先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽门窦部或幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%，可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)，幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。

(一)发病原因

目前尚不清楚，推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁，8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜，也有人认为与消化道空化过程异常有关，目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期

前肠发育过程中腔化障碍所致，也有人认为可有血管发育畸形，梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄，有人收集到81例，有家族性幽门闭锁，认为是常染色体隐性遗传病，4型中，最常见为幽门膜式闭锁或狭窄，其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm)，本节重点介绍此病。

(二)发病机制

胃内隔膜多位于幽门前1.5～3cm，或接近幽门处，也有同发生2个隔膜，另一个距幽门数厘米处，在十二指肠，将胃和十二指肠分隔开，隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)，厚2～3mm，由黏膜，黏膜下组织和肌层组成，两侧均被覆有黏膜，间隙中充满疏松结缔组织。

本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大，足以通过食物，可无症状，隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄，则可引起梗阻症状，生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液，呕吐常呈间歇性，伴有食欲减退，体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，进食后哭闹，烦躁，呕吐后缓解，呕吐顽固则可出现脱水，碱中毒，营养不良，体检上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕动波，中下腹平坦，隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状，如为两个隔膜，则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀，充满分泌物，形成一个囊性肿物，在上腹部可触及。

病儿生后即出现进行性喷射性呕吐，吐物为胃内容;或婴幼儿时出现间歇性呕吐，渐消瘦，体重减轻，上腹部胀，可见胃型及蠕动波，但触不到包块者，应怀疑有幽门闭锁或狭窄，应早期行X线检查，对诊断本病有重要意义，同时可以与幽门痉挛，先天性肥厚性幽门狭窄，胃黏膜脱垂，十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

X线腹部立位平片上，仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断，但要与十二指肠闭锁相鉴别，钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂潴留，钡剂排出迟缓，耐心仔细观察，可发现瓣膜的典型特征：少量钡剂进入幽门或十二指肠球部，幽门管漏斗状狭窄呈细线状，但不延长无弯曲;或有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2～4mm，活动度小，使狭窄部远端与幽门近端分离，呈“双球征”。

纤维胃镜检查，可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门，纤维胃镜不但可以诊断本病，同时可以切除隔膜，治疗本病。

(一)治疗

无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖，效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除，幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期，由于幽门管腔细小，瓣膜有水肿肥厚，不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

保守治疗仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明显梗阻症状者。

手术治疗切除隔膜，如切除隔膜部水肿，有梗阻症状，则需做胃肠吻合术。手术前后注意营养支持，纠正脱水、低氯性碱中毒，持续呕吐者，需胃肠减压。

(二)预后

过去本病治愈率为80%，我们收集的29例全部治愈。中国医科大学1976～1987年共收治10例，其中幽门瓣膜狭窄5例，幽门窦部瓣膜狭窄5例。2例新生儿幽门瓣膜中央小孔极小，约有0.2cm，以高位肠梗阻入院，经钡餐胃肠透视及术中确定诊断。全部病例均经手术治疗，术后经过平稳治愈出院。其中4例随访2～12年，患儿出院后1～2个月完全恢复正常，生长发育和智力发育均良好。

本病目前病因尚未十分明确，有认为是常染色体隐性遗传病，应做好遗传学咨询工作。

诊断主要依靠X线，上消化道钡餐造影，胃镜或手术来确诊，诊断不明，又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡，机械性损伤，肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

可并发营养障碍，生长发育障碍，脱水，碱中毒，可并发贫血等。