结肠血管畸形

结肠血管疾病是下消化道出血的重要原因之一，过去常常是通过血管造影或手术发现，现在内镜的普及和发展，越来越多的结肠血管疾病得到诊治，其病变常是血管本身的异常，也可以是某些病症的表现之一，病因仍不十分明确，目前应用最多的是“血管畸形(vascular malformation)”。

(一)发病原因

目前胃肠道血管畸形的病因和发病机制仍不十分清楚，可能与后天血管退行性变，先天性血管发育异常以及慢性的黏膜缺血有关，也有学者认为这些病人有先天性的潜在因素使得后天易发生血管畸形变，Boley对19例手术切除的结肠血管畸形标本进行研究后认为造成结肠黏膜下血管扩张改变的直接原因是慢性，间歇性及轻度的黏膜下静脉阻塞，这种静脉阻塞受肠肌层收缩和肠壁张力的影响，其张力与肠腔直径和肠内压成正比关系，而结肠内径大，内压较高(特别是盲肠，乙状结肠和直肠内压偏高)，在这种高张力下易造成黏膜下静脉回流障碍，导致小静脉迂曲和毛细血管扩张，形成结肠黏膜下血管畸形，另外Speth等发现胃肠道血管畸形的病人中伴有主动脉瓣狭窄，心肌病变和肾衰者易出血，可能原因是血管畸形的黏膜灌注压低和慢性缺氧造成黏膜缺血的结果。

(二)发病机制

结肠血管畸形与下消化道出血有着必然的联系，因为在血管扩张区的薄壁静脉和毛细血管扭曲，扩张，甚至部分血管与肠腔仅一层内皮细胞，而血液回流障碍导致黏膜抵抗力下降，因而在炎症糜烂或某些机械和化学性刺激下容易发生出血，Moore将它分为3型：Ⅰ型，血管扩张好发于老年人，多位于右半结肠，主要病变在黏膜下层小动脉，小静脉的明显扩张，扭曲和变形，病变可贯穿黏膜下层累及黏膜与表浅小溃疡相通是出血的病理基础，结肠镜下可见，但手术时不能触到;Ⅱ型，血管发育不良主要发生于年轻人，可位于肠道任何部位，病变较大，有可能看到或触到;Ⅲ型，遗传性出血性毛细血管扩张症，可位于胃肠道任何部位，系遗传性，有家族史伴皮肤毛细血管扩张症，一般出血量不大，不会引起休克，查体无阳性体征，X线及内镜等常规检查均无助于诊断，盲目开腹探查大都不易找到出血病灶，选择性血管造影为本病较可靠的辅助诊断手段。

结肠血管畸形一般情况下无任何症状，只有在出血的时候表现出鲜血便，暗红色血便或便潜血阳性，反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，如果短时内大量出血也可以导致休克;但结肠血管畸形出血多以少量出血为主，出血病程长短不一，出血多数可以自行停止，有一定自限性，在同时伴有结肠炎症的情况下也会有腹痛等表现，查体无有意义体征，归纳有四大特点：病程长短不一，长者可达十几年;反复血便，一般出血量不多;有自限性;体征缺如。

(一)治疗　　

对于无症状的结肠血管畸形无需进行治疗，Richter随访了无症状患者68个月，无一例发生出血。有出血的患者可以实施内镜下治疗、激素治疗和手术治疗。　　

1.激素治疗

有的学者认为应用雌激素-孕酮来治疗胃肠道血管畸形出血有一些疗效，机制尚不清楚。目前疗效有待验证。　　

2.内镜治疗

对于出血量不大且结肠镜可以到达的部位可以进行内镜下治疗，治疗方法多样，如内镜下喷洒止血药(凝血酶、肾上腺素)，然后用内镜头端压迫止血;内镜下通过高频电凝、微波或激光止血，内镜下药物治疗和物理治疗可以相互结合。要注意内镜下治疗的危险性，在不适当的电凝和激光治疗中会发生肠穿孔。　　

3.介入治疗

血管造影下介入治疗：选择性血管造影显示结肠血管畸形伴有出血时可以通过造影管注入垂体后叶素以止血，但要密切观察血压及心率等，或者在超选择下可以用吸收性明胶海绵堵塞。血管介入治疗后有的可再发出血;由于结肠血供为单血供，侧支循环不丰富，栓塞治疗后可能出现缺血性肠炎或肠坏死，发生率可达10%～25%，后果是严重的。　　

4.手术治疗

因为结肠血管畸形出血多数可自行停止，有的可以通过药物、内镜或血管介入治疗;而发生大出血的很少，文献报道肠道血管畸形发生大出血在15%～20%，一旦发生急性大出血经非手术治疗无效，则应采取手术治疗。手术可以缝扎出血病灶或者切除有病变的肠管及系膜，但术中开腹后对出血点的辨认是相当困难的。术中借助于结肠镜经肛门插入寻找出血病灶，通过内镜先端灯光的引导指导手术可以提高手术的成功率;有的学者在血管造影显示病灶后利用造影引导钢丝将其头端剪下推入病灶处，术中在X线透视下可以找到出血灶。无论术中应用内镜、血管造影下定位，还是注射美蓝或核素定位，都有其局限性，有时血管畸形是多病灶，出血灶为多发，因而手术后再出血的发生率是很高的;但Richter等对血管畸形出血的内镜治疗、手术治疗和临床治疗的再出血率进行了观察，认为手术的再出血率略低，从统计学上分析3种治疗方式再出血发生率差异不明显。　　

(二)预后　　

在血管畸形出血的治疗中各种治疗方法应相互结合，临床药物治疗与内镜治疗结合，手术与内镜诊断定位结合，手术也可以是内镜治疗不佳的补充手段，这样才使血管畸形出血的治疗取得较好的疗效。

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

结肠血管畸形诊断主要依靠结肠镜和选择性血管造影;钡剂灌肠和气钡双重造影对该病诊断无意义，在结肠血管畸形发生出血时，选择性血管造影以及核素影像扫描有一定诊断价值。

该病伴出血症状，在临床上需与下消化道的其他出血性疾病相鉴别，如肿瘤，炎症等;在内镜和血管造影中要与炎症性疾病相鉴别。

反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，如果短时内大量出血也可以导致休克。