营养障碍性多发性神经病

营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致，以四肢远端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。

各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏，可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状，营养物质的缺乏通常以某种为主，可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足，消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。

(一)发病原因

病因为营养缺乏，如慢性酒精中毒，妊娠，慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病(脚气病)，有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性，代谢障碍性疾病如糖尿病，尿毒症，血卟啉病，黏液性水肿，肢端肥大症，淀粉样变性和恶病质等，也可继发营养障碍，引起多发性神经病。

(二)发病机制

基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性脱髓鞘，通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维，病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根，也可累及迷走神经，膈神经及椎旁交感神经干，前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解，提示轴索损坏，部分病例可见后柱变性，可能继发于脊髓后根病变。

1.多数患者症状明显，主诉无力，感觉异常和疼痛，通常起病隐袭，进展缓慢，偶在数天内迅速加重，症状多始于肢体远端，不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。

最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4，表现为足或下肢持续钝痛，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等，患者感觉双足冰冷或足底，足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重是特征性表现，感觉缺失的类型不定，受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动，感觉及反射异常，体征多呈对称性，远端重于近端，下肢较重，足下垂或腕下垂，有时出现近端肌无力，蹲位起立困难，完全性下肢瘫少见，多见膝，踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失，轻度肌无力时即可出现，少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留，周围交感神经受累征象包括足底，足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压，多数患者仅肢体受累，胸，腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿，色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏，即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见，感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染是神经病性关节病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据，表现为下肢肌肉压痛，肌容积减小，腱反射减弱或消失等轻微体征。

4.脑脊液无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高，肌电图呈轻至中度运动，感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常，远端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

(一)治疗 　　

1.最重要的治疗是摄入均衡饮食，保证足够的营养，补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食，应给予肠道外营养，经肌内或静脉给予足够的维生素。 　　

2.病人双足疼痛或感觉过敏，可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因，应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林，必要时给予可待因15～30mg。 　　

3.周围神经再生需数月，可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩，重症患者可用夹板固定足底、下肢、上肢和手等，保持固定位置，避免肌腱短缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢，轻症病例运动恢复需数周，重症则需数月，恢复期须戒酒。 　　

(二)预后 　　

病因不同，预后不同;合理膳食、戒酒;早期治疗原发疾病，预后良好。

早期治疗原发疾病，合理膳食，戒酒。

1.主要依据病史, 如有慢性酒精中毒，妊娠，慢性胃肠道疾病及手术后，存在各种原因引起的营养物质缺乏;或代谢障碍性疾病如糖尿病，尿毒症，恶病质等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。

须注意和感染，免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

无特殊记录，依据营养障碍程度不同，病情轻重亦不同，故症状体征多种多样，表现不一。