肺棘球蚴病

包虫囊肿病是全身性寄生虫病，是由细粒棘球绦虫(犬绦虫)幼虫(棘球蚴)在肺内寄生所致的囊肿性疾病，主要流行于畜牧业发达的地区。

(一)发病原因

棘球绦虫主要有以下4种：细粒棘球绦虫，多房棘球绦虫，少节棘球绦虫和福氏棘球绦虫，其中细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫对人危害最大，细粒棘球绦虫终宿主为狗或狼，中间宿主以羊为主，还包括牛，马，猪，牦牛或骆驼等有蹄动物，多房棘球绦虫终宿主为狐，猫，狗及其他肉食动物，中间宿主是以鼠类为主的啮齿类动物，它们的虫卵随同宿主的粪便排出，污染水源，草场和食物，虫卵被吞食后，在中间宿主的十二指肠内孵化为六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜小静脉血管，侵入各器官和组织的毛细血管，定居寄生的主要部位是肝，肺，其次是脑，纵隔，胸壁，膈肌等，并可相互转移，侵入器官的六钩蚴常受单核细胞攻击，其中不少可被消灭，存活下来的继续发育，细粒棘球绦虫的幼虫期称棘球蚴(俗称包虫)，通常为单房型，以囊泡状态寄生于宿主体内;多房棘球绦虫的幼虫期称多房棘球蚴，又称泡球蚴，为许多泡囊性侵蚀结构寄生于宿主组织内，囊泡内含原头蚴头节及胶状物，中间宿主动物的内脏被狗或狼等动物吞食，原头蚴即可在小肠内的发育为成虫，完成其生活循环。

细粒棘球绦虫，多房棘球绦虫的成虫寿命不长，但棘球蚴和泡球蚴在宿主体内可以生存很久，20～30年并不少见，常以囊肿或囊泡及子囊，孙囊的形态在肺，肝，脑等组织中存活。

人因密切接触狗或羊，或饮食不洁，误吞虫卵而感染，据调查，终宿主(狗)排出的粪便中常有成堆的虫卵，提示虫卵颗粒飞扬，可能通过呼吸道吸入人体，造成感染，无论男女老少均为易感人群，该病为自然疫源性疾病，分布广泛，遍及全球，主要流行于畜牧区。

(二)发病机制

六钩蚴进入肺内发育，其周围有大量巨噬细胞，和嗜酸性粒细胞浸润，大多数六钩蚴被杀灭，仅少数存活，约在3周后发育成囊状体，直径约2mm，其周围可有肉芽肿改变，至第5个月，直径可达1cm，此时开始产生育囊和原头蚴，多数幼虫在5年左右死亡，但少数继续生长，形成巨大囊肿，容积从数百毫升至数千毫升不等，囊状体及周围组织形成囊肿，囊壁分内，外两层，外囊为人体组织反应形成的纤维包膜，内囊为虫体本身，又分两层：外层为角皮层，质地脆弱，极易破裂;内层为胚层，又称生发层，能产生育囊，原头蚴及子囊，育囊，原头蚴及子囊可以脱落，漂浮或沉淀在囊液中称为囊砂，子囊又可产生孙囊，在较大，较老的囊泡中可有数百个子囊，子囊相互撞击或囊壁震动可产生棘球蚴囊泡震颤，原头蚴如播散到中间宿主的其他组织内可形成继发性囊肿，如被终宿主吞食，则可发育为成虫，生发层分泌囊液，为澄清水样液体，呈微碱性，pH值7.6～7.8，含有氯化物，卵磷脂，蛋白质，葡萄糖，钠，钾，钙，磷，非蛋白氮，尿素，淀粉酶和碱性磷酸酶等，囊液中含有毒性白蛋白，可能是囊肿破裂，囊液漏出时产生不同程度过敏反应的原因之一，囊液中含有十几种抗原，以弧-5抗原和抗原B为主，另外生发层和原头蚴亦具有抗原性，囊泡因损伤而退化或自动死亡后，囊液逐渐被吸收，其内容物转变为浑浊胶冻样，最后变性，干酪化，纤维化而形成结核瘤样包块，母囊和子囊均可有钙化，外囊壁钙化者少见，本病常为慢性经过，多年无明显症状，呈亚临床带虫状态，但当含有原头蚴头节的囊肿合并继发感染，或因外伤破裂时，可促使棘球蚴或泡球蚴在胸内扩散感染，引起急性肺脓肿，脓胸，脓气胸或血气胸;如一旦破入心包，可突然发生心包填塞，心力衰竭，威胁病人生命;有时囊肿破裂，大量囊液，碎片涌入气管内，可造成窒息死亡，如果能度过急性危险期，囊液及其碎片等内容物经气管全部咳出，则有可能获得痊愈，由泡球蚴所致者临床情况较为复杂，预后可能较差。

肺棘球蚴病占人体棘球蚴病的12%～16%，男女发病约为2∶1，儿童占25%～30%，40岁以下的占大多数，年龄最小1～2岁，最大60～70岁。

肺包虫囊肿由于生长缓慢，如无并发症，可多年无症状，由感染至出现症状一般间隔3～4年，甚至一二十年，症状因囊肿大小，数目，部位及有无并发症而不同，早期囊肿小，一般无明显症状，常经体检或在因其他疾病胸透时发现，囊肿增大引起压迫或并发炎症时，有咳嗽，咳痰，胸痛，咯血，气急等症状，巨大囊肿或位于肺门附近的，可能有呼吸困难，如食管受压，有吞咽困难，偶见肺尖部囊肿压迫臂丛和颈交感神经节，引起Pancoast综合征(患侧肩，臂疼痛)及Horner征(一侧眼上睑下垂，皮肤潮红不出汗)，如囊肿破入支气管，病人先有阵发生咳嗽，继而咳出大量透明黏液，内囊亦可随之分离，如被咳出，痰液中可找到头节，并发继发性感染局部支气管扩张者则症状类似肺脓肿，出现高热，咳脓痰和血等，囊液量大的，有发生呼吸困难和窒息危险，子囊及头节外溢，能形成多个新囊肿，患者常伴有变态反应，如皮肤潮红，荨麻疹和喘息，严重的可休克，囊肿破裂感染的，有发热，咳黄痰等肺部炎症及肺脓肿症状，少数囊肿破入胸腔，则形成液气胸，继而成为脓胸或支气管胸膜瘘，出现发热，胸痛，气短，支气管痉挛和休克嗜酸性粒细胞增多症等变态反应。

(一)治疗

肺包虫囊肿一般呈进行性生长，能“自愈”的极少，绝大多数迟早将因囊内压力增高而破裂，产生严重并发症，常有手术、穿刺、药物等治疗手段。药物疗法已成为手术治疗的重要辅助手段或仅用于多发囊肿无法手术的患者，常用药物有阿苯哒唑、阿苯达唑、甲苯达唑及吡喹酮等，可使生发层和原头蚴退化变质，部分囊肿停止增长或缩小，也可在术前应用以减少术后复发。手术切除包虫囊肿为治疗棘球绦虫的首选方式，也是目前最常用的治疗方法。

根据囊肿大小、数目多少、部位、有无并发感染及胸膜是否粘连决定手术方式。手术方法主要有内囊摘除和肺叶切除。术中要点是防止囊肿破裂，囊液外溢入胸腔或胸壁软组织，可起棘球蚴病播散或变态反应。为了预防在手术时囊肿破裂、囊液溢入胸腔引起过敏性休克，可在术前静脉滴注氢化可的松100mg或地塞米松10mg。

手术方法：

1.内囊完整摘除法 开胸分离粘连后，因囊肿多在近周边处，肺表面有时可见到覆盖的纤维蛋白层。摘除前在肺周围用纱布填满覆盖，仅露出准备做切口取囊部位，并准备好有强吸力的吸引器，便于囊腔意外破裂时及时吸出其内容物，避免污染胸腔。然后小心切开囊肿外包绕的肺纤维层，刀稍倾斜，免垂直接切入内囊。因内囊压力较高，外囊切开一小口后，即可见白色内囊壁从切口膨出，延长切口，请麻醉师从气管插管用力打气，借助肺压把内囊腔推出。一般因内外囊间无粘连，可以把囊腔完整取下。内囊取出后，外囊上有细支气管口漏气，先用纱布堵上，然后缝合修补，其残腔壁较多的可切除或内翻，然后缝合，完全消灭残腔。

2.内囊穿刺摘除术 手术适应证为：

①包虫囊肿已明显感染、出现并发症的，如：外囊破裂顶部有星月形透亮区;内外囊破裂，内有液平面;内外囊破裂，内囊陷落呈现水上浮莲征;

②基本功不扎实、操作不熟练的地区采取以上方法较为合适。在囊肿部位周围用纱布严密保护好后，先用粗针穿刺，抽出囊腔内液体，然后切开外腔，把切口旁的外囊壁夹住提起，继续把囊液吸尽，并把已塌陷的内囊夹出。残腔用酒精纱布涂擦，或用过氧化氢冲洗以杀灭原头蚴。过去常用甲醛涂抹，有进入支气管漏口发生严重支气管痉挛的可能，现已不用。残腔中有支气管漏气要一一缝合，再从周围至底部全层(较大的可分数次)缝合，消灭残腔。

3.肺切除 用于囊肿已破裂，肺组织有严重感染，并发支气管扩张、肺纤维化、脓胸、支气管胸膜瘘或肺癌不能除外的患者。手术中如有可能最好先游离出支气管，钳夹住，避免术间挤压肺组织时，囊腔破向支气管，引起病变播散或窒息死亡。存在瘘气外囊壁水肿或大囊肿致该叶肺组织严重坏死;局限于肺外叶囊壁或钙化而不易塌陷的较大囊肿或囊肿继发感染形成慢性厚壁脓肿等，可以考虑做肺部分切除术或肺叶切除术。

4.特殊类型棘球蚴病的处理 如同时有肝及肺囊肿的，可以一次手术。双侧有病变的先处理病变较大或有并发症的一侧，肺囊肿有支气管胸膜瘘的，先闭式引流，待感染控制，体力恢复后再行肺切除。

(二)预后

本病预后良好，棘球蚴破裂而发生休克者预后差。复发常见原因：

①术中留下较小的包虫囊肿;

②术间囊液外溢，头节脱落，移植复发;③再次感染，复发患者再次行肺切除，效果也多良好。

不要让狗吃生的家畜内脏，不论是在屠宰场或村舍里，宰杀家畜的内脏和死亡牲畜要防止被狗食入，减少狗的数量和对狗用集体驱虫治疗可减少棘球绦虫的传播，个人防护方面，应注意避免密切接触狗等可能受感染的肉食动物。

诊断标准

多数患者无明显阳性体征，在病变区叩诊呈浊音，呼吸音减低或消失，较大的囊肿可可压迫纵隔，使气管及心脏移位，在儿童可能出现胸廓畸形，并发有胸膜炎或脓胸的则有相应体征。

主要根据：

①曾在流行地区居住，有犬，羊等动物接触史，

②棘球蚴病的X线表现较典型，可见单发或多发边缘锐利的囊肿阴影，

③实验室检查：嗜酸性粒细胞增加，常在5%～10%，甚至可高达20%～30%，直接计数(0.15～0.3)×109/L，有时咳出物或胸水中能查到囊肿碎片及囊，头节或小钩，

④其他诊断方法包括包虫皮内试验(Casoni试验)，包虫补体结合试验，间接血凝集试验等免疫方法， 目前有典型包囊虫肝脏影像所见，但血清阴性的病人，对肺内块状阴影在X线或超声导引下经皮或经纤支镜穿刺取活检或细胞学检查，但须注意，疑为包虫囊肿的忌行囊肿穿刺，以免引致囊液外溢，产生变态反应或原头蚴外漏造成棘球蚴病播散等严重并发症。

鉴别诊断

本病在临床或胸部X线表现上须与多种胸部疾病鉴别，与含气液肺囊肿鉴别，困难不大，合并感染时应与肺脓肿，炎症，曲菌病等相鉴别，肺内血肿包括肺外伤性血肿和手术后血肿，临床有胸部外伤史，如仔细分析，结合临床病史，认真观察病灶特点可做出正确诊断，在囊肿破裂有并发症的，临床及X线表现复杂较易误诊，须加鉴别的病有肺囊肿，肺癌，肺转移瘤，肺脓肿，结核球，纵隔肿瘤，胸腔多种疾病引起的积液及心包囊肿等，上述一些病变大部分需手术治疗，鉴别诊断不清的应开胸探查。

囊肿破裂：有1/3～1/2的肺棘球蚴病患者发生囊肿破裂，多有外力震荡，剧烈运动，剧烈咳嗽，摔倒或屏气等诱因，较大囊肿突然破裂可引起紧急情况，如大量脓液和囊膜骤然进入气管，支气管，可引起严重呼吸困难，甚至窒息死亡;破入心包，大血管时，常引起猝死。

囊肿感染：可引起类似肺脓肿的症状，如高热，胸痛，咳嗽，脓痰，白细胞增高，血沉加快等，呼吸道的继发感染和剧烈的咳嗽，常是囊肿破裂的诱因，感染严重者虫体可死亡。

囊肿播散：囊肿破裂后，使其子囊，囊砂等进入附近组织或血流内，可在其他组织，器官内形成继发性棘球蚴囊肿，引起相应临床表现，其中血源性播散型经过一段时间在肺内发育为多发性囊肿，在X线上与转移瘤很相似，经支气管肺内播散型，1～3年后形成继发性囊肿，其特点为囊肿数量多而密集，多呈肺叶或肺段分布，以下叶为多，直接蔓延型由原位包囊穿入邻近肺内，胸膜腔内，形成新的包囊。