上巩膜静脉压升高所致青光眼

维持正常的房水动力学平衡和眼压的高低主要取决于房水循环中的3个因素，即睫状体生成房水的速率、房水通过小梁网流出的速率和上巩膜静脉压，正常眼压水平的维持有赖于三者处于动态平衡状态，由于上巩膜静脉压升高所致的青光眼临床上并不少见，但病因复杂，治疗效果也较差。

(一)发病原因

任何原因造成上巩膜静脉或眶静脉系统血液回流障碍或血流异常，最终都可引起上巩膜静脉压升高而使房水流出受阻，眼压升高而导致青光眼，临床上常见的病因有以下几方面：

1.静脉血回流障碍 局部的眶静脉或全身体静脉系统-上腔静脉回流障碍均可导致上巩膜静脉血流受阻，上巩膜静脉压升高而引起青光眼，局部眶静脉血回流受阻常见于重症Grave病(眶组织炎症细胞浸润，增生和水肿，眼外肌肿胀造成眼球突出，眶静脉淤血，回流障碍);体静脉系统-上腔静脉血回流障碍常见于主动脉瘤，纵隔肿瘤，中央型肺癌，瘢痕性纵隔炎，肺门淋巴结肿大，异位甲状腺肿大等直接压迫上腔静脉，造成上腔静脉系统血液回流受阻，临床上可表现出典型的上腔静脉综合征，在局部因素中，球后部的肿瘤也可压迫眶尖静脉使眶尖静脉血回流受阻，但由于眶静脉有广泛的交通支，故球后肿瘤较少引起整个眶静脉血回流受阻而导致青光眼。

2.异常静脉血流(动-静脉瘘) 由于动脉和静脉的异常交通，使动脉血流入眶静脉，造成静脉压增高和静脉血反流，常见的原因有颈内动脉-海绵静脉窦瘘和硬脑膜动脉-海绵窦瘘(红眼短路综合征)，前者尤为多见，病因多为外伤性颅底骨折，先天性或动脉粥样硬化性动脉瘤破裂所引起。

临床上，动-静脉瘘患者表现为典型的搏动性眼球突出，患者主诉有搏动性耳鸣，耳际可听到血管性杂音，眼部有搏动性突眼，眼睑和球结膜高度水肿，上巩膜静脉明显充盈迂曲，眼底视网膜静脉充血怒张，低头时突眼和眼睑，结膜水肿加重，持续加压眼球或压迫同侧颈内或颈总动脉时眼球突出可减轻，眼部触诊有“猫喘感”，眼部听诊可闻血管性杂音。

对动-静脉瘘的患者的治疗以手术治疗为主，并由脑外科和血管外科协助治疗，手术方法主要有经颈部的颈动脉结扎术及颅内，外联合颈动脉结扎术，动-静脉瘘瘘孔栓塞术等，少数低流量的硬脑膜动脉海绵窦瘘的患者由于血流量少，压力低，其血管破裂处可自行形成血栓阻塞瘘口而自愈。

3.眶内静脉曲张 眼眶静脉曲张也可使眶静脉血回流受阻，上巩膜静脉压升高而继发青光眼，眼眶静脉曲张有原发性和继发性2种，原发性者眼眶静脉先天性曲张和管壁变薄，可伴有头皮和颅内的静脉曲张，但不伴有眶内和颅内动静脉畸形或动-静脉瘘;继发性者常继发于眶内或颅内动静脉瘘，眼眶静脉继发性扩张或动脉硬化所致，其中以眼上静脉曲张最常见，临床上，眶内静脉曲张表现为间歇性眼球突出。

4.血管瘤 先天性眼睑和(或)颜面部血管瘤(可合并颅内血管瘤)，可伴有上巩膜静脉压升高而继发青光眼，即Sturge-Weber综合征。

5.特发性(自发性)上巩膜静脉压升高 这种类型的患者临床表现与原发性开角型青光眼相似，并伴有眼球表面的浅层巩膜血管充血曲张和上巩膜静脉压升高，但无法寻找到可解释引起上巩膜静脉压增高的原因，机制也尚不清楚，可单侧或双侧发病，有家族发病的倾向，临床上易与原发性开角型青光眼混淆，应注意鉴别诊断。

(二)发病机制

上巩膜静脉压增高引起青光眼的原因可能是以下几方面作用的结果：

1.上巩膜静脉压升高 当上巩膜静脉压升高超过眼压水平时，血液即反流至Schlemm管内，血液中的血浆蛋白具有较高的胶体渗透压，Schlemm管腔内的升高的胶体渗透压抵消了原有存在于前房和Schlemm管之间的压力梯度，使房水通过虹膜角膜角小梁网进入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，从而引起眼压升高，临床上对上巩膜静脉压升高所引起的青光眼进行眼压描记检查，可发现房水流畅系数C值明显降低。

2.涡静脉回流受阻 涡静脉回流受阻，静脉压升高使葡萄膜淤血，肿胀，前房容量减少，虹膜角膜角变窄和虹膜周边前粘连，导致虹膜角膜角关闭而引起继发性闭角型青光眼。

3.静脉压升高 使眼内灌注压降低，导致视盘血液供应障碍，视盘缺血的结果可产生青光眼性视盘和视功能损害，这部分患者尚可发生视网膜中央静脉阻塞。

1.一般临床特征

(1)眼表：患眼有不同程度的表层巩膜血管及球结膜血管扩张迂曲，类似充血状，有的病例眼睑皮下血管明显曲张，可伴有眼球突出，甚至眼球搏动。

(2)眼压：眼压增高的幅度大约与表层巩膜静脉压升高的数值相近，卧位时通常会更高些，但长期表层巩膜静脉压升高的患眼，眼压增高可以大大超过表层巩膜静脉压升高的数值。

(3)房角：房角镜检查呈开角表现，常能见到Schlemm管充血的现象，是为表层巩膜静脉压升高使得血液反流所致，但这种现象也可见于正常眼，尤其房角镜检查压迫眼球时，故对表层巩膜静脉压增高的诊断仅有参考价值。

(4)眼压描记：表层巩膜静脉压增高时一般房水流畅系数(C值)正常，在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分扩张所致，但在长期表层巩膜静脉压升高的情况下C值常常降低，即或在表层巩膜静脉压恢复后C值仍在较低的水平，这是由于持续升高的表层巩膜静脉压造成了房水外流管道系统的损害。

(5)眼底：表现为典型的青光眼性视盘损害，相应有青光眼性视野损害，增高的视网膜中央静脉表现为不同程度的扩张迂曲，可以导致视网膜中央静脉血栓形成和继发新生血管性青光眼。

2.继发青光眼的常见类型和临床特征 表层巩膜静脉压升高继发青光眼，有的病例伴有特征性的临床表现，易于诊断，如上腔静脉综合征和严重的动-静脉瘘，而有些病例则需要仔细观察。

(1)上腔静脉综合征：上部纵隔病变造成上腔静脉回流受阻时，可以引起上腔静脉综合征，开始症状为眼睑轻度水肿，结膜及表层巩膜静脉充盈，继而发生眼球突出，颜面，颈部水肿和发绀，同时引起颅内压升高，发生头痛，眩晕甚至惊厥，眼部表层巩膜静脉压升高与眼压升高，卧位眼压比坐位升高更为明显，视网膜中央静脉表现为迂曲扩张，视网膜水肿，由于颅内压同时升高，致使视盘青光眼性凹陷常不明显。

(2)颈动脉-海绵窦瘘：在动-静脉瘘中最为多见，典型的颈动脉-海绵窦瘘多发生于头部外伤之后，特征性的表现是搏动性眼球突出伴搏动性耳鸣杂音和眼眶痛，眶静脉系统血流受阻则使眼眶静脉及软组织淤血，眼睑和球结膜水肿，表层巩膜静脉曲张淤血，视网膜中央静脉表现为不同程度的扩张迂曲，视网膜水肿，渗出，在眼眶周围可听到血流杂音，当压迫颈内动脉时则声音减弱，典型的病例可在眼部扪到眶内血管搏动，由于眼内灌注压降低，视力可明显降低和并发眼部缺血综合征，大约一半病例有复视，1/3病例有眼痛，由于两侧海绵窦在颅内交通，一侧颈动脉-海绵窦瘘可以造成双侧或交替性搏动性眼球突出，另一型为非典型的自发性颈动脉-海绵窦瘘，多发生于中老年，女性，无外伤史，表现为表层巩膜静脉和结膜静脉扩张充盈，眼球突出多不明显，无搏动性耳鸣，此型称为红眼短路综合征或称硬脑膜综合征。

颈动脉-海绵窦瘘病例大约60%伴有眼压升高，继发性青光眼的机制有：颈动脉-海绵窦瘘的动脉血液与静脉血液混合一起时眶静脉压及表层巩膜静脉压升高，致使眼压升高，此外，颈动脉-海绵窦瘘时涡静脉压力升高，整个葡萄膜充血，继而瞳孔阻滞，房角关闭引起急性闭角型青光眼;或因动脉血流减少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎症反应，继发房角损害;或引起虹膜红变，导致新生血管性青光眼。

(3)眶部静脉曲张：此病单侧性，为先天性或继发于眶内，颅内动-静脉瘘或由血管瘤发展而来，其特点为间歇性眼球突出，一般在弯身低头或Valsalva动作时发作，在间歇期眼球多呈内陷，患者眼睑，眼眶前部可见静脉曲张，X线平片呈眼眶扩大，B型超声波图可见球后有液体密度的间隙，CT检查眶内静脉曲张呈一软组织肿块，动脉造影为阴性所见，静脉造影呈血管畸形，两次眼球突出间隙的表层巩膜静脉压一般正常，故很少发生继发性青光眼，但反复的眼球突出，表层巩膜静脉压升高，也可发生青光眼性视盘病变及视野损害，大多数病例的视功能预后较好。

(4)Sturge-Weber综合征：又称颜面血管瘤综合征，系先天性胚胎早期血管发育畸形，面部和脑血管呈瘤样异常扩张，表现为面部沿三叉神经分布区见葡萄样紫红色皮肤血管瘤，有50%的病例可累及颅内和发生青光眼，血管瘤累及眼睑者，无论累及颅内与否，都可伴有表层巩膜静脉压升高和继发性青光眼，尤其是累及上睑的，青光眼可发生在任何年龄，但大多数见于儿童时期，可有“牛眼”表现，几乎所有发生青光眼的患者都有表层巩膜血管瘤，同时存在房角和脉络膜血管瘤，此外，受累及处的虹膜色深黑，偶见视网膜血管曲张，卧位时眼压可明显升高，有的患眼仅仅在手术中打开球筋膜后才见到弥漫的巩膜血管瘤，青光眼多由表层巩膜静脉压升高所致，某些病例也可有明显的房角和脉络膜血管瘤造成的浅前房和房角关闭的因素。

(5)甲状腺相关性眼病：又称Graves眼病，浸润性突眼，甲状腺相关性免疫眼眶病等，是引起成人单眼和双眼眼球突出的最常见原因，病理改变主要为眼外肌水肿，淋巴细胞浸润，肌肉变性坏死及纤维化，眶内球后脂肪和结缔组织成纤维细胞活跃，黏多糖沉积和水肿，临床表现常见有上眼睑退缩和眼球突出，复视及眼球运动受限，由于常伴眶内充血，浸润和眼外肌肥大以及眼睑退缩的张力，使得眼眶内压力增高，可引起表层巩膜静脉压升高，导致青光眼性视功能损害，本病常伴有球壁硬度降低，应使用压平眼压计测量眼压，但不同的眼位可以造成所测量的眼压明显差异，尤其是眼球向上注视时会伴随眼压升高，此外，注意眶尖部过度肥大的眼外肌也可造成压迫性视神经病变。

(6)特发性表层巩膜静脉压升高：多见于老年人，也可发生在青年患者，有家族倾向性，疾病过程与原发性开角型青光眼相似，但表层巩膜静脉压明显升高，房水流畅系数常降低，房角Schlemm管内可有或无血液，大部病例是单侧受累，可以最终发生严重的青光眼性损害，表层巩膜静脉压升高的原因不明，小梁切除标本显示靠近Schlemm管小梁板层压缩且有细胞外沉着及小梁组织玻璃样变，但难以判断此为原发抑或继发性变化。

(一)治疗

上巩膜静脉压升高所致的青光眼的治疗应包括原发性疾病的治疗和青光眼的治疗2个方面。原发性疾病的治疗较为复杂，且需由神经外科或血管外科联合进行治疗。应强调的是上巩膜静脉压升高所致青光眼的治疗应该是在原发性疾病治疗的基础上进行，其治疗方法与原发性开角型青光眼的治疗基本相同，降低眼压的方法主要是药物治疗或手术治疗。

1.药物治疗 对上巩膜静脉压升高所致的高眼压，应用减少房水生成的药物如β受体阻滞药和碳酸酐酶抑制药可取得较好的降眼压治疗效果，胆碱能药物和肾上腺素也可降低眼压，但治疗效果较差。应用上述药物尽管可以降低眼压，但并不能降低上巩膜静脉压，而且如果未能去除病因，即使眼压降至正常也不能使上巩膜静脉压下降。除了去除病因，目前尚未有药物可降低上巩膜静脉压。

2.手术治疗 当上巩膜静脉压升高所致的青光眼无法用药物控制眼压，视盘和视野有进行性损害时，与其他青光眼的治疗相似，应考虑进行滤过性手术治疗，手术方式仍首选小梁切除术。但对此类型青光眼的手术治疗，有在其他青光眼手术不常发生而在上巩膜静脉压升高的青光眼滤过性手术中常常发生的“灾难性”并发症，必须引起手术医生的高度重视并加以预防，即术中发生暴发性脉络膜上腔出血或急性脉络膜渗漏，即使术中不发生上述并发症，术后也可发生难以治愈的脉络膜脱离。原因是长期的上巩膜静脉和涡静脉回流受阻，静脉压升高可使眼内尤其是脉络膜毛细血管充血和压力升高，当术中切开眼球壁时，眼压迅速下降至与大气压相等，眼压的下降和血管壁内外的压力梯度差别可使脉络膜血管破裂出血;或者脉络膜毛细血管压大于血浆的胶体渗透压而使管腔内的液体外渗而积聚在脉络膜上腔引起脉络膜脱离。为了预防，对上巩膜静脉压升高的青光眼进行滤过性手术时，术前应该应用药物控制眼压，避免在高眼压下进行手术，手术中切开前房之前，应常规作一预防性后巩膜切开以作脉络膜上腔引流。

(二)预后

对上巩膜静脉压升高的青光眼，在其晚期时常可发生新生血管性青光眼，一旦发生新生血管性青光眼，则预后很差。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

1.患者存在可引起上巩膜静脉压升高的原发性疾病。

2.上巩膜静脉压升高。

3.高眼压，青光眼性视盘损害和视野损害，虹膜角膜角可为宽，开角或虹膜角膜角粘连闭合。

对上巩膜静脉压升高继发的青光眼，有2种情况易为临床医生所忽视，一是患者存在可引起上巩膜静脉压升高的原发性疾病时，只注意到原发病的诊断和治疗 而忽略了可能存在的青光眼，因此，对有可引起上巩膜静脉压升高的原发性疾病时，应常规测量眼压，如有眼压升高再进一步检查虹膜角膜角，视盘和视野以明确诊 断，第2种情况是特发性上巩膜静脉压升高继发的青光眼，因其临床表现与原发性开角型青光眼相似，如不对浅层巩膜静脉进行细致的检查，往往易忽略上巩膜静脉 压升高的表现而误诊为原发性开角型青光眼。

出现典型的青光眼性视盘损害，晚期可出现新生血管性青光眼。