膈肌麻痹

膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一侧或两侧的膈神经受损，神经冲动传导被阻断而产生的膈肌麻痹，导致膈肌异常上升和运动障碍。

(一)发病原因

病因多样，以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见，病因可归类如下：

1.恶性肿瘤侵犯或压迫 临床上最常见，多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯，亦偶有见于心包，心脏和胸膜的恶性肿瘤。

2.创伤性膈神经麻痹 涉及纵隔的手术，包括纵隔肿瘤，肺癌，心包切除，冠脉搭桥，心内直视手术等，均有可能损伤甚至切断膈神经，各种类型的胸部损伤，分娩时婴儿颈部过度牵拉等，亦有可能损伤膈神经。

3.颈椎疾病 因创伤，肿瘤，颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等，在颈3～5椎体水平压迫或损伤膈神经。

4.神经系统疾病 脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢，感染性多发性神经根炎等，偶可引起膈神经麻痹。

5.传染病 脊髓灰质炎，带状疱疹，白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

6.累及纵隔的炎症性疾病 纵隔巨大的淋巴结结核，纵隔炎等可损伤膈神经，但临床上非常罕见。

7.偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经。

8.其他 运动神经单位疾病，结核，心包炎，纵隔炎，肺炎，铅中毒等，如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹，部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

(二)发病机制

1.病理改变 膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态，由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆，长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜，最后形成后天性膈膨出，表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

2.病理生理 膈肌麻痹可以是单侧，双侧，完全性或不完全性，单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降)，但由于健侧膈肌的代偿，肺活量仅减少约30%，由于人体的肺通气功能有较大的储备能力，对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响，左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气，腹胀，腹痛等消化道症状，双侧完全性膈肌麻痹时，膈肌完全松弛，由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列，所以，肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用，由于吸气时膈肌上升，使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压，而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)，因此双侧完全性膈肌麻痹时，肺活量的降低通常超过80%，静息状态下的通气亦受到明显的影响，导致明显呼吸困难和呼吸衰竭，由于肺脏膨胀受限，容易出现肺不张和反复肺部感染。

1.单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%，通气量减低20%，但由于代偿作用，患者常无症状，而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动，部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难，左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气，腹胀，腹痛等消化道症状， 双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困难，腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷)，呼吸费力和辅助呼吸肌动用，通常有发绀等呼吸衰竭的表现，在接受机械通气治疗的患者中，多数造成呼吸机依赖，由于肺膨胀受限和排痰无力，容易有反复肺炎和肺不张。

2.双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性，可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸，结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病，可以作出临床诊断，单侧膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，临床上通常无症状，需要通过辅助检查来明确诊断，对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

(一)治疗

本症病因广泛，治疗上应该首先争取明确病因，作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹，大部分患者可在4～7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状，无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时，多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时，应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者，当基础疾病稳定时，可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。

(二)预后

经治疗后，一般预后良好。

1.主要针对不同原法病进行预防，如抵抗力下降是带状疱疹发病的一个重要因素因此，春季应劳逸结合注意休息，多喝水多吃新鲜蔬菜水果，多锻炼身体，提高抵抗力这是预防的关键。

2.早期患者可在皮下埋置电极以刺激膈神经，使膈肌恢复收缩功能，达到改善通气的目的。

1.新生儿应与先天性膈肌膨出相鉴别：膈肌麻痹常有膈神经受损病史，膈肌升高，膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显，可加以区别。

2.在成人应与肺底积液相鉴别。

1.长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

2.双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭，患者呼吸困难，最终因缺氧死亡。

3.若由肺癌引起，可以合并肺癌转移到其他脏器所引起的其他症状。