先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。

(一)发病原因

仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致，先天性因素具有两个方面：

1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。

2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致;还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻，引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕，结石，胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等，新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化，胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症;胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因，总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。

(二)发病机制

胆总管囊肿的分型方法不一，但多数趋向于分为3型：

1.普通型 为最常见的一种，占80%以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。

2.憩室型 比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

3.十二指肠内胆总管膨出，亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。

囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，大小不一，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，容量最大者为13340ml，囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm，壁内一般缺乏完整上皮，由纤维结缔组织构成，可见散在柱状上皮细胞，弹力纤维和平滑肌纤维，常存在炎症反应，可能有出血点甚至溃疡，囊肿远端胆管狭窄，或为囊肿压迫而成角，囊内含稀薄棕色液体，一般无菌;完全梗阻时，因肝功能不良，胆汁可呈白色;继发感染后色泽变深而混浊，可培养出大肠埃希杆菌，囊内偶见结石，但比想像的少见;而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5%，比不存在囊肿者的胆管癌的发病率(0.007%～0.041%)高得多，而且一般发病年龄较轻，平均为32岁，确诊后其平均存活时间为8个半月，胆囊通常较正常小，有时亦可增大，肝内胆管可以正常或轻度扩张，有的合并肝内胆管囊肿，并存在肝纤维化，肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大，甚至发生胆汁性肝硬化，从而引起门脉高压症，亦可因门脉直接受囊肿压迫，而产生门脉高压症，囊肿感染可引起肝内胆管炎，甚至多发性肝脓肿，以及大肠埃希杆菌败血症，囊肿破裂，或因试探穿刺发生漏泄，可引起弥漫性腹膜炎。

症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3，55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。

(一)治疗

1.炎症发作期治疗。

(1)禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。

(2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。

(3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。

(4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术治疗。

(5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。

(6)积极防治休克，包括输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，监测生命体征等。

(7)加强护肝、营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。

2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性失水、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术时，经胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转以后，再建立胆肠通路。内引流术有囊肿十二指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术，但容易引起胃肠内容逆流，导致上行性胆管炎。故有人主张用胃大弯作成一管再与囊肿吻合;更普遍的是作Roux囊肿空肠Y型吻合术，利用一段长30cm、去功能的肠管与囊肿作端对边吻合，70%～80%的病例能达到满意疗效。囊肿肠吻合后，如果发生上行性胆管炎，多引起吻合口狭窄，并容易发生结石，还可因炎症刺激而继发恶性变，常需再次手术，这说明行囊肿初期切除术是比较理想的。但切除术的死亡率高，故有的作者主张在重要结构部位，只切除囊壁的内层，而保留囊壁一层薄的外膜，作囊肿全切除，再将囊肿近端的胆管与空肠Y型支吻合，或作胆管对端吻合加作Oddi括约肌成型术。即使不能做到囊肿全切除，至少应争取尽量切除大部分囊壁，以减少术后并发症。内引流术的手术死亡率较低，但术后罹病率高;囊肿全切除术后的罹病率低，手术死亡率已从50%下降至5%左右。术前正确诊断率愈高，手术的死亡率愈低，1933年术前正确诊断率只有3%，目前已提高到70%～80%，因此手术安全性已显著升高。肝脏移植术的发展使肝内外胆管闭锁的预后有了改观。

(二)预后

随着正确诊断此技术的提高，目前此病的病死率已大大降低。肝脏移植术的发展使肝内外胆管闭锁的预后有了改观。

早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素(A，D，K等)，以维持良好的营养状况。

根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。

以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎，胆总管闭锁，溶血性黄疸鉴别;以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水，肾胚胎瘤，畸胎瘤，肝肿瘤，肠系膜及大网膜囊肿等;伴腹痛者需与肠套叠，肠憩室，胆道蛔虫，胆囊炎等鉴别;肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。

最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。