外阴神经纤维瘤

外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛，很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为：

1.多发性神经纤维瘤。

2.孤立性神经纤维瘤。

3.局限性神经纤维瘤。

(一)发病原因

外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论，可能倾向于来源外胚层的施万细胞。

(二)发病机制

瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内，肿瘤可单发或多发，一般<3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。

镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构，结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适，可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着，瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性，皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体，数目多或散发，有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。

1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) 直径在1cm左右，不伴有多系统病变。

2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑，柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。

以下内容仅供参考，详细需咨询医生

一、验方：

1、剂量：肉桂3g ，三棱、莪术、青皮、乌药、甘草各6g ，当归、赤芍、白芍各9g ，小金丸1粒。

用法：每天1剂。水煎服。

2、剂量：山慈菇、秋水仙、莪术、山豆根、龙葵、黄药子、夏枯草、蒲公英、鱼腥草、丹参、赤芍、肿节风各适量。

用法：水煎服，每日1剂。

3、剂量：忍冬藤15g，紫花地丁15g，蒲公英15g，金樱子12g，牡蛎15g，白花蛇舌草30g，半枝莲30g，台乌药12g。

用法：水煎服，每日1剂。

二、偏方：

1、地鳖蟾蜍汤：

剂量：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。

用法：水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2―3个月以上。

2、核桃枝紫草汤：

剂量：核桃树枝30g，紫草根30g。

用法：水煎服。

3、龙胆泻肝汤：

剂量：龙胆草30g，柴胡10g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，泽泻15g，车前子10g，当归15g，甘草10g，半枝莲15g，败酱草15g，薏苡仁30g，茯苓15g，白术15g。舌质黯加三棱10g;口苦心烦加赤芍10g，茵陈15g;热毒炽盛者加白花蛇舌草15g，鱼腥草30g。

用法：水煎服，日1剂。

4、桂枝茯苓丸：

剂量：桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，当归20g，川芎15g，三棱10g，莪术10g，川楝子15g，龙葵15g，没药10g。

用法：水煎服，日1剂。

5、知柏地黄丸：

剂量：知母20g ，黄柏15g ，熟地20g ，山药30g ，山萸肉25g，茯苓15g，泽泻15g ，丹皮20g ，半枝莲20g ，龙葵10g ，杜仲10g，巴戟肉10g 。大便干者加火麻仁20g ，瓜蒌仁15g ;阴道流血者加炒阿胶10g，大、小蓟10g 。

用法：水煎服，日1剂。 外阴神经纤维瘤西医治疗方法

一般不需要治疗，外阴神经纤维瘤变大或者症状明显者可以考虑行手术。

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止恶变。

3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

诊断检查

1.病史 可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。

2.症状 全身发现多处皮下结节，外阴皮下结节为其中之一。

3.体征 皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，而显著突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。

鉴别诊断

1.侵袭性血管黏液瘤 界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形，浆细胞聚集。

2.低度恶性的恶性神经鞘瘤 高细胞性，可出现异源性成分，出现个1个/10HPF核分裂，即是诊断恶性依据之一。

3.前庭大腺囊肿 外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别，病理检查可确诊。

4.外阴脂肪瘤 瘤体较小，质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂，病理活检可证实。

5.外阴皮赘 质软，带蒂，无明显色素沉着，镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。

全身其他部位多发神经纤维瘤。