(一)发病原因
少数为自发性气胸，找不到病因;绝大多数气漏均有肺部原发病，如胎粪吸入，肺透明膜病，肺大疱，局限肺气肿，肺炎及先天肺发育不良，先天肺囊肿等，多因肺泡过度充气而破裂导致气漏，人工通气时正压过高，也是常见原因。
(二)发病机制
胎儿期肺无气，由于肺泡液的黏度，表面张力高，肺弹力组织发育不成熟所致，因此要使新生儿肺扩张，保持正常的功能残气量，最初1～2次呼吸，肺泡内压3.9kPa(40cmH2O)，一过性可达9.8kPa(100cmH2O)，肺泡内压一般不超过2.9kPa(30cmH2O)，内压过高可导致肺泡破裂，于是气体进入肺间质成为间质性肺气肿，气体多在淋巴管和血管附近，分弥漫性肺内型和胸膜内侧型，有时气肿扩大呈囊状称假性肺囊肿，间质性肺气肿可直接破入胸膜而成气胸，气肿的气体沿血管，淋巴管或支气管而达纵隔形成纵隔气肿，新生儿由于胸腺较大，纵隔较小，进入纵隔的气体主要聚集在前方肺血管和心脏连接的部位，如气体沿大血管进入皮下组织则成皮下气肿，如进入心包则成心包积气，如沿食管和血管间隙穿过横膈进入腹腔则成气腹，再进入阴囊成为阴囊气肿，间质性肺气肿和纵隔气肿的气体偶尔可进肺静脉及淋巴管形成全身性血管内空气栓塞，见图1，由于肺组织受压，气促，血容量降低，通气与灌流异常导致肺内分流，缺氧加重，致肺顺应性下降，继发性换气功能障碍，心脏受压，心搏出量减少，肺血管阻力和中心静脉压增加致心动过缓和低血压而发生休克。
间质性肺气肿时病理检查肺肿大，呈苍白色，胸膜表面紧张，按之有凹陷，气肿的部位，在纵隔，心包，胸腔和腹腔内见到游离气体，肺组织镜检见肺泡扩张，部分肺泡破裂，在血管及支气管周围及肺小叶结缔组织内有大量空气。
临床表现可随漏气的多少，速度的快慢及气体部位有明显差异。
1.气胸 轻者可无临床症状，体征也常不明显，多在X线检查时被发现，较重病例可仅表现呼吸增快;严重时病儿烦躁，呼吸困难，青紫，典型体征为患侧胸廓比健侧膨隆，肋间隙饱满，叩诊呈过空音，听诊呼吸音消失或减低，当胸膜腔内气压高于大气压时，称为高压气胸，可引起纵隔向健侧移位，横膈下移，当腔静脉受压迫时，可引起周围静脉扩张，肝大，心搏出量减少，脉压降低，脉搏减弱，血压下降。
2.纵隔气肿 比气胸少见，一般无症状，纵隔气体较多时也可引起呼吸窘迫及心包填塞症状，尤其并有心包积气时，颈或上胸部发生皮下气肿，局部有“压雪感”，提示存在纵隔气肿。
3.气腹 气体可由纵隔进入腹腔，引起气腹，表现为腹部胀气，叩诊鼓音，需与消化道穿孔鉴别，但后者腹壁常有水肿，有指压迹，且有腹膜刺激体征，可与本病区分。
4.间质性肺气肿 气体可沿支气管及血管周围疏松间质向肺门扩展，严重时可压迫小气道，并降低肺的顺应性，导致呼吸困难，喘鸣，缺氧及CO2潴留。
西医治疗方法
(一)治疗
1.无症状或临床症状轻者采用保守治疗，安静，吸氧，避免哭闹，少量多餐防止腹胀，严密监护生命体征。
2.有需要可进行胸腔闭式引流。
3.肋间穿刺排气。
4.纯氧吸入治疗(注意氧中毒，对早产儿亦不适用，有可能引起视网膜病)。
5.严重气胸患儿往往同时需要机械通气治疗。
6保持安静、密切观察 临床无症状或症状较轻病例，只需密切观察，病儿保持安静，防止因哭闹使气漏加重。如肺气漏不再继续，游离气体多可自行吸收。气腹一般都能自行吸收，宜少量多次喂奶，以防胃胀影响通气。
7.吸氧 有呼吸困难时应予氧吸入，吸入纯氧可加速胸腔游离气体吸收，但有发生氧中毒的危险。
8.排气减压 对有大量积气已发生呼吸、循环衰竭的严重病例，应立即采取排气减压措施，如严重高压气胸，可于患侧前胸第二肋间行胸腔穿刺或置入导管减压排气;时间允许也可作闭式引流术。纵隔气胸、心包积气气体过多，可分别采用胸骨后穿刺及心包穿刺，用空针抽出气体。重症间质性肺气肿，采用选择性支气管插管常有效。
9.原发病治疗 另外，对肺部原发病应进行有针对性治疗。采用机械通气的病例，应降低正压，延长呼气时间，常可使症状改善。 10.保守治疗 无肺部基础疾病、无呼吸困难及其他症状者、无持续性气漏者仅需密切观察,监护生命体征,肺外气体常于24～48h减轻,某些婴儿需稍增加吸入氧浓度,但极低出生体重儿高氧易致晶体后视网膜病故应慎用。应尽量避免患儿哭闹,呼吸窘迫者应予以禁食,症状好转后应少量多次喂奶以防喂养后腹胀。 11.治疗原发病和并存症。
12.抗生素控制感染。
13.排气减压 穿刺排气，紧急时用24号针在锁骨中线患侧第2肋间穿刺排气效果较好，张力性气胸或支气管胸膜瘘患儿应作闭式引流。纵隔积气常为多房性积气，可穿刺排气，若积气量大应立即行气管切开分离前筋膜以利排气。心包积气，气腹可穿刺排气，若气体持续进入心包腔，腹腔，则应切开引流。 14.氧疗 用80%～100%氧吸入，可创造间质与血管间氮的梯复苏有利于间质氮气排出，从而促进气肿吸收，但应注意氧中毒，并应用镇静药和肌松剂(Pancuron)避免自主呼吸与呼吸机对抗。机械通气应选用压力型通气方式，频率35～40次/min，低压力，PIP<2.66kPa，PEEP<0.67kPa，参数调节过程中作系列胸片，可见过度充气的肺逐渐转为相对萎缩，血气指标维持在边缘水平2～3天，适当延长吸气，吸气末停留时间，应尽量降低平均气道压及吸气峰压。严重PIE治疗困难，可试用高频通气治疗。
单侧PIE可用选择性阻塞方法治疗，将气管导管插入健侧，在隆突下1～2cm作高频通气，受累侧气管因而阻塞，可减轻气肿和纵隔移位。
15. 针刺排气 正压通气或气漏导致呼吸、循环迅速恶化时,直接用穿刺针连三通开关接注射器,于前胸锁骨中线第3肋上缘穿刺排气可紧急挽救生命。
4.3胸腔引流管持续排气 张力气胸具有肺原发病并行机械通气者需以大口径多孔导管于第3、4肋间腋前线置入胸腔引流管,一端连水封瓶,亦可将水封瓶连负压吸引器,置负压于0 1kPa(10cmH2O)左右,做持续引流,引流期间应随时检查及调整管位,当胸引管中无气体逸出24～48h可停止吸引,夹管,再过12～24h无气体重新积集者,可移除胸引管。
16.手术治疗 内科治疗失败者，可考虑手术治疗。
(二)预后
病死率与诊断处理是否及时、肺部病变的严重度及并发症轻重有关，本病病死率高。
本症的预后与患儿孕周和孕龄密切相关，极低出生体重儿严重肺气漏往往发展至支气管肺发育不良，最后死亡。肺透明膜病患儿发生致死性肺间质气肿的危险因素是：
①出生体重<1500g，生后第1天用氧浓度超过60%;
②生后48h内发生双侧PIE;
③生后第1天正压通气所用的压力高，26cmH2O压力是危险界线，可作为改用新的治疗方案如高频通气的指标。
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