蛋白质-能量营养不良

蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)，消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化，吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少，水肿及各器官功能紊乱，恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿，但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育，免疫功能，易患病又不易康复。

(一)发病原因

蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起，原因有以下几种：①摄入不足：饥荒，战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡，精神失常，神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食，②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐，腹泻及消化吸收障碍，③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿，妊娠及哺乳期妇女，此外，甲状腺功能亢进症，肿瘤，结核，糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

(二)发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程，当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。

1.蛋白质代谢 当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。

白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白，丙氨酸，缬氨酸等都出现明显改变。

球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%，动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。

2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显，水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低，苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3.糖类代谢 蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强，研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。

4.脂类代谢 蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝，消瘦型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略增高，水肿型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.体液和矿物质 蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿，血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关，水肿的发生机制可见图1，蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)，“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙，Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异，严重程度，发病时间等因素而不同，临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱，临床上一般分消瘦型(marasmus)，水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型，根据营养缺乏的程度分轻，中，重3度;根据发病过程又可分急性，亚急性和慢性3种。

1.消瘦型 由于能量严重不足所致，其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。

头发枯黄稀疏，容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状，患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压，体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及，小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻，呕吐，并可导致脱水，酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。

2.水肿型 由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点，水肿先见于下肢，足背，渐及全身，患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水，水肿型严重者可并发支气管肺炎，肺水肿，败血症，胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。

3.混合型 绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。

由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻，中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

1.病史 根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

2.临床表现

(1)症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高，体重略低于正常，病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染，重度营养不良者外形消瘦，拒食，表情淡漠，反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎，角膜软化，紫癜等，最后进入到全身水肿及抑制状态。

(2)体征：

①体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育，体重减轻，Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良<60%，具有诊断意义。

②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值，中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下，但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

体重/身高比值：

A.适用于学岭前儿童的评价标准：

肥胖>22.0;优良22～19;正常19～15;清瘦15～13;营养不良13～10;消耗性疾病<10。

B.适用学龄后各年龄的评价标准：

过度肥胖>156;肥胖156～140;中等140～109;瘦弱109～92;过度瘦弱<92。

③三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm，评价时换算成相当于正常标准的百分率。

④肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。

上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)

正常标准值为男25.3cm，女23.2cm，评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%)：正常值>90%，轻度营养不良80%～90%，中度营养不良60%～80%，重度营养不良<60%。

因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏，肾脏病性水肿，结核性腹膜炎，肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。