(一)发病原因
外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
(二)发病机制
外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色，灰白色或暗黄色，质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实，较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织包绕。
光镜下本瘤特点为结节中央坏死，瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区，结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间，越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形，瘤细胞胞浆大，嗜酸性，核圆形，卵圆形，空泡状，核仁明显，分裂象多，瘤细胞可出现钙化，骨化，黏液变，囊性变，裂隙状。
电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网，高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列，有指状细胞突起并形成桥粒样连接。
免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性，Vimentin，cytokeratin，EMA均弥漫阳性，Cytokeratin各型中，可见CK7，CK8，CKl3，CKl6，CKl8和CKl9等阳性，大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin，HMB45等阳性，而S-100，CD31大多为阴性。
A) 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
B) 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。
C) 注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。
D) 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。
(一)治疗诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻，激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查，除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
1.抗癌化疗
病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/?;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。
2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为
(1)COP方案：环磷酰胺800mg/?。，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超，1989)。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?。静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。
3.放射治疗 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。
5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。
6.其他：包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。
(二)预后
发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性，预后不良。
本病易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至头皮，骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大(大于5cm)，累及深部组织，淋巴结转移(转移较早，预后较差)，部位(远端型预后较好，而近端型更有侵袭性)等有关，女性5年生存率可达80%。
外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难，需结合临床，实验室检查，组织病理学检查加以诊断，因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜，电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，必要时检测细胞遗传学异常，Kasamatsu等(2001)报道1例外阴上皮样肉瘤被误诊达8年，患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死，复发后再次局部切除诊为瘢痕增生，第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿，活检认为是肉芽肿性淋巴结炎，直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。
与巴氏腺囊肿，炎症性肉芽肿，纤维瘤，脂肪瘤等鉴别，另外，本瘤还需与低分化鳞癌，腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤，上皮样平滑肌肉瘤，上皮样横纹肌肉瘤，上皮样血管肉瘤，单相上皮型滑膜肉瘤，无色素性恶性黑色素瘤和恶性横纹肌样瘤等鉴别。
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