周期性瘫痪

周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见。

可与肌细胞膜功能异常有关，发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加，使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性，导致瘫痪发作，甲状腺机能亢进，醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作，家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传，系由1q31-32部位的二氢吡啶受体，钙离子通道基因突变，引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起，我国十分罕见。

周期性麻痹可分为低血钾，高血钾和正常血钾三类：

一、低血钾性周期性麻痹：最多见，青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉，饱餐，疲劳等而诱发;常于半夜，清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰，极少数可以累积颈肌，膈神经和颅神经支配的肌肉，每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复，发作初期有口渴，出汗，肢体酸痛，感觉异常等症状，发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应，感觉正常。

二、高血钾性周期性麻痹：甚少见，本病常在10岁前的儿童起病，男性较多，饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐，螺旋内酯均可诱发，临床表现与低钾性周期性麻痹相似，每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时，常伴眼睑强直。

三、正常血钾性周围性麻痹：亦称钠反应性周期性麻痹，罕见，10岁前起病，嗜盐病人常在减少食盐量后诱发，临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上。

一、低钾型周期性瘫痪：

发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。

发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1-2g，3次/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

二、高钾型周期性瘫痪：

发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或双氢克尿塞25mg，3次/d。

间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，双氢克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg，1次/d以预防。

三、正钾性周期性瘫痪：

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。

平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。

1.平时应避免过劳，过饱和受寒等诱因。

2.对肾上腺素，胰岛素，激素类药物应慎用或禁用。

3.发作频繁者，应限制食盐摄入量，并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

鉴别诊断

1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现，但初次发病的年龄较大，每次发作的持续时间可长达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高，夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史，起病后症状逐渐加重，在1～2周内达到高峰，在病情稳定后2～4周开始恢复，脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短，伴有血清钾的降低或升高，一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征，活动时加重，休息后好转，对胆碱酯酶抑制剂有效，90%病人血中AchR—Ab阳性。

4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪，眼睑下垂，发音及吞咽困难，还有肌震颤，恶心和呕吐，腹泻等胃肠症状，以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性肌炎 发病缓慢，伴发热，肌肉疼痛，雷诺现象，血CPK增高，持续时间很少短于数周或数月。

6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者，除发作性四肢无力外，常伴胃肠症状，对氯化钾治疗有效。

7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现，T3，T4升高，甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)肾小管性酸中毒：远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾，低钾高氯，尿pH增高。

(2)利尿剂，吐泻等造成的低钾血症。

8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发，白天发作较多，四肢远近端瘫痪程度无明显特点，腱反射不减弱，肌电刺激反应正常。

9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别，本病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤，脑脊液检查示蛋白-细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟，血钾检查结果正常，无既往反复发作病史。

周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩，个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死，低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状，还可因隔肌，呼吸肌，心肌等麻痹而出现胸闷，心悸，呼吸困难，心跳变慢，心律不齐，排尿障碍，咀嚼无力，进食呛咳，吞咽困难，讲话不清等。