复发性多软骨炎性巩膜炎

复发性多软骨炎(RP)是一种少见，不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓，鼻软骨、咽鼓管、喉，气管、主支气管、关节，血管和巩膜等。

(一)发病原因

病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。

(二)发病机制

属于免疫紊乱性疾病，具体发病机制尚不清楚。

1.眼部表现 最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎，视网膜炎，眼外肌麻痹，视神经炎，结膜炎，角膜炎和突眼等。

(1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%，巩膜炎可为弥漫性，结节性，坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生，巩膜炎多为复发性，和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。

(2)巩膜外层炎：巩膜外层炎是RP的常见表现，据Foster等报道，RP患者巩膜外层炎的发生率为39%，可为单纯性或结节性，单眼或双眼，易复发。

(3)角膜炎：是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。

(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎：是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。

2.非眼部表现 耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛，压痛，伴有红肿，长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛，变软并下垂，约50%的患者累及中耳，内耳，引起听力丧失，前庭功能障碍性眩晕，耳咽鼓管阻塞，外耳道狭窄，传导性耳聋等，50%的患者出现鼻软骨炎，并可进一步发展形成鞍鼻畸形，50%的患者出现喉气管炎，严重的喉部病变可导致声音嘶哑，致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此症死亡，支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭，50%～80%的患者可发生关节病变，表现为非侵蚀性，非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症，最常受累的是肋软骨关节，25%的病人心血管表现为大血管炎症，主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤，主动脉关闭不全而使血液反流，以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常。

中小血管炎症引起的临床表现，包括皮肤病变，肾脏和神经系统障碍，皮肤病变包括荨麻疹性紫癜，结节性红斑，网状青斑，血管性水肿，游走性血栓性静脉炎等，肾脏病变可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎，引起蛋白尿或镜下血尿及IgA肾病，神经系统障碍包括第Ⅱ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ对脑神经受损，并出现抽搐，偏瘫，运动失调和感觉-运动神经病变，偶尔有发热，口腔病变及生殖器溃疡等。

(一)治疗

氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的，患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合NSAID，因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次/d，并注意肝功能监测和血液检测，以判断可否逐渐增加剂量，重者药量可高达150mg/d，对氨苯砜联合NSAID口服无效者，需加用糖皮质激素，尚无证据说明糖皮质激素可改变病程，如果患者对口服氨苯砜，NSAID和糖皮质激素仍无反应，可加用免疫抑制剂，MTX每周7.5～15mg，或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)，也可以使用环孢霉素A(cyclosporin A)，以上方案常用于与RP相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。

采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗，病程无法预测，55%的RP患者可存活10年之久，另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药：环磷酰胺0.8～1.2g，加入生理盐水250ml中，缓慢静脉滴注，持续2h以上，随后静注5%葡萄糖1000ml，以后根据白细胞计数及身体的恢复状态，可每3～6周重复1次，发生坏死性前巩膜炎的RP患者，如果治疗不当，可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡，近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高，需要引起足够的重视。

(二)预后

与治疗其他因素引起的坏死性前巩膜炎相比较，治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手，且疗效最差。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

RP临床特征为复发性耳，鼻部软骨炎，RF阴性，炎症性多发性关节炎，眼组织的炎症，呼吸道软骨炎，耳蜗和(或)前庭损害，临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：

①出现以上3个或更多的临床特征;

②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;

③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。

眼部表现有视网膜炎，眼外肌麻痹，视盘水肿等。