多发性消化道息肉综合征

多发性消化道息肉综合征（Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉（为青年型错构瘤性或炎症性息肉），外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻，腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告，故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30～86岁，男性多于女性，约为1.5:1。

病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关，病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显，息肉十二指肠最多见，回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大，多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉，胃粘膜病变类似Menetriey。

临床表现以腹泻最为突出，可有腹部不适和厌食，恶心，呕吐，腹面痛，腹泻呈稀水样便，每日5～7次，可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征，外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，表现指（趾）甲颜色改变，可为棕色，白色，黄色或黑色，指甲表面呈鳞状，皱状或匙状，可有萎缩变薄，裂开，松动，脱落，皮肤色素沉着，呈棕色斑，直径由几毫米至10毫米不等，神经系统症状可有肢体麻木刺痛，部分有味觉，嗅觉减退或消失，个别有癫痫样发作，甚至昏厥，另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征，蛋白丢失性肠病，因此有营养不良，低蛋白血症，维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状，本病常见的并发症有消化道出血，感染，肠套叠，癌变和血栓形成等。

中医治疗方法 　　

邪热内陷，症状：胃脘痞满，灼热急迫，按之满甚，心中烦热，咽干口燥，渴 ，喜饮冷，身热汗出，大便于结，小便短赤，舌红苔黄，脉滑数。 治法：泻热消痞，理气开结。方药：大黄黄连泻心汤。方中大黄泻热消痞开结，黄连清泻胃火，使邪热得除，痞气自消。可酌加银花、蒲公英以助泻热，加枳实、厚朴、木香等以助行气消痞之力。若便秘心烦者，可加全瓜蒌、栀子以宽中开结，清心除烦;口渴欲饮者，可加花粉、连翘以清热生津。 　　

饮食停滞，症状：胃脘痞满，按之尤甚，嗳腐吞酸，恶心呕吐，厌食，大便不调，苔厚腻，脉弦滑。治法：消食导滞，行气消痞。方药：保和丸。方中山楂、神曲、莱菔子消食导滞，半夏、陈皮行气开结，茯苓健脾利湿，连翘清热散结，全方共奏消食导滞，行气消痞之效。若食积较重，脘腹胀满者，可加枳实、厚朴以行气消积;若食积化热，大便秘结者，可加大黄、槟榔以清热导滞通便;若脾虚食积，大便溏薄者，可加白术、黄芪以健脾益气。

痰湿内阻，症状：脘腹痞满，闷塞不舒，胸膈满闷，头重如裹，身重肢倦，恶心呕吐，不思饮食，口淡不渴，小便不利，舌体胖大，边有齿痕，苔白厚腻，脉沉滑。治法：燥湿化痰，理气宽中。方药：二陈汤合平胃散。方中苍术、半夏燥湿化痰，厚朴、陈皮宽中理气，茯苓、甘草健脾和胃，共奏燥湿化痰，理气宽中之功。可加前胡、桔梗、枳实以助其化痰理气。若气逆不降，噫气不除者，可加旋覆花、代赭石以化痰降逆;胸膈满闷较甚者，可加薤白、菖蒲、枳实、瓜蒌以理气宽中;咯痰黄稠，心烦口干者，可加黄芩、栀子以清热化痰。 　　

肝郁气滞，症状：胃脘痞满闷塞，脘腹不舒，胸膈胀满，心烦易怒，喜太息，恶心 ，嗳气，大便不爽，常因情志因素而加重，苔薄白，脉弦。治法：疏肝解郁，理气消痞。方药：越鞠丸。方中香附、川芎疏肝理气，活血解郁;苍术、神曲燥湿健脾，消食除痞;栀子泻火解郁。本方为通治气、血、痰、火、湿、食诸郁痞满之剂。若气郁较甚，胀满明显者，可加柴胡、郁金、枳壳，或合四逆散以助疏肝理气;若气郁化火，口苦咽干者，可加龙胆草、川栋子，或合左金丸，以清肝泻火;若气虚明显，神疲乏力者，可加党参、?黄芪等以健脾益气。 　　

脾胃虚弱，症状：胃脘痞闷，胀满时减，喜温喜按，食少不饥，身倦乏力，少气懒言，大便溏薄，舌质淡，苔薄白，脉沉弱或虚大无力。治法：健脾益气，升清降浊。方药：补中益气汤。方中人参、黄芪、白术、甘草等补中益气，升麻、柴胡升举阳气，当归、陈皮理气化滞，使脾气得复，清阳得升，胃浊得降，气机得顺，虚痞自除。若痞满较甚，可加木香、砂仁、枳实以理气消痞，或可选用香砂六君子汤以消补兼施。若脾阳虚弱，畏寒怕冷者，可加肉桂、附子、吴茱萸以温阳散寒;湿浊内盛，苔厚纳呆者，可加茯苓、苡仁以淡渗利湿;若水饮停胃，泛吐清水痰涎，可加吴茱萸、生姜、半夏以温胃化饮。若属表邪内陷，与食、水、痰相合，或因胃热而过食寒凉，或因寒郁化热而致虚实并见，寒热错杂，而出现心下痞满，按之柔软，喜温喜按，呕恶欲吐，口渴心烦，肠鸣下利，舌质淡红，苔白或黄，脉沉弦者，可用半夏泻心汤加减，辛开苦降，寒热并用，补泻兼施;若中虚较甚，则重用炙甘草以补中气，有甘草泻心汤之意;若水热互结，心下痞满，干噫食臭，肠鸣下利者，则加生姜以化饮，则有生姜泻心汤之意。 多发性消化道息肉综合征西医治疗方法 　　

预后不良，死亡率可达43%，常于确诊后6～18个月内死于全身营养不良，恶液质和继发感染，息肉恶变率较高，目前普遍应用静脉内高营养疗法，可使本病预后有明显改观。

主要诊断依据包括：

1.以腹泻，腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。

2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。

3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。

本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征（Peutz-Jegher综合征），遗传性结肠息肉综合征（Canada综合征），Turcot综合征，Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变，有助于鉴别。

本病常见的并发症有消化道出血，感染，肠套叠，癌变和血栓形成等。