持续性交接区折返性心动过速

持续性交接区折返性心动过速(permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT)又名持续性交接性反复性心动过速，持续性交接性心动过速，属无休止性交接区性心动过速。

(一)发病原因

目前报告的持续性交接区折返性心动过速的患者均无器质性心脏病依据，但一些患者可因心动过速长时间地反复发作而导致心功能下降，甚至发展为心肌病，心脏扩大。

(二)发病机制

现经解剖与电生理，外科手术与射频消融均已证实PJRT为后间隔附近的慢旁路参与的房室折返性心动过速，它是一种特殊性质的隐匿性预激综合征，患者均无器质性心脏病。

1.发病年龄早 多见于儿童及年轻人，有报告自胎儿期即出现心动过速，也有成年以后(64岁)才明确诊断者，由于发病早，所以PJRT多见于儿童并可持续到成年。

2.心动过速持续不断呈顽固性无休止性反复发作，药物通常难以控制，发作可长达数月，林治湖报告的5例中，有1例持续发作，长达8个月，心率在130～240次/min，Balaji报告1例发作长达18个月。

(一)治疗 　　

1.药物治疗 对部分患者有效，对部分患者无效。各类抗心律失常药物都可选择，疗效差时可选择胺碘酮、氟卡尼或两者合用。但总的疗效差。药物治疗时，应注意对加重心律失常的其他因素的控制，如心力衰竭、电解质紊乱、内分泌疾病、心肌炎、心肌缺血等。当已合并心律失常性心肌病时，心力衰竭的治疗更为重要。 　　

2.导管射频消融术 可以根治，疗效好，不良反应少，可作为首选。在完成电生理检查后，置入大头消融电极导管，在冠状窦口附近标测，寻找最早心房激动部位进行消融，每次放电20～30W，试放电10s，若有效则继续放电60s。若试放电无效则重新标测改变消融部位直至成功。消融终点：

①程序刺激心动过速不再诱发;

②心室刺激显示室房分离或正常的室房传导顺序。 　　

由于PJRT的逆传支系具有递减性传导的慢旁道参与，故其射频消融与其他类型预激旁道有所不同。PJRT室房传导时间长，其消融部位的VA间期也较长，不易记录到非常接近或融合的VA间期。因此，PJRT消融时不求VA融合，只要标测到逆传心房最早激动部位即可作为消融靶点。 　　

心电图Ⅰ导联P-波极向，当呈正向，自右侧(冠状窦口)消融可获成功，其敏感性为46%。特异性为100%。Ⅰ导联P-波呈负向，则消融部位在冠状窦内或左侧，但也不能排除自右侧消融成功的可能性。 　　

(二)预后 　　

PJRT多见于儿童，常很顽固，易发展为心律失常性心肌病(或称心动过速性心肌病)，危害性大。动物试验表明：经过3～5周连续快速心房刺激后，心脏可明显增大，心功能明显受损，心排血量、每搏输出量、左心室EF值明显下降，并可造成较重的心力衰竭。快速起搏造成的心肌细胞及超微结构形态学的改变是心动过速性心肌病发病的重要因素。除此以外，较快心率引起的生化、代谢等方面的改变也在心肌病发病中起到一定作用。 　　 　

如经导管射频消融术根治后不再复发，则可谓治愈，预后良好。心动过速性心肌病如发生时间短，心动过速得到根治，是可逆的，可以恢复至正常。如时间长，则很难恢复至正常。故诊断、根治必须及时，应尽快、尽早。

1.本病与器质性心脏病无明确关系，常在体力活动，精神劳累，紧张之后突然发作，只要持续时间不长，心率<200次/min，一般不出现严重血流动力学障碍，适当用药能控制其发作。

2.如PJRT持续，顽固性发作，易造成严重血流动力学影响，并发心律失常心肌病，应积极予射频消融术治疗以彻底根治。

3.在射频消融治疗时，仔细地标测，准确地寻找逆传心房最早激动部位是消融成功的关键。

4.在日常生活中，避免精神紧张和过度疲劳，做到生活规律，起居有常，精神乐观，情绪稳定均可较少本病的复发。

5.忌食辛辣，刺激性食物;戒烟，咖啡;食宜清淡。

诊断标准

尚无统一的诊断标准，下述条件可帮助诊断：

1.心动过速呈持续性反复发作，药物难以控制。

2.体表心电图表现1∶1房室传导的室上性心动过速R-P->P--R，PⅡ，PⅢ，PaVF倒置。

3.心内电生理标测，希氏束A波晚于最先激动的逆传A波，最早的VA间期>110ms。

4.心动过速时在希氏束不应期刺激心室，可提早夺获心房，心房最早激动部位多在冠状窦口，并且心房逆传激动顺序不变。

5.心室程序刺激时VA间期呈递减性传导，延长>50ms。

6.发作前并无AH间期(P-R间期)延长。

7.导管射频消融治疗能根治。

鉴别诊断

PJRT是属长R-P-室上性心动过速的一个类型，长R-P-室上性心动过速发作时具有1∶1房室传导，R-P-/P--P>1，Ⅱ，Ⅲ，aVF导联P-波倒置，有上述长R-P-室上性心动过速特点的还有以下几类，应予以鉴别。

1.房性心动过速 常显示自律性增高的心动过速的电生理特征，心室程序刺激一般不能诱发或终止，心动过速与房室结传导延迟或阻滞无关，使用维拉帕米，ATP或压迫颈动脉窦引起不同程度房室传导阻滞时，房性心动过速可不受影响，这些特点与PJRT不同。

2.Ebstein畸形合并附加旁路 Ebstein畸形合并附加旁路导致的心动过速，几乎均呈右束支阻滞图形，长室房传导时间与旁路附近心室延迟传导，加上旁路本身激动心房延迟有关，应与长R-P-合并右束支阻滞的室上性心动过速鉴别，超声检查即可对Ebstein畸形确诊。

3.隐匿性旁路伴长室房传导时间 必须排除心室肌或心房内传导延迟，才能确定长R-P-系逆向旁路纤维缓慢延迟传导所致，心室刺激时，心房端偏心激动，有助其与间隔部位的折返性心动过速相鉴别。

4.快-慢型房室结折返性心动过速 其临床和电生理特征常与PJRT相似，两者鉴别：

①心动过速时与H波同步刺激心室，心室刺激不能逆传至心房，因此时希氏束尚处于不应期，PJRT则与之相反。

②当希氏束以下部位发生阻滞时，此型心动过速常不受影响。

5.心房扑动 在体表心电图上，当心房扑动呈2∶1下传时，有时很难与长R-P-心动过速相鉴别，心内电生理则可清楚地显示2∶1下传的特点，而PJRT则呈1∶1室房传导，两者较易鉴别。

持续性交接区折返性心动过速的患者，如发作时间长，心室率过快可以出现心动过速性心肌病，心力衰竭，猝死等并发症。