小儿赖特综合征

赖特综合征(Reiters syndrome，RS)其临床特点有三：即尿道炎、结膜炎、关节炎，所以也称尿道、眼、关节综合征。感染和遗传因素与本病的发病有关。小儿赖特综合征临床较为少见。

(一)发病原因

本病的病因至今尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性，多数病例在肠道感染后发病，肠道感染多为革兰阴性杆菌，包括福志贺菌，沙门菌，幽门螺杆菌及耶尔森菌，主要发生于福志贺菌痢疾之后，Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病，Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征，国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌，作者发现一例系在伤寒病后，也有人提出螺旋体，淋球菌，支原体，沙眼衣原体等感染性病因。

瑞特综合征患者有家族发病趋向，如有报道兄弟均患本病者，以及患者亲属中骶髂关节炎，强直性脊柱炎和银屑病发病数增加，均提示该病有遗传倾向，患者HLA-B27阳性率高达75%以上，更支持遗传因素参与发病，本病多见于男性年长儿，男女之比为10∶1～20∶1。

(二)发病机制

本症发病机制仍不甚清楚，患者血沉增快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增高，提示免疫因素可能起一定作用。

90%患者在前驱感染后3～30天(多数在2周内)发病，首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎，80%的患者有中～高度发热，每天1～2个高峰，多不受退热药影响，通常持续10～40天自行缓解，热退后多伴有关节炎消退。

1.泌尿，生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上，最常见为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿时有烧灼感或剧痛，尿道口红肿，可并发膀胱炎，也可见龟头炎，发生率为23%～50%，表现为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑，起病时可仅为小疱，破裂后形成浅表糜烂，包皮的冠状缘及龟头附近也被波及，有时龟头炎可先于其他症状出现，或仅有龟头炎而无尿道炎，女性患者尿道炎较少见。

2.关节症状 关节症状在三联征中最为突出，发生率达90%以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀，关节炎多在病程第2周出现，从单关节受累发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于手指，足趾，腕，髋，脊柱关节，应用镇痛剂后数天内即可缓解，一般预后良好，据报道有5%残留足关节的永久畸形，关节渗出液培养无菌生长。

3.肌肉骨骼病变 除关节炎外，瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变：

(1)腊肠指(趾)(sausage digit toes)：整个手指或足趾的弥漫肿胀，称腊肠指(趾)(sausage digit toes)。

(2)骨膜炎：尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟综合征”。

(3)骶髂关节炎：下背痛，多系骶髂关节炎所致，常为非对称性，经常并发韧带骨赘。

4.眼部症状 2/3的病例有眼部症状，眼结合膜炎是本病三联征之一，一般先从下眼睑开始，呈均匀平坦光滑略带紫色，轻度者可无症状，中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物，在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部，重症病例有眼痛，畏光等症状及球结膜水肿，病变多为两侧性，80%患者的结膜炎在1～4周内自行缓解，此外，尚可见到角膜炎，巩膜炎，虹膜炎，虹膜睫状体炎，角膜溃疡等，角膜炎的发生率为3%～8%，眼症状可在数天或数周内消失。

5.其他症状 皮肤黏膜病变常见，皮疹初起为淡黄色水疱，继而破溃后形成溃疡，多发生于生殖器，掌跖，上腭，咽部，皮疹常结痂和上皮角化，口腔病变也可见于舌，颊，唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑，舌面上见红色乳头或表浅糜烂，约10%患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎，心电图呈各个部位的传导阻滞，约1%患者有神经系统异常，常见者为多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，呼吸道病变占8%，可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎，尚见腹泻，腮腺肿大等表现。

因此广泛开展卫生运动，饭前、便后洗手，经常洗澡更换衣服，消灭蚊蝇，不吃不洁变质食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能;尿道炎、子宫颈炎、前列腺炎等病的发生一旦发生应积极治疗。

(一)治疗 　　

无特效疗法，一般治疗原则如下： 　　

支持疗法 　　

应卧床休息，并加强营养，补充维生素及摄入足够的水分。待病情恢复正常，关节肿痛减轻，则应逐渐增加关节活动范围，以避免受累关节变形及邻近肌肉萎缩。 　　

药物疗法 　　

非甾体类抗炎药物 　　

非甾体类抗炎药物对缓解关节炎症、控制发热均有效。目前可供选择的药物很多，可根据具体情况选用一种，常用的有消炎痛、怡美力、乐松、莫比可、双氯芬酸钠(扶他林)、优妥等。非甾类抗炎药是治疗关节症状的最常用药物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg 塞肛，常常有效，但剂量增加常见头痛、头重脚轻和腹痛等副作用。非甾类抗炎药物通常需要3个月左右，待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间，再考虑停药，过快停药容易引起症状反复。其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、萘普生等也常有效。对应用非甾类药物引起严重胃肠道反应或既往有胃十二指肠溃疡史者，可选用双氯酚酸或萘普生与米索前列醇的复合制剂。 　　

皮质激素 　　

对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素，对于骨肌腱附着部位炎症需局部注射肾上腺皮质激素.激素的全身性给药价值不大 　　

结膜炎和皮肤黏膜的病变通常无须治疗，但必须保持局部卫生，避免细菌感染。而虹膜炎则需要在眼局部使用糖皮质类固醇制剂. 外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。 　　

疫抑制剂 　　

当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶，为增加患者的耐受性，一般以0.25g, 每日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1~3年。剂量增至3.0g/d, 疗效虽可增加，但不良反应也明显增多。免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。然而由于这种药物的毒性较大,对绝大多数赖特尔综合征患者不宜使用。 　　

伴有艾滋病的赖特尔综合征患者使用免疫抑制疗法要小心.用于治疗AS的柳氮磺吡啶可能有帮助 　　

抗生素 　　

有证据提示四环素(强力霉素100mg，每日二次，三个月)治疗可能缩短衣原体后反应性关节炎的病程，长期应用抗生素能否改进患者的病程尚有争议。 　　

(二)预后 　　

非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解，但停药后易复发。 　　

本病多呈自限性经过，通常在2～6个月症状消退，外周关节炎完全恢复，皮肤和黏膜病变不遗留痕迹，血沉及C反应蛋白均可恢复正常，但本病有复发倾向。约 20%患者X线有骶髂关节炎的表现。当最严重的症状缓解后，应尽早开始行关节功能锻炼。 　　

有些病例反应发作可转为慢性病程，有报道长达20年。大部份病例可复发随访观察5年以上，急性期恢复后不留任何症状者约20%，留有轻微症改变工作者 20%～30%，转为慢性或复发性关节炎40%～60%，15%～25%病人最终因残废而改变工作或停止工作。

本病病因和发病机制尚不够清楚，但感染尤其肠道感染后发病常见，因此广泛开展卫生运动，饭前，便后洗手，消灭蚊蝇，不吃不洁变质食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌，沙门菌，幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。

本病的诊断要点包括：尿道炎，关节炎，结膜炎三联症同时或在短期内先后出现;皮肤及黏膜的特征性损害;发热，白细胞增多，血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反应蛋白阳性;尿道分泌物，结膜分泌物，滑膜液及大便病原菌检查阳性;X线特征性表现;除外类风湿性关节炎，强直性脊柱炎，白塞病等。

有三联征存在时诊断可以确定，有时主要为角膜炎而非结膜炎，或表现为龟头炎而非尿道炎，有时以皮肤黏膜表现明显，因此需与其他疾病相鉴别，关节病变应与风湿热，类风湿关节炎，感染性及感染反应性关节炎鉴别，皮肤黏膜病变为主者，应与斯-琼综合征及皮肤黏膜淋巴结综合征鉴别。

并发膀胱炎，龟头炎，遗留足关节的永久畸形;肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂关节炎，并发韧带骨赘;眼部可并发虹膜睫状体炎，角膜溃疡等;还可发生多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，心肌炎或心包炎，肺部浸润病灶及胸膜炎，腹泻，腮腺肿大等。