左房恶性黏液瘤

有关本病的命名尚不统一，因仅有个案报道，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

(一)发病原因

心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度，瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死，心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁，少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传，此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征，极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。

(二)发病机制

肉眼检查可分为3型：

1.团块型 肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。

2.息肉型 肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起栓塞。

3.混合型 上述二型混和存在，肿瘤生长迅速，邻近组织往往受浸润，镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和黏液样基质，内有浆细胞，淋巴细胞和多角形细胞，并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着，同时瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂象，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。

1.全身症状 由于左房恶性黏液瘤自身的出血，变性，坏死，可引起发热，贫血，乏力，关节痛，荨麻疹，食欲差，体重下降，甚至恶病质，左心房扩大，压迫食道，可使进食受阻，尚有血沉增快，血清蛋白电泳异常(白蛋白降低，球蛋白增高)和C反应阳性，出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低，临床病程进展迅速恶化。

2.栓塞现象 左房恶性黏液瘤的组织疏松，脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因，左房栓子进入体循环，使脑，肢体和内脏栓塞，由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊，轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷，瘫痪，肢体坏死，甚至死亡，周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3.心脏表现 左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小，活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能，左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄，当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音，少数病例可听到舒张早，中期“肿瘤扑落音”，由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4，S1增强且分裂，杂音往往随体位的改变而改变，长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈，怒张，下肢水肿，肝脾肿大，甚至有腹水征，患者常有活动性心慌，气短，头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液，国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺，肾，肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。

(一)治疗

1.手术治疗 目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法，在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理，为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前，不要搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。在插管体外循环中，操作宜轻巧。瘤体力争完整取出，如发现破损应彻底冲洗心脏，并吸除所有残存的碎片。

为防止复发，必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织，然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移，无手术治疗指征，但在某些情况下，可作部分切除或切除与危及病人生命有关部分缓解病情。

2.术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗 对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访，定期作IDE或食道超声心动图，为争取再次手术创造机会。

(二)预后

左房恶性黏液瘤确诊时，多数已到晚期，术后并发症较多，危险性大，病死率高，远期效果差。

1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术，甚至有人认为应急诊手术，以免瘤体堵塞瓣口，远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。

2.非特异性症状如发热，血沉快，肺内啰音等，内科治疗仍不能控制时，不是手术禁忌证，如合并感染，心衰一时难以承受手术也应积极治疗，创造手术条件。

诊断标准

根据临床症状，体征结合二维超声心动图(IDE)，食道超声心动图，磁共振及病理组织学等检查，诊断可确立，在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能：

1.突然或反复发生动脉栓塞，无其他原因可解释，尤其在窦性心律失常病人。

2.难以解释的发作性心慌，气短，咯血或晕厥，尤其体位变化诱发加重或减轻。

3.不明原因的心尖或心底部杂音，而无明确的风湿病史，若杂音随体位改变而变化的更有意义。

4.长期发热，血沉增快，类似感染性心内膜炎，而培养阴性或治疗无效。

5.内科治疗难于奏效，迅速恶化的顽固性心衰者。

鉴别诊断

左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄，心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。

1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别 左房恶性黏液瘤多无风湿热病史，症状与体征常突然出现或消失，发展迅速，症状与杂音随体位改变而改变，多数无开瓣音，但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”，并能在胸背部听到。

2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似，但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。

此外还需与三尖瓣病变，心肌病，Ebstein畸形，肺疾病等相鉴别。

本病常合并短暂性脑缺血发作，心力衰竭，动脉栓塞，心律失常;晚期可并发多脏器衰竭等并发症。