幼年型关节强硬性脊椎炎
科室：儿科,
症状：关节强硬|骶髂关节疼痛|腰背的持续隐痛||
幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16岁以前起病，以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
(一)发病原因
本病的病因至今未明，目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病，一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%，北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关，环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。
(二)发病机制
JAS有明显的遗传特征，经常发现同一家庭中有数人患病，HLA-B27检出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病，银屑病性关节炎，炎症性肠病，反应性关节炎，血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关，普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%(Khan和Linden等，1990)，推测JAS与HLA-B27高度关联，具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病，感染可能就是一个重要的关键环境因素，JAS，瑞特病，反应性关节炎相互间关系密切，可能有共同的感染因素在发病中起关键作用，有人认为克雷白杆菌，志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构，可能是发生AS重要原因。
JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉，如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断，骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件，JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)，若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小，约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准，且有近一半的病人只有一次发作，约18%的病人有较为漫长的病变过程，多数人能保留完好的关节功能，北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病，60%出现外周关节病变，早期诊断有利于治疗和预后，发现脊柱病变是早期诊断的核心。
5%～10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎，北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%，成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，JAS主动脉病变发生率低于成年人，偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。
(一)治疗
JAS治疗基本同JRA，NSAID可减轻疼痛和防止僵化，理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效，起效时间平均5个月，但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药，如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定，因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解，所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床)，总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性，一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS，发现该药可降低CD4/CD8比例，血清IgG下降，骨质疏松减轻。
(二)预后
幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态，但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚，外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见，但病情较轻，较少整个脊柱受累。
本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关，应积极防治各种感染性疾病，注意营养，增强体质和做好预防接种工作等等。
诊断
根据国外资料，幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中至少2～3项者(国外通行“纽约诊断标准”)：
1.Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸，侧弯3个活动方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上，休息不能缓解，活动后反有减轻。
3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围，吸气时胸围增加≤2.5cm。
4.关节炎 外周关节炎，尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。
5.HLA-B27阳性。
6.脊柱关节病的家族史。
鉴别诊断
本病应与脊髓肿瘤，腰椎感染，椎间盘病变及脊柱骨软骨病(Scheuermanns Disease)等相鉴别。
还应与幼年变形骨软骨炎(Legg-Calvé-Perthes Disease)及先天性髋关节疼痛和大腿疼痛相鉴别。
溃疡性结肠炎，限局性小肠炎，银屑病和瑞特综合征可合并脊柱炎，其表现与强直性脊柱炎相似，但上述各病除脊柱炎外，还具备本身的临床特点，可以鉴别。
可有肋椎关节病变，使胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。
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