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外胚层发生粘连，分离困难，肠管与神经管分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的消化道重复畸形。

(二)发病机制

十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1)，外形为球形，卵圆形，多数呈囊肿型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。

十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型，其囊壁含有浆膜，平滑肌，黏膜，囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜，同样可引起溃疡病，上消化道大出血，炎症穿孔，囊腔多数不交通，亦可由同一小肠血管供应，囊腔的远，近端均可与十二指肠交通，囊腔内有无色黏液，有时出血变成紫黑色，根据病理有大体形态，临床可分为憩室型，囊肿型，管型等3种类型。

症状多发生于婴儿，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。

1.上腹部肿块 一般可在上腹部触及一活动性肿块，有时在症状发生前，肿块即被发现，大小不一，多为圆形，囊肿状，大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙，有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。

2.梗阻症状 由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻，偶尔有黄疸。

3.疼痛 该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。

4.肠坏死 偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死。

5.溃疡出血，穿孔 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。

(一)治疗 　　

明确为十二指肠重复畸形后，手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁，故手术应谨慎，防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。 　　

十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关，极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管，且手术难度大，故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术)，此系Gardner-Hart经典手术。 　　

方法：将重复畸形的囊肿前壁纵形切开，吸尽囊内液体;显露该囊肿与十二指肠间的间隔，并将其切开;剪除一部分使成一开口的窗，窗缘用丝线连续毯边缝合止血;然后剪除多余的囊壁，将其缝合闭锁，使囊肿与十二指肠腔相通(图3)。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与空肠吻合术。 　　 　　

巨大型十二指肠重复畸形，一般病情严重，囊腔内有感染，紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法，2个月后再考虑根治性手术。 　　

(二)预后 　　

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十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平日胃纳差，消瘦，偶有上腹部不适，呕吐，囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全性肠梗阻，呕吐物可有胆汁，X线检查对诊断有帮助，可了解畸形位置，肠梗程度等，CT检查亦可确诊。

鉴别诊断

1.胆总管扩张症 该病患者右上腹可扪及肿块，间歇性轻度黄疸，腹痛，钡餐检查十二指肠轮廓变大，胃向左前方移位，一般不引起十二指肠梗阻，十二指肠重复畸形巨大时，临床可扪及肿块，可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻，恶心呕吐，伴胆汁，99mTc扫描，CT检查可区别诊断。

2.肠系膜囊肿 因囊壁无肌层，不与肠腔相通;而肠重复畸形有浆膜，肌层，黏膜，肠壁与正常十二指肠紧密相连，不易与肠管剥离，易损伤血管引起肠坏死，肠系膜囊肿之内容物系淋巴液，为无色透明液体，或呈淡黄色液体;十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物，或为橙黄色，黑色，或有出血感染情况。

3.右肾肿块 输尿管肾盂交界处梗阻可引起肾盂积水，右肾母细胞瘤有时体积巨大，实质性，透光试验阴性，而肾盂积水为囊性，透光试验为阳性，超声波检查及CT检查可区别诊断，肾母细胞瘤临床有慢性消瘦面容，双合诊检查病侧腰部有肿块向后膨出，IVP可区别。

4.肠套叠 婴儿期急性肠套叠可有4大症状：呕吐，阵发性哭闹，腹块，便血，而十二指肠重复畸形，病程缓慢进行，偶有上消化道大出血，高位梗阻表现，钡剂或空气灌肠可区别诊断。

迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血;肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹膜炎。