网状青斑

网状青斑(livedo reticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱，致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张，血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑，根据其发病特点，分为原发性与继发性，前者为一种生理现象，多见于正常儿童及成年女性;后者为一些疾病的皮肤表现。

(一)发病原因

1.原发性网状青斑症 病因不清。

2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病，其病因病机不清，最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，颞动脉炎)，动脉硬化症，血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症，血小板增多症，冷凝集素血症，冷球蛋白血症，巨球蛋白血症等)，静脉回流障碍性疾病(浅静脉炎，皮肤血管炎等)，以及烧伤，辐射热损伤，先天性毛细血管扩张症等。

(二)发病机制

1.多种小血管壁损害

(1)抗磷脂抗体综合征或司内登(Sneddon)综合征，因皮肤小动脉内皮增生导致管腔严重狭窄，出现网状青斑。

(2)皮肤小血管非特异性炎症，多继发于系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎及干燥综合征等结缔组织病。

(3)皮肤小血管壁肉芽肿样侵犯，导致管腔狭窄，可因某些病原体引起，也可因韦格纳(Wegener)肉芽肿引起。

(4)由链球菌，结核杆菌，肝炎病毒等引起的小血管过敏性改变，或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改变均有报道。

2.在血管壁损害的基础上形成血栓或因多发微栓塞导致小血管闭塞，可有以下几种情况。

(1)小血管血栓形成最常见于结缔组织病或异常免疫球蛋白抗体阳性的患者，抗磷脂抗体综合征较多见，其中包括抗心肌磷脂抗体，抗狼疮抗体及抗β2糖蛋白1抗体，以上几种抗体阳性者中半数以上有皮肤网状青斑表现。

(2)小血管内多发性栓塞多由于经股动脉导管进行各种造影或介入手术，导致主动脉，锁骨下动脉等动脉粥样硬化斑块破裂而脱落的胆固醇结晶所引起，其次是一些肾衰竭病人易出现原发性高草酸尿症，草酸结晶可栓堵微血管导致网状青斑。

(3)因药物过敏导致的皮肤网状青斑，经皮肤活检已证实为血栓形成，已知药物有治疗痤疮的米诺环素(minocycline)，治疗偏头痛的麦角胺，各种β受体阻滞药及某些抗肿瘤化疗药等，其他个别报道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮，金刚烷胺和某些催眠药等。

3.血液成分异常引起网状青斑

(1)凝血因子异常最多见，如Sneddon综合征为凝血因子V异常，常常合并脑动静脉血栓形成。

(2)血中蛋白C缺乏，补体1抑制物缺乏导致的副蛋白血症，巨球蛋白血症，冷球蛋白血症，家族性抗血栓素Ⅲ缺乏，特发性血小板增多症及糖尿病患者等也可出现。

4.婴儿出生后皮肤即有网状青斑者可视为先天性网状青斑，经长期(8～21年)观察均可发现其他系统性疾病，如脑梗死，高血压，青光眼及肾损害等，只是原因未明。

5.因自主神经功能调节不良导致皮肤微血管高度痉挛而出现网状青斑，除外其他病因者因为原发性网状青斑。

1.本病的病人通常年龄较轻，20～40岁居多，也可出现于婴儿期或老年阶段，无性别差异，一般无明显的自觉不适，或者仅有轻微的不适。

2.原发性网状青斑病人表现为皮肤逐渐出现片状，条纹网状或斑片状条纹，纹络清楚，有的稍高于皮面，可发生于躯干及肢体的任何部位，但以下肢最为多见，局部皮肤青紫，可有发凉或麻木等感觉异常，但程度不重，一般无疼痛，有时出汗增多，在寒冷环境中，站立位或肢体下垂时皮肤青紫网状斑明显，温暖环境或抬高患肢则略好转，但并不完全消失，并且相应部位的主干动脉，如上肢肱动脉，桡动脉，下肢股动脉，腘动脉，足背动脉及胫后动脉等均搏动良好，无全身系统性疾病的表现，严重时可出现溃疡，因血运较差不易愈合。

3.继发性网状青斑病人需进行多方面的调查，了解病因，包括全身状态，各系统如肝，肾及肺功能，以及免疫功能，进行相关的血液检查等，询问是否服用过某些药物，有无股动脉介入诊断治疗的病史，以确定发病原因。

(一)治疗

1.原发性网状青斑患者仅需给予一般的对症处理 如注意皮肤保暖，避免将患部暴露于寒冷环境，防止患部形成皮肤溃疡等。可应用血管扩张药物，如山莨菪碱、烟酸(烟草酸)、烟酸肌醇(烟酸肌醇脂)、右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及脉络宁等，也可应用活血化瘀类中药如丹参、红花、川芎等。

2.继发于各种全身或系统性疾病的继发性网状青斑患者、药物过敏者 均应根据病因给予针对性的治疗，同时可给予改善皮肤微循环的药物，以及局部保暖等。

(二)预后

原发性网状青斑患者的自然预后较好，病程一般持续数月或数年而自行缓解。继发于全身或系统性疾病的网状青斑患者预后情况与原发病密切相关。

1.解除患者思想顾虑，注意防寒保暖，对于伴发小腿及踝旁溃疡者和症状明显者，应卧床休息或限制活动，以促进愈合。

2.应局部保温防护，防止受凉。

3.对于继发性网状青斑症除给予治疗外，应积极防治原发病。

诊断

根据特有的皮肤紫红色或紫蓝色网状花斑及遇寒冷明显，遇热减轻或消失的变化，即可诊断，原发性无全身不适，继发性则同时伴随某一种疾病。

鉴别诊断

1.继发性网状青斑症

有原发病的临床表现，网状青斑不易消失。

2.雷诺病

此病多见于女性，多始发于手部，始发于足部者罕见，发病时手足冰冷，肤色具有苍白，青紫和潮红三相变化，常伴有麻木针刺感，发作间隙期，指(趾)可有疼痛和酸麻烧灼感，由于长期反复发作，营养障碍，指(趾)端出现浅表性坏死或溃疡，疼痛比较剧烈，尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑并不同。

3.手足发绀

手足皮肤持续呈对称性发绀色，触之湿冷，冬季加重，多发生于青年女性，患肢脉搏正常等为本病特点。

可合并多种全身系统性疾病，继发性网状青斑病人常同时存在原发病临床表现，如血液成分异常引起网状青斑，同时有出凝血障碍。