(一)发病原因
腹主动脉瘤破裂是腹主动脉壁弹力蛋白衰竭，压力负荷转嫁至胶原后，使胶原成为主要抗张力成分，在各种因素继续作用下最终导致胶原蛋白衰竭的必然结果，在腹主动脉瘤破裂的危险因素评价中，主要因素是瘤体直径，扩张速度，舒张压和慢性阻塞性肺疾患(COPD)等，瘤体直径被认为是决定性因素，据报道瘤体直径在5～6cm的年破裂率为6.6%，直径达7cm时为19%;有人报道最大瘤径为4cm的腹主动脉瘤的5年破裂率为10%～15%，5cm时约20%，6cm时约33%，7cm以上时为75%～90%，提示瘤径达6cm以上时破裂的危险性很大，是手术绝对适应证，瘤体扩张速度根据CT和B超追踪观察提示横径在6cm以下的为0.21～0.52cm/年，而6～7cm时为0.69cm/年，如果腹主动脉瘤3个月内瘤径扩大达0.5cm以上，也易于破裂，宜及早手术，舒张压升高使瘤壁所受压力增大，COPD的存在使胶原酶和白细胞蛋白溶解酶活性升高，加速瘤壁的破坏而破裂，此外，发现瘤体通常呈椭圆形，侧方扩张速度较快，且临床上也多见腹主动脉瘤侧壁破裂，Inzoli等人最近研究提示除上述因素外血栓形成，动脉硬化斑块及来自椎体的压力等因素亦决定瘤壁所受的压力分布，局部压力集中易致腹主动脉瘤破裂，血栓减少了腹主动脉瘤的内腔，也减少了动脉瘤壁所受的最大压力(Laplace定律)，表明血栓有一定保护意义，手术证实腹主动脉瘤破裂常发生于腹膜外脊柱附近，与该处瘤壁通常缺乏血栓及与椎体接触的压力增加有关，此外，动脉硬化斑块所致的动脉瘤壁受力不均，是小腹主动脉瘤破裂不可忽视的因素。
(二)发病机制
根据出血部位，扩展范围，全身状态等情况，Szilagyi将破裂性腹主动脉瘤分为3种情形(图1)：
1.开放型 腹主动脉瘤破入腹腔中，迅速出现休克者(图1A)。
2.限制型 腹主动脉瘤破入腹膜后腔，形成腹膜后血肿，造成暂时填塞状态者(图1B)。
3.封闭型 腹主动脉瘤破裂孔较小，出血被后腹膜组织或形成的纤维组织被膜局限，封闭者(图1C)。
据统计只有约20%以下的病人破入腹腔内，大量出血而迅速死亡;约80%病人破入腹膜后腔且多见于左侧，此外，尚有腹主动脉瘤破入邻近静脉或肠管内形成具有特殊表现的主动脉腔静脉瘘等或腹主动脉肠瘘等，较为少见。
腹主动脉瘤破裂临床表现笃重而复杂，对于短期内有明显大出血者，可存在“三联征”，即：剧烈腹痛或腰背部疼痛，低血压甚至休克及腹部搏动性肿块，约80%～90%的腹主动脉瘤破裂时有突发的腹部剧痛，可伴有腰背部疼痛，疼痛常向侧腹部或腹股沟部放散，多见于左侧，患者因大出血可使循环状态迅速恶化而呈休克状态，出现头晕，意识丧失，口渴，手足湿冷，尿量减少等，可有血压下降，脉搏细数，结膜苍白等表现，如破入腹膜后腔可因血肿的填塞作用，血压一度下降后可有恢复，因而需注意：少数病人初诊时可无休克表现。
患者可有恶心，呕吐，腹胀，呕血及便血，是腹主动脉瘤破入消化道内形成主动脉肠瘘的表现，通常先有少量出血(亦称先兆出血)继而大量呕血和(或)便血，病人迅速进入休克状态而死亡，中国医科大学附属第一医院即有2例腹主动脉瘤破入十二指肠，产生喷射性呕血，若大量新鲜血便，应考虑破入结肠的可能。
腹主动脉瘤破入下腔静脉内形成主动脉腔静脉瘘引起高搏出量心功能不全，出现心动过速，呼吸困难，下肢水肿，静脉淤血，曲张等表现。
此外，当腹膜后血肿累及髂腰肌时可有股神经痛;封闭型破裂压迫肝外胆道出现梗阻性黄疸;血肿向下扩展可在腹股沟处形成肿块，需与有痛性腹股沟疝相鉴别。
约70%的破裂性腹主动脉瘤病人可触及腹部搏动性肿块，多位于左侧，可有压痛，但不甚剧烈，若腹主动脉瘤瘤径不大，肥胖者或腹胀明显时则不能触及搏动性肿物，有人将突发的剧烈腹痛和(或)腰痛，血压降低或休克，腹部搏动性肿块作为破裂性腹主动脉瘤的三联征，但同时出现的只有50%左右。
70%病人可有腹部压痛，但肌紧张较轻，病人可有腹胀，腹部膨隆，是由于腹腔内出血或腹膜后血肿引起继发性麻痹性肠梗阻所致，如腹部听到连续性血管杂音应考虑腹主动脉瘤有破入下腔静脉，髂静脉，左肾静脉的可能，如同时有充血性心力衰竭的表现则更有助于诊断。
此外，腹膜后血液向侧腹部，腰背部外渗可出现瘀斑，类似急性胰腺炎时的Grey-Turney征。
(一)治疗
对于伴明显失血的开放型与限制型破裂性腹主动脉瘤，不言而喻，紧急于术治疗是最有效的诊疗方法。鉴于破裂性腹主动脉瘤的手术死亡率明显高于择期性腹主动脉瘤手术，对于高度怀疑此诊断者亦应尽快剖腹探查。Darling曾报道仅10%存在破裂性腹主动脉瘤症状的腹主动脉瘤患者可存活6周，但未见存活3个月以上者，对于限制型破裂者，随时有病情恶化可能，故亦应急诊手术。有人提出，对于此类患者若来诊时存在明显心肺、肾等疾患，可在ICU监护条件下尽快改善全身状态后急诊手术，一旦出现病情恶化则随时立即手术治疗。另有研究表明，存在腹主动脉瘤破裂前驱症状者，其手术疗效与择期腹主动脉瘤基本相同。故对此类患者亦成尽早手术治疗。
破裂性腹主动脉瘤的治疗关键在于积极有效的复苏，快速控制出血，合理选择术与精细的围术期临护。
1.复苏与监护 至少建立两条通畅的静脉输液入路，对于外周静脉塌瘪者应行大隐静脉剖开。如有条件最好行中心静脉置管,短而口径较粗的Swan-Ganz导管不仅利于复苏补液，且可监测同手术期血流动力学变化。近年来，针对低血容量性休克，有人主张输注胶体溶液或高渗盐水(3%或7.5%氯化钠)，在短时间内通过少量液体输注即可补充血容量，前者尚可减少肺间质水肿，但两者合用仍有争议。应用氟碳溶液和不同的无基质血红蛋白量液作为血液替代品仍限于研究。若暂无足够血源，可考虑输注“O”型血。宜慎用血管活性药物，使收缩压维持在10.7～l3.3kPa(80～100mmHg)，以防血压过高加重出血。内源性吗啡肽及其受体与低血容最休克的低血压有关。临床研究证实吗啡拮抗剂纳洛酮有较好疗效。应用抗休克裤可相当于自体输血 800～1 000ml，从而明显改善心脑血供，已经穿用者应在麻醉、血流动力学相对稳定后缓慢除去。可采用电热毯、空调等纠止患者的低体温，输入的液体亦应预热，以防低体温引起心功能障碍、凝血机制异常甚至DIC。常规留置导尿管，监测尿量。定时行血气分析及血生化检查，以纠正酸碱失衡、电解质紊乱。另外，围术期应合理使用抗生素防治感染。
2.快速控制出血 结合医院条件、患者状况及术者经验，酌情采取下列方法控制瘤体近心端主动脉，以尽快止血。
(1)左侧开胸降主动脉阻断：对疑有腹主动脉瘤破入腹腔内或腹膜后血肿较大时，可采用左前外侧第6或第7肋间开胸，显露降主动脉，于膈上用手指压迫或无损伤血管钳阻断降主动脉以控制腹部出血。本法可在短时间完成，出血量少，避免在大量积血中盲目钳夹，且可在直视下观察心脏搏动情况，其缺点是腹腔脏器缺血的时间会延长。如有另一组手术人员迅速开腹，显露并阻断瘤颈部近端腹主动脉，缩短膈上阻断时间，可减轻脏器缺血。中国医科大学附属第一医院对8例破裂性腹主动脉瘤病人中2例应用此法，均收到理想效果。
(2)肾动脉以上膈肌下腹主动脉阻断：先从剑突至脐上行正中切开，第2助手将脱出切口外的大网膜及肠管压住，防止腹腔内迅速减压，第3助手将肝脏拉向右侧，吸净肝下面血液，切开小网膜，用手指分离膈肌脚达腹主动脉，用食指、中指夹持主动脉，右手持主动脉钳向腹背方向在腹腔动脉以上阻断腹主动脉(图2)。然后将上腹部切口延至耻骨上部，扩大切口继续操作。
(3)气囊导管法：在局麻下行肱动脉或股动脉穿刺插管，将气囊导管置于腹主动脉瘤近端主动脉内，用生理盐水将气囊膨胀后阻断腹主动脉止血，然后行剑突至耻骨联合腹部正中切开进行腹部操作(图3)。但在患者血压明显降低或胸主动脉、髂动脉扭曲时，气囊导管的插入可能很困难。
(4)手指压迫法：用拇指或食指将显露的近端主动脉向脊柱方向按压或使用压迫器压迫。也可直接用拇指插入破裂孔并同时插入气囊导管，既可止血又可作为钳夹的指示(图4)。
3.术式选择 基本上同非破裂性腹主动脉瘤一样，切除腹主动脉瘤，行人工血管移植术(图5)。有人主张在破裂性腹主动脉瘤重建血运时，应尽可能使用直管型人工血管以减少手术时间，即使存在轻度的髂总动脉瘤时亦可采用，且术后随访需再手术修补髂动脉瘤的病例也不多见。但对于髂动脉病变严重时，必须使用Y形人工血管，在人工血管的选择上以不需预凝的ePTFE为佳。术中应充分注意保护肾功能。
4.术中注意事项
(1)迅速准确地阻断是抢救成功与否的关键，因此提倡哪种方法便于阻断就用哪种，遵守个体化原则。
(2)术中应慎重使用肝素，因为休克、低体温、大量输血和人造血管置换可引起凝血机制异常，如使用不当可加重出血，可在血管阻断、吻合前局部应用。
(3)提倡使用自体血回收装置(Cell Saver)，该装置操作简单，可及时回输所需血液，减少输血反应，且对血细胞和血小板影响较小，特别适于大出血病人。
(4)术中注意保温，大量输注的液体和血液均应加温，防止低体温对心功能和凝血机制的影响。
(5)注意避免副损伤，腹膜后血肿可使下腔静脉、左肾静脉和十二指肠发生移位，故操作时应避免损伤，以免加重出血。
(6)术中应使用抗生素，保证较高血药浓度，预防感染。
5.术后合并症及处理
(1)心肌梗死：患者多并存有动脉硬化性疾病，失血性休克可诱发心肌梗死。Wakefield等人统计116例破裂性腹主动脉瘤术后用心梗发生率为16%，Lawrie等人统计术后发生心肌梗死的破裂性腹主动脉瘤病人约67%死亡。因此预防和治疗心肌梗死十分重要。
(2)ARDS：失血性休克、术中侵袭和大量输血等因素常易发生ARDS，术后需人工呼吸机辅助呼吸，并监测血气，预防肺部感染，防止ARDS的发生。
(3)急性肾功衰竭：由于休克和术中阻断腹主动脉造成肾脏缺血时间过长引起，表现为少尿或无尿，除应用利尿剂外，应及时的进行透析治疗。
(4)结肠缺血：是休克或术中肠系膜损伤、血管的栓塞等因素使肠系膜下动脉供血减少而发生。如有便血或腹膜刺激症状、慢性肠梗阻等表现时应及时行纤维结肠镜检查，一旦结肠坏死应切除坏死肠管，行腹壁人工肛门造瘘术。
(5)消化道出血：破裂性腹主动脉瘤术后可发生应激性溃疡，出现上消化道出血，采用保守疗法，多能奏效。中国医科大学附属第一医院近年来抢救的8例破裂性腹主动脉瘤术后均有应激性溃疡，采用保守疗法治愈。
(二)预后
破裂性腹主动脉瘤的手术死亡率在31%～70%，影响术后死亡率的因素有：
①高龄(80岁以上);
②既往有充血性心力衰竭或心肌梗死病史者;
③术前休克，来诊时血压低于10.6kPa(80mmHg);
④意识障碍;
⑤血细胞比容在30%以下;
⑥破入腹腔内的腹主动脉瘤;
⑦血肿向肾动脉以上扩展者;
⑧腹主动脉瘤瘤径在6cm以上;
⑨术中输血在10000ml以上;
⑩血BUN及Cr值上升者;
⑪术中100ml以下的少尿等，这些因素均使术后死亡率显著提高。此外，术中副损伤如静脉损伤、术中出血、吻合不确实等也影响手术死亡率。术后死亡的主要原因是：ARDS、肾功衰竭、心肌梗死、消化道出血等。Slaney等人报道外科抢救成功的破裂性腹主动脉瘤患者的5年生存率为64.8%，与择期手术相似，说明只要抢救成功就可能有较好的预后。
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