特发性急性小管间质性肾炎

特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis，ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病，特发性小管间质性肾炎中，有一组疾病已明确由免疫机制介导发病，被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎，根据其发病是由抗体抑或T细胞介导，又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎和特发性抗体介导的小管间质性肾炎。

(一)发病原因

病因不明，本病可能由某些不明的损伤因子引起，一份文献报道，伴有葡萄膜炎的“肾-眼综合征”可能与衣原体感染有关。

(二)发病机制

特发性ATIN发病机制尚不清楚，可能与抗小管基底膜抗体，血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平增高，甚或包括膜病变的肾小球损伤有关，部分病例伴有肾脏，骨髓和葡萄膜肉芽肿浸润，提示本病可能是一种系统性疾病，以单个核细胞为主的间质浸润，症状的持续性以及自发起病的特点，提示本病发病机制可能有免疫学基础。

最近在一例5岁女性和一例37岁男性小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)，为核周型，提示在部分病例，自身免疫可能参与本病发病机制，几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润，但除了移植排斥反应外，其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导，然而有力的形态学和免疫学证据支持T细胞在药物过敏，类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎，葡萄膜炎综合征这三种间质性肾炎发病机制中的介导作用，这些疾病被称为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎。

已认识到有两类由抗体介导的小管间质性肾炎：一类由针对小管基底膜的抗体介导，称为抗小管基底膜病;一类由针对其他未知抗原的抗体介导，有循环或原位形成的免疫复合物沉积，这两种类型的小管间质性肾炎可作为原发病变出现，或作为其他肾疾病时的继发表现。

本病临床表现为急性小管间质性肾炎，与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹，血嗜酸性粒细胞增多，本病伴有乏力，厌食，恶心，肌痛，体重减轻，轻到中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿，白细胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。

在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，发热亦常见，临床表现除持续性肾功能和小管功能损害，骨髓和淋巴肉芽肿外，还在病程某一时刻出现葡萄膜炎，部分病例可发生骨髓肉芽肿。

(一)治疗

本病使用皮质类固醇治疗对肾脏和眼部病变的好转均有价值。使用皮质类固醇治疗方法和用量同常规激素治疗。

儿童特发性急性小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗，其预后均表现良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。成人病例一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管可有自愈者，但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。1例伴有中度肾功能损害的小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，两年后肾功能无改善，重复肾活检显示局灶性小管间质病变。

(二)预后

多数病人经激素治疗后，肾功能可很快恢复。儿童特发性急性小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗，其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差，一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管有自愈倾向，但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。

本病病因不明，尚无有效预防措施，但如平时注意合理饮食，积极加强体育活动，不断提高机体抗病能力，可有效预防疾病的发生。

诊断

根据临床表现，实验室检查，肾活检病理检查可诊断本病，本病临床主要表现为急性小管间质性肾炎，但不常伴有皮疹，血嗜酸性粒细胞增多，常有明显乏力，厌食，恶心，肌痛，体重减轻，轻度或中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿，白细胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗 TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。

在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，发热亦常见，临床表现除持续性肾功能和小管功能损害，骨髓和淋巴肉芽肿外，还在病程某一时刻出现葡萄膜炎，部分病例可发生骨髓肉芽肿，肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞，浆细胞，嗜酸粒细胞，系膜免疫球蛋白沉淀，小管颗粒状IgE和C3沉淀，根据以上特点可作出本病诊断。

鉴别诊断

1.与药物引起的ATIN鉴别

本病不同的是不常伴有皮疹，血嗜酸性粒细胞增多，常有乏力，厌食，恶心，肌痛，体重减轻，轻到中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿，白细胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害。

2.与其他原因引起的ATIN鉴别

本病的特点是在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，在病程某一时刻出现葡萄膜炎及发热;临床表现除持续性肾功能和小管功能损害，淋巴肉芽肿外，部分病例可发生骨髓肉芽肿。

1.眼色素膜炎。

2.贫血和发生骨髓肉芽肿，慢性肾功能不全。