蝶骨脑膜瘤的眼眶病变

蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。

(一)发病原因

目前尚不清楚。

(二)发病机制

肿瘤多数为内皮型和纤维型，肿瘤的生长方式有两种，一种是膨胀性生长，呈结节状，有狭窄的蒂部，较大，手术相对较容易;另一种匍匐样生长，呈地毯状，并与颅底的硬脑膜广泛粘连，手术不易全切，根据其生长特点而形成不同的临床表现。

与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异，发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶，由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退，眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征，Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降，肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出，Frison等称视神经睫状静脉，视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 内侧型早期症状明显，因肿瘤附着于病侧的前床突，在视神经，视交叉，眶上裂及海绵窦附近，肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫，引发一系列临床症状，病人早期可出现脑神经受压表现，患者出现头痛，视野缺损，鼻侧偏盲，中心暗点扩大，视力下降等，如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻，继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊，发现患者病侧眼睑结膜肿胀，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，眼球活动障碍，眼球突出，有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome)，肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩，由于颅内压升高造成对侧视盘水肿，内侧型病人还可出现Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状，部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者，但较少见，少数患者出现肢体偏瘫等。

2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚，肿瘤发生在蝶骨大翼，引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突，2/3的患者出现病侧颞骨隆起，伴眼睑和球结膜肿胀，早期仅有头痛而缺乏定位体征，一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作，如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。

3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征，可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。

上述病人肿瘤生长较大时，均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高，部分病人出现中枢性面瘫，轻偏瘫或癫痫发作。

手术治疗 　　

颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例，眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术，如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连，或骨质有广泛破坏，一般只能作部分切除，有的患者术后可复发(图5)。全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型，目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤，不要企图完整切除肿瘤，以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心，对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来，如分离确实困难，可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来，尽量不要损伤大脑中动脉及其分支，以免术后造成严重的后果。 　　

内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长，将颈内动脉向内推移，少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者，肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下，包膜内切除肿瘤，使术野空间扩大，再将瘤壁向一方牵拉，可以找到颈内动脉和视神经，小心分离，多能全切肿瘤。如确有困难，不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹，颈内动脉可呈环状缩窄，甚至闭塞，此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。

侵犯海绵窦的肿瘤，近年已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，对于海绵窦的出血可用明胶海绵，止血纱布，肌肉等材料压迫止血。 　　

为防止复发，提高长期生存率，术后可进行放射治疗。

预防：注意饮食卫生，避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生，锻炼身体，增强抵抗力，防止病毒感染。避免脑部外伤，发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。

根据临床表现，结合CT及MRI，一般可明确做出临床诊断，典型临床症状可提供诊断线索，X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大，小翼增生，有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏，病变部位出现沙砾样钙化。

和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症，后者是一种先天性骨发育异常，发病年龄较小，CT显示广泛骨增生如额骨，蝶骨，眶骨，筛骨，上颌骨等，主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。

面瘫，癫痫等，可能出现一些开颅手术后的并发症：

1.躯体运动功能障碍，牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。

2.运动性失语，额叶下部过度牵拉所致。

3.脑神经功能损伤，出血偏盲，失明，眼球运动障碍，三叉神经第1支功能障碍等。

4.脑梗死，颈内动脉，大脑中动脉，大脑前动脉或侧裂血管损伤，痉挛所致。

5.丘脑下部损害，术中直接损伤或缺血所致。

一旦发生上述并发症，应积极给予改善微循环药物，促神经代谢药物，能量合剂，脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。