心脏乳头样弹性纤维瘤

乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。

(一)发病原因

本病多见于老年人，其中大多数人都长期存在各种心血管疾病，故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤)，在组织变性改变的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。

(二)发病机制

1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小，有时难以与其他心脏肿瘤鉴别，常常被误诊为心脏黏液瘤，乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位，肿瘤直径多数<1.5cm，最大者可达4.0cm，其特征性表现为具有乳头样小叶，从大体上即可辨认，肿瘤多呈灰黄色，质软且脆，一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上，组织学检查可见乳头样小叶，由致密结缔组织所构成的中心部分，并围绕或覆盖有增生的心内膜组织，与正常的腱索组织相类似。

3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞，体循环栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状动脉，也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞，或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

临床表现多数病人可无明显症状，极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热，易误诊为感染性心内膜炎，这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛，心肌梗死，或脑栓塞引起一过性脑缺血发作，偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视，少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

(一)治疗　　

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成，但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难，术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。　　

(二)预后　　

有关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚，但该类肿瘤有导致栓塞的倾向，少数病人可发生致死性情况，据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。

1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法，但提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗是改变本病预后的关键。

2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊，有手术切除指征者应安排手术治疗，因手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

除了解病人的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切，也有作者通过心内膜心肌活检 来确立诊断，但获取肿瘤组织的操作有一定困难，且有可能引起栓塞并发症，如发生心绞痛或心肌梗死，可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况，手术切除标本病理 组织学检查是最终的确定性诊断方法。

在诊断中应注意与巨大Lamblia’s 赘生物相鉴别，此种赘生物可见于70%～80%的心脏病患者，主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面，也不会发生在心腔壁的内膜面，这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

可出现心绞痛，血栓栓塞等并发症。