(一)发病原因
尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因，20世纪50年代以后，众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。
1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外
Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄，Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生肠扭转，套叠，内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁，Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄，Seashore(1987)报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良，这些病例曾于宫内发生中肠扭转，肠系膜上动脉栓塞而形成苹果皮样闭锁畸形，国内吴荣德，李纬兴等人报道宫内肠套叠导致肠闭锁，手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段，或肠套叠与肠闭锁并存，最近鲍南等用双极电凝针电烫鸡胚胎肠道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型鸡肠闭锁，以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。
2.家族性遗传因素
Lewis(1953)报道一对单卵生儿同患Ⅰ型回肠闭锁，Blyth和Dickon(1960)报道两个家族中共8人同患Apple-Peel闭锁，以后不断地有同样的报道，不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病，Nishikawa(1985)还报道1例并存其他畸形的Apple-Peel闭锁，伴有13号染色体长臂缺失(13q-)，虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。
3.肠系膜上动脉发育异常
Jimenez和Reiner曾为Apple-Peel闭锁病儿死后动脉造影，发现肠系膜上动脉畸形，肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠，这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁，其他作者也有曾于肠闭锁切除标本中发现肠系膜血管分支畸形的报道。
4.胚胎期肠道空化障碍
有学者认为食管上段，十二指肠，空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致，江泽熙报道，在空肠闭锁切除标本组织学观察中，闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙，有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接，这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。
(二)发病机制
1.病理分型
空，回肠闭锁多为单发，多发性闭锁发生率各家报道不一，为6%～32%，病理分型多采用Grosfeld改良法。
闭锁Ⅰ型：隔膜闭锁，肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性，隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。
闭锁Ⅱ型：盲端闭锁，闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性，索带一般长数厘米，也有长达40cm者。
闭锁Ⅲa型：盲端闭锁，肠系膜分离，闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。
闭锁Ⅲb型：苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)，闭锁部位于空肠近端，闭锁两盲端分离，肠系膜上动脉发育异常，仅存留第一空肠支及右结肠动脉，回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一营养血管，该段小肠系膜游离，小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮，因缺乏肠系膜固定，易发生肠扭转，整个小肠长度明显短缩，甚至形成短肠综合征。
闭锁Ⅳ型：多发性闭锁，小肠多处闭锁，可呈Ⅰ，Ⅱ，Ⅲa型同时并存，闭锁部位多少不等，小肠与结肠同时存在多发性闭锁者罕见。
各型小肠闭锁中Ⅰ型和Ⅱ型最常见，占总数的58%～65%。
2.病理改变
(1)空回肠闭锁：肠闭锁小肠的长度较正常新生儿明显缩短，平均为100～150cm，正常新生儿为250～300cm，闭锁近端肠管扩张膨大，直径可达4～6cm，肠壁水肿肥厚，蠕动功能不良，严重者肠壁变薄，血循环障碍，发生坏死或穿孔，并发胎粪性腹膜炎，闭锁远端小肠和结肠萎陷细小，直径仅0.5cm左右，肠腔内不含气体和胎粪，仅有少量未含胆汁的黏膜分泌物，有的病例肠闭锁发生于妊娠后期，闭锁远端肠腔内含有正常胎粪，因而出生后可有胎粪排出，此类病儿多为足月的回肠闭锁病例，其结肠形态往往接近正常，发生闭锁的病因多为宫内肠套叠。
组织学检查可见闭锁近端肠壁各层组织增厚，比例失调，病变晚期肠壁菲薄，坏死或穿孔，闭锁远端肠壁也较正常肠管增厚，但不及近端肠壁明显，闭锁两端肠管肌间神经丛内神经节细胞数量均明显减少，核偏位，深染，空肠闭锁部肠腔内可见空化不全残留的膜性间隔或桥形连接，回肠闭锁肠腔内留有坏死肠壁结构，所属肠系膜内见圆形细胞浸润，表明发生过系膜血管意外，血供障碍导致闭
锁，并发胎粪性腹膜炎者，肠壁各层及系膜均见炎性细胞浸润及钙化灶。
(2)肠狭窄：多为瓣膜样狭窄，狭窄的程度不一，小者在瓣膜中央仅有2～3mm直径的小孔，大者肠管局部略有细小的狭窄环。
有些病例同时有胎粪性腹膜炎，除上述病理改变之外，尚有广泛的肠粘连和钙化的胎粪，另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重症黄疸，胆道闭锁，食管闭锁，肠穿孔，脐膨出，肛门直肠闭锁，梅克尔憩室，肠重复畸形等其他消化道畸形，多指(趾)，尿道下裂，马蹄肾等泌尿系畸形，及先天性心脏病等心血管畸形，小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。
先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度，肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为呕吐，腹胀和便秘，呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现，出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠，结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现，呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多，高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧性血性，奶后呕吐加重，少数十二指肠发生在胆总管开口以上，则呕吐物中无胆汁，低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。
腹胀是肠闭锁的常见体征，腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关，一般闭锁的位置越高就诊时间越早，腹胀程度就越轻，反之则越重，高位闭锁的病例，腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后，腹胀可消失或明显减轻，低位闭锁的病例，全腹呈一致性膨胀，进行性加重，大量呕吐或抽出胃内容后，腹胀仍无明显改变，高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。
新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现，正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪，呈墨绿色，其中除有胃，肠，肝，胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外，尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞，肠闭锁的病儿，出生后多无胎粪排出，有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞，与正常胎粪不同，有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。
在生后最初几小时，病儿全身情况良好与正常儿无区别，但很快则表现为躁动不安，不能入睡，不吃奶或吸吮无力，由于呕吐频繁，很快出现脱水及中毒状，且往往伴有吸入性肺炎，全身情况迅速恶化，如同时有肠穿孔腹膜炎，可因发生气腹，使腹胀更加明显，腹壁水肿，发红发亮，腹壁静脉怒张，肠鸣音消失;并出现呼吸困难，发绀，体温不升及全身中毒症状。
肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同，少数有显著狭窄的病例，出生后即有完全性肠梗阻的表现，与肠闭锁很难区别，多数在出生后有不完全性肠梗阻，临床表现为反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁，出生后有胎粪排出，但其量较正常少，腹胀程度视狭窄部位而定：高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀，因为是慢性不完全性肠梗阻，在腹部往往可见肠型和肠蠕动波，同时有肠鸣音亢进。
小肠闭锁有15.8%～45%伴有羊水过多，尤以空肠闭锁多见，羊水量可超过2000～2500ml，母亲有羊水过多者，婴儿出生后即出现持续性呕吐，进行性腹胀以及无正常胎粪排出，即应怀疑肠闭锁的可能，如做肛门指诊或用0.9%生理盐水灌肠仍无正常胎粪排出，则可除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠，上述情况非常重要。
治疗
诊断一经确立，迅速进行术前准备施行手术。
1.术前准备 全身情况较好者，术前补充适量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。
2.手术方法
(1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2～3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5-0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内翻法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。
吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏，理顺肠管，同时检查有无并存畸形。合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位，不宜过多操作。伴肠旋转不良者行Ladd手术。
(2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚，单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管，术后梗阻持续存在，必须先裁剪或切除部分扩张肠管，方能促使术后蠕动功能恢复。
①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术：提起闭锁近端空肠，根据远端肠管口径大小，计划裁剪扩张肠管的长度和范围。然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状。边切除边缝合肠壁止血，或用自动缝合器缝合。切除远端肠管盲端，行端端或端背吻合术。为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻，需松解屈氏韧带。将横结肠向上翻起，于空肠起始部横行切开后腹膜2～3cm，显露屈氏韧带。将其附着于空肠壁上的部分逐一结扎切断，钝性游离空肠起始使十二指肠曲下移，用细丝线纵形缝合后腹膜的切口。操作时注意避开屈氏韧带右侧的肠系膜上动静脉，切勿损伤。
②近端扩张肠管折叠缝合术：充分游离十二指肠空肠曲，于对系膜侧将扩张肠壁向内折叠缩小肠腔口径。用5-0丝线行针距1cm的连续浆肌层缝合。与远端肠管行端端吻合术。吻合口完成后于系膜侧和对系膜侧各置1针穿过浆肌层的U形缝合，加固吻合口以防泄漏。本术式为Delorimier和Touloukian(1993)推荐。优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。
③扩张肠管裁剪吻合加支架管：近端扩张肠管裁剪缝合后行端端吻合术，将硅胶鼻胃管(或胃造瘘管)经吻合口置入远端肠腔内。优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。
(3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠，远端肠管系膜游离，小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大，手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者，裁剪近端扩张空肠尾状成形，与远端肠管行端端或端斜吻合，吻合口采用单层间断黏膜内翻法缝合，吻合后仔细理顺肠管走行方向，谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术。
(4)多发性闭锁手术：首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。末端回肠吸收脂溶性维生素，并担负胆盐肠肝循环功能。回盲瓣不仅防止结肠内容物反流，同时延长食物滞留于回肠内的时间，有利于营养物质的吸收。切除回盲瓣相当于切除50%的小肠。闭锁仅数处且距离近者，可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术。闭锁多处且距离较远者，只切除每个闭锁盲端，作多个吻合口。Cheat(1994)报道1例多处小肠闭锁和狭窄病儿，手术后获存活。该病儿自离屈氏韧带12cm开始至离回盲部13cm的小肠上共有23处闭锁和狭窄。将近端扩张的肠管造瘘并置硅胶管减压。切除所有短于1cm长的闭锁肠段，保留的远端小肠共行7个吻合口，所保留的远端小肠长34cm。造瘘并置硅胶管直达回盲瓣以支撑各个吻合口。术后中心静脉插管长期TPN。2个月后经造影证实各个吻合口通畅，行二期肠吻合术。
(5)瓣膜切除术：对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术，方法简单效果较好。在肠系膜对侧以瓣膜为中心，沿肠纵轴切开肠壁1～1.5cm，显露瓣膜后，用弯剪刀沿瓣膜的边缘将其剪除。剪除必须彻底，如残留瓣膜，术后仍有造成不全梗阻的可能，但也应注意防止剪破肠壁。然后用0号丝线将肠壁切口横行内翻结节缝合。
3.术后处理
(1)一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。
(2)胃肠减压：保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。
(3)营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。
(4)抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。
(5)促进肠道功能的恢复：手术7天开始，可用温盐水10～15ml灌肠，2～3次/d。
4.术后常见并发症及处理
(1)吻合口梗阻：为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端肠管蠕动功能不良，由于闭锁近端肠腔内压力持久增高及肠管扩张，肠壁肌层肥厚，蠕动功能不良或消失。肠吻合前未切除该段肠管或切除不彻底，以致影响吻合口通过功能。
b.远端肠管发育不全：胎儿发生肠闭锁后，远端肠腔内长期处于空虚状态，肠管发育不全，肠壁无蠕动。施行肠切除吻合术后远端肠管功能的恢复需要一定的时间，因此出现暂时性吻合口梗阻。
c.闭锁部位及邻近肠管肌间神经节细胞减少，肠闭锁的病变肠段因炎症或血供障碍均可导致肠管神经丛及神经节细胞发育障碍或变性，造成吻合口功能性梗阻。
B.机械性梗阻：
a.吻合技术不佳：是吻合口梗阻常见原因，如远近两端肠管口径不相称，吻合时近端肠壁过多折叠，或缝合时进针距切缘过大，内翻组织过多;远端肠管直径<1cm而采用双层吻合法吻合肠管，造成吻合口狭窄或梗阻。
b.术后肠粘连，导致吻合口附近肠管扭曲或折叠，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的临床表现与处理：病儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。功能性梗阻往往与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关。这种情况应继续TPN，注意补充多种维生素与微量元素。耐心喂养，先给予少量要素饮食或母乳。随着肠管的继续发育，蠕动功能可望恢复。这个过程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、电解质紊乱，低蛋白血症，维生素缺乏或黄疸等原因，影响吻合口胶原纤维形成和组织愈合。
B.局部因素：
a.手术技术错误：是发生吻合口漏的最主要因素。吻合技术不佳，如缝线过粗，缝合过疏或过密;吻合口双层缝合时，或遗漏黏膜或缝浆肌层时缝针穿过肠壁全层;吻合时两端肠壁对合不良，黏膜外翻;误扎或切断肠系膜血管，损伤吻合部肠管血运;使用硬质钳钳夹肠壁及系膜，挫伤肠管组织及系膜血管，影响吻合口血运。
b.近端扩张肠管切除不够：保留肥厚、水肿及血运不良的肠管，使吻合口愈合不良。
c.吻合远端存在梗阻：如溃漏多发闭锁，远端肠管发生粘连或扭曲，远端肠腔内干粪阻塞等，造成近端肠内容物通过障碍，肠腔内压力增加，致吻合口破裂或渗漏。
②临床表现：新生儿发生吻合口漏不易确诊。漏的时间多在术后3～7天。小儿术后持续胃肠减压情况下，发生吻合口漏时的表现往往类似肠麻痹，如腹胀、腹部压痛、体温升高、血象左移及排便不畅，临床医师常误认是肠麻痹或手术后反应。有时腹部X线拍片见有少量游离气体，也易与术后气腹混淆。直至腹部切口溢出粪汁或肠液方获确诊。因此，凡术后出现上述症状应考虑有吻合口漏可能。仔细观察病情及体检，如症状体征不见好转，应重复腹部X线拍片或腹部B超检查、腹腔穿刺等以协助诊断。
③处理：吻合口漏初期，腹腔内感染严重，应避免过多的手术探查，也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术。在掌握了吻合口漏的情况之后，作局部扩创引流，留置双腔管保持吸引。根据每天引流液的性质和量，做好液体和电解质的补充，纠正酸碱中毒。给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养。加强抗生素治疗，有效控制感染及腹部皮肤的护理。在积极治疗下，使小儿渡过急性期，待进入稳定期阶段后再行进一步的手术治疗。已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘，可采用保守疗法维持水、电解质平衡，加强营养支持疗法，控制感染，保护腹部皮肤。如病情稳定，能较正常排便时，给要素饮食或母乳，较小的吻合口漏可望自行愈合。
(3)坏死性小肠结肠炎：
①原因：小肠闭锁肠管血液供应原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型闭锁，小肠营养仅依靠右结肠动脉逆行的血液供应，任何影响血液循环的因素，如脱水，均可使肠道内血流减少。微循环灌注不良而触发坏死性小肠结肠炎发生。病变可累及小肠和结肠。
②临床表现：病儿腹胀、呕吐、发热、腹泻或便血，全身中毒严重。腹部X线拍片可见小肠和结肠明显胀气和液平，小肠内胀气分布明显不均，小肠间隙增宽。
③处理：小肠肠壁积气时可确诊。轻症者积极治疗中毒性休克，纠正脱水和酸碱平衡失调，胃肠减压及有效抗生素等。已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者，应手术治疗。根据病情行肠切除吻合术，或肠外置、肠造瘘术。
(4)短肠综合征：可发生于多发性小肠闭锁，或Apple-Peel闭锁并发肠扭转肠坏死病例。因食物通过小肠时间缩短，或乳糖和其他化合物吸收障碍致肠内容物渗透压改变，病儿可发生腹泻和营养障碍，出现低体重、低血钠、低血钾症和发育迟缓等。处理上，早期应以TPN维持病儿生命。在小肠适应性改善后予以内科治疗为主，给予低脂肪、高碳水化物食品，积极补充维生素和微量元素等。
预后
肠闭锁和肠狭窄治愈后的长期随访结果是令人满意的。Martin(1979)对21例空回肠闭锁病儿进行5～23年的随访，19例生活正常。中国医科大学对11例肠闭锁，21例肠狭窄术后病儿进行1～20年的随访，除4例病人体重低于正常15%以上外，全部病例生长发育和智力发育均正常，能正常生活，参加学习和工作。8例病儿偶有腹痛。经钡餐胃肠透视未发现异常。值得注意的是，少数病儿特别是有短肠者，可能有低蛋白、低钙、磷、镁等，或骨骺核出现较晚、发育迟延等，故治愈后尚应定期随访，及时采取适当措施，保障病儿健康成长。
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