获得性免疫缺陷综合征视网膜病变

获得性免疫缺陷综合征(acquired immumodeficiency syndrome，AIDS)又叫艾滋病，是由人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起，以细胞免疫缺陷为主的严重疾病，常发生眼底和其他眼部病变。

(一)发病原因

艾滋病是由HIV引起的，通过性交时体液的交换，输用被HIV污染的血液或其他血制品而引起播散，HIV属于反转录病毒，它有1个由脂质膜组成的外壳(图1)，外壳上镶嵌着2种糖蛋白(GP120和GP41)，外壳内为1个由蛋白质(P18和P24)组成的核，在核心内有2条核糖核酸(RNA)链，其上包含着病毒的染色体组和反转录酶。

(二)发病机制

HIV只能在宿主的活细胞内复制，HIV包含着遗传基因，但必须依赖宿主细胞才能产生新的病毒颗粒，病毒的遗传指令可嵌于核糖核酸染色体组(RNA病毒)或脱氧核糖核酸(DNA)染色体组(DNA病毒)，HIV是RNA病毒，它具有特殊的反转录酶，可使这种病毒将它的RNA复制成DNA，复制的DNA与感染的宿主细胞染色体组结合，病毒的蛋白与核酸构建为成熟的病毒体，通过芽生的方式被宿主细胞释放出来，从而完成病毒的复制，在正常状态下，是由DNA复制RNA的，由于HIV在复制过程中采取了相反的步骤，所以称为反转录病毒(图1)。

HIV外壳上的糖蛋白GP120与一些人细胞，如CD4 T淋巴细胞，巨噬细胞和神经系统的一些细胞表面的抗原分子(称为CD4或T4受体)具有特殊的亲和力，HIV感染可以损伤或杀死T4辅助性细胞，导致T辅助性细胞和T抑制性细胞比例逆转，正常健康人中，T辅助性细胞和T抑制性细胞的比例为1.0～2.0，但在艾滋病人中，这两者的比例降为1.0以下，这种T辅助性细胞和T抑制性细胞比例逆转导致了细胞免疫功能不全，从而引起机会性病原体引起的感染和不常见的肿瘤发生(图2)。

感染后潜伏期长短不一，短则1年，长则数年甚至10多年(平均4.5年)，全身有持续性发热，盗汗，腹泻，消瘦，淋巴结肿大，TH细胞减少，TH细胞与TS细胞比值倒置，由于细胞免疫功能低下，患者对无害的条件致病微生物呈高度易感性，发生多脏器，多系统感染并伴发恶性肿瘤。

据文献报道，AIDS有40%～92.3%并发眼部病变，其中眼底损害更为多见。

眼底损害，可发生于HIV感染本身，亦可发生于条件致病微生物的继发感染。

由HIV感染本身所致者主要表现为棉绒状斑，大多位于眼底后部血管弓附近或视盘周围的视网膜浅层，1个或多个，悄然出现，在4～6周内自行消失，继而在不同部位再发生新病灶，棉绒状斑为视网膜毛细血管前动脉炎症性阻塞，引起神经纤维层局灶性缺血，缺氧，轴浆流阻滞，神经纤维水肿变性而形成，FFA在白斑相应处(包括已消失处)为无灌注区(filling defect)，有时还可见到眼底后极部火焰状出血及有白色中心的出血斑，黄斑中心凹周围毛细血管闭塞，亦可导致黄斑水肿渗出，出现沿Henle纤维排列的放射状微囊样皱褶和星芒状斑， HIV形成不可逆转的免疫缺陷，从而引起各种条件致病微生物(病毒，细菌，真菌，原虫)感染性眼底疾病，如巨细胞病毒性视网膜炎，弓形虫性视网膜脉络膜炎，真菌(念珠菌，隐球菌等)性脉络膜视网膜炎，鸟型分枝杆菌性脉络膜视网膜炎等。

巨细胞病毒性视网膜炎(cytomegalovirus retinitis)在AIDS患者中发病率高达12%～46%(此外见于恶性肿瘤及脏器移植后应用免疫抑制药的患者)，通常见于病程晚期，但也可先于全身其他病变出现之前，开始时，进展缓慢，对中心视力无明显损害，患者往往并无感觉，或仅有飞蚊症，检眼镜下见到周边眼底或后极部血管弓附近有境界模糊，黄白色散在的颗粒状或灰白色絮样混浊，逐渐扩大融合，视网膜广泛性水肿，渗出及火焰状出血，黄斑星芒状斑，使眼底呈碎乳酪与番茄酱样。

弓形虫视网膜脉络膜炎(toxoplasmic retinochoroiditis)是因弓体原虫经后短睫状动脉进入脉络膜视网膜，或自脑脊液而到达视盘附近，眼底表现与一般后天性弓形虫性脉络膜视网膜炎相同，但炎症反应急剧，常因房水，玻璃体混浊而不能满意透见眼底。

(一)治疗　　

无有效治疗方法，重在预防。　　

AIDS巨细胞病毒感染引起巨细胞视网膜炎者，可用丙氧鸟苷(ganciclovir)250～500mg加入生理盐水500ml中静脉缓缓滴注，1次/d，连续10～14天后，改250～500mg，2次/d内服，持续数月乃至数年。急性期亦可以丙氧鸟苷200µg玻璃体内注射。能延长患者生命及缓解视网膜炎症。此外，膦甲酸(foscarnet)、cidofovir亦可使用。但无论何种药物，均不能杀灭病毒。　　

(二)预后　　

预后不良。

AIDS目前尚无有效治疗，因此重在预防，禁止不正当性行为是预防本病的关键，献血或提供器官移植(包括角膜)者应做抗体试验，严格保证血液及血制品不受污染，应用一次性注射器，使用经双氧水或75%酒精消毒后的眼压计，房角镜，接触镜等，以防止医源性感染。

临床上主要根据病史，高危人群，全身多系统症状和体征，反复性多种或1种条件性致病微生物感染，结合罕见的Kaposi肉瘤，肺囊虫肺炎等，可做出AIDS的拟诊。

AIDS患者常可伴有眼睑，角膜或葡萄膜的带状疱疹病毒感染;单纯疱疹病毒性角膜炎;细菌性角膜溃疡;眼睑，结膜，泪腺的Kaposi肉瘤;眶内Burkitt淋巴瘤，继发性青光眼，巩膜炎，眼内外肌麻痹等。