老年人夏伊-德雷格综合征

夏伊-德雷格综合征为一种较少见的，病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥，体位性低血压，性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统，锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。

(一)发病原因

夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiple system atrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别，除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角，锥体束，小脑，基底神经节均有明显的退行性改变。

(二)发病机制

自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致，循环去甲肾上腺素水平正常，患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常，但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加，循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损，用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。

1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。

2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现

(1)早期表现多有发作性晕厥。

(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。

(3)体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征，当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快，心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。

(4)胃肠道功能异常出现腹泻，便秘，腹痛或大便失禁。

(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇，尿频，尿急或失禁。

(6)泌汗异常。

(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。

3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。

(1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。

(2)锥体束受累：肌张力增高，肌无力，腱反射亢进或病理反射等。

(3)锥体外系病变：肌强直，运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。

(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。

(一)治疗　　

对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。　　

1.防治体位性低血压　　

(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。　　

(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。　　

(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。　　

(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。　　

(5)育亨宾(yohimbine)为一种α2受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。　　

(6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。　　

2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状 使用抗Parkinson类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。　　

3.其他治疗 包括增加盐和液体的摄入。　　

4.中医中药治疗 主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。　　

(二)预后　　

本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生命质量，如果发生并发症，提示预后不佳。

针对病因治疗，防止并发症发生。

诊断标准

1.中老年时期发病，缓慢进展。

2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥，体位性低血压，性功能障碍等，特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。

3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高，震颤，运动减少，共济失调或腱反射改变等。

4.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩，MRI显示壳核异常信号。

5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。

鉴别诊断

1.其他原因所致自主神经功能衰竭 表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病(多种原因所致)，高颈段脊髓病，家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。

2.心源性晕厥 心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。

3.药物性体位性低血压 老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂和氯丙嗪等，部分患者的体位性低血压由失水所致。

4.帕金森病 鉴别要点为Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤，有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。

可并发脑萎缩，阳萎，低血压和共济失调等。