脚气病

脚气病即维生素B1缺乏病，维生素B1即硫胺素（Thiamine）是硫胺素焦磷酸盐（TPP）的前体。TPP是三羧酸循环中丙酮酸与α-酮戊二酸脱羧反应的重要辅酶，也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶，此外，对脑细胞活性与神经冲动传导亦有一定关系。一旦缺乏，可引起一系列神经系统与循环系统症状，称之为脚气病（Beriberi）。

脚气病主要累及神经系统、心血管系统和水肿及浆液渗出。临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主，常发生在以精白米为主食的地区。其症状表现为多发性神经炎、食欲不振、大便秘结，严重时可出现心力衰竭，称脚气性心脏病;还有的有水肿及浆液渗出，常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身，严重者可有心包、胸腔及腹腔积液。

【病因】

(一)摄入过少 每天正常成人男性摄入需要量为1.2～1.5mg，女性1.0～1.1mg，与能量需求有关，一般不低于0.5mg/1000千卡，维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失，硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏，此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。

(二)需求量增加 在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加，在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加。

(三)吸收障碍 维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少，慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍，酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍，酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。

(四)分解增加 进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其他植物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降。

(五)排泄增加 维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身(由肾小管排泌)以及乙酰化衍生物，醋酸噻唑衍生物等，在使用利尿剂时，可使维生素B1丧失过多，此外，血液透析，腹膜透析，或腹泻时也可致维生素B1丧失。

【病理说明】

(一)神经系统 脑及脊髓充血，水肿及变性，脊髓后柱，前后神经根内神经纤维膜有变性，周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早，臂神经，膈神经，喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及，髓鞘现变性及色素沉着，雪旺(Schwann)细胞呈空泡变性，神经轴可现断裂，萎缩及变性，神经远端病变较严重且首先发生。

(二)心脏 在急性脚气病中心脏增大，右侧更明显，心肌纤维肥大有变性，以内柱及乳头状肌较显著，因循环突然衰竭而死亡的病例，心肌有变性，纤维断裂和水肿。

(三)水肿及浆液渗出 常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包，胸腔，腹腔等内。

(四)其他病理变化 有皮下，腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩，显微镜下发现肌肉横纹消失，混浊肿胀和脂肪性变，肺，脾，肾，肠等有慢性阻性充血现象。

1、婴儿脚气病发病常很突然，以神经系统症状为主者称脑型;突发心力衰竭者称心型，年长儿症状近似成人，以水肿和多发性神经炎为主，年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难，膝反射消失，挤压腓肠肌疼痛。

2、常有乏力，精神萎倦，食欲不振，呕吐，腹泻或便秘，伴腹痛，腹胀，体重减轻，生长发育滞迟等，可早期出现下肢踝部水肿，甚至延至全身，或伴发心包，胸腔，腹腔积液。

3、常先表现烦躁不安，哭声嘶哑，以至失音，继而神情淡漠，反应迟钝，喂食呛咳，嗜睡，严重时发生昏迷惊厥，有时昏迷惊厥可突然发生。

4、常突发心力衰竭，婴儿烦躁不安，尖叫，呛咳，气促，出冷汗，唇指(趾)青紫。

5、孕母缺乏维生素B1，新生儿可患先天性脚气病，表现为哭声无力，神情萎靡，吸吮力弱，水肿，嗜睡。

早期维生素B1缺乏可表现为食欲减退，乏力，头痛，肌肉酸痛，体重减轻等，随着病情加重，可出现典型的心血管系统与神经系统症状。

(一)神经系统 中枢与周围神经系统损害，称为"干性脚气病"(dry beriberi)，维生素B1缺乏引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉，运动及反射功能受损，起病多从肢体远端开始，下肢多见于上肢，可有灼痛或异样感觉，呈袜套型分布，逐渐向肢体近端发展，原来感觉过敏处渐趋迟钝，甚则痛觉，温觉及振动感觉依次消失，伴肌力下降，肌肉酸痛，以腓肠肌为著，上下楼梯困难，继而足，趾下垂，肌肉挛缩，卧床不起，腱，膝等反射功能少数初期亢进，但一般以后均减退或消失，部分患者治愈后反射仍不能完全恢复，中枢神经系统损害可累及迷走神经，视神经，动眼神经，外展神经，听神经，喉返神经，膈神经等，表现为"Wenicke-Korsakoff"综合征，症状包括呕吐，眼球震颤(水平多于垂直震颤)，眼肌麻痹，发热，共济失调，神志变化，进而昏迷，亦可伴有记忆缺失，学习能力下降及虚构症等。

(二)心血管系统 心血管系统损害称为"湿性脚气病"(wet beriberi)，表现为心脏扩大，周围血管扩张，静息时心动过速，气促，胸痛，水肿，如不及时治疗，可致急性心力衰竭，往往突然发生，病情危急，呼吸极度困难，心率加速，心浊音界向二侧明显扩大，心音呈钟摆音，心前区有收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，动脉压稍低，脉压差大，静脉压显著升高，颈及股动脉搏动增强，肝脏肿大，全身浮肿，少尿，心电图示心动过速，P-R间期缩短，T波双相或倒置，低电压，Q-T间期延长，婴幼患儿以心脏累及为主，表现为食欲不振，呕吐，烦躁不安，失眠，发展迅速可致角弓反张，抽搐，心力衰竭，可致死亡，患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。

脚气病西医治疗方法

1、一般治疗：调整饮食，供给乳母和病儿富含维生素的食物。喂母乳的婴儿应同时治疗乳母，必要时暂停母乳喂养。

2、维生素B1治疗：

(1)轻症患者：给予口服维生素B1。

(2)重症(如心型、脑型)及消化道功能紊乱者：应注意静脉注射忌用葡萄糖溶液稀释，以免因血中丙酮酸增加而加重病情。肾上腺皮质激素、ACTH、过量的烟酸和叶酸均妨碍维生素B1的利用，均应避免。

3、对症治疗：如纠正心力衰竭、抗惊厥治疗等。

一般维生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5～10mg，每日3次。如不能口服，或肠道吸收不良，可肌肉注射10mg，每日1～2次。对病情危重者，应立即给予50～100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20～40mg，心衰水肿明显可辅以利尿剂，直至心力衰竭症状消失为止。一般24～96小时内症状可缓解，然后改为口服硫胺素10mg，每日3次。同时给予酵母片或复方维生素B，可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病，如伤寒，消化道疾病，甲状腺功能亢进，糖尿病等，亦应积极治疗。

食疗疗法

1.杜仲腰花

配方：猪腰子250克，杜仲12克，淀粉，葱，姜，大蒜，黄酒，味精，酱油，醋，盐，白糖，植物油，花椒

制法：猪腰子剖去腰臊筋膜切成腰花，至于黄酒中浸泡去腥;杜仲加清水熬成浓汁(以50毫升为宜)。腰花放入碗内加白糖、杜仲汁25毫升、黄酒、淀粉、盐并拌匀。热锅，入猪油至八成熟，放花椒、腰花、葱、姜、蒜，炒开后再加入醋、酱油、白糖、味精翻炒调味即可。

功效：滋补肝肾，对治疗维生素B1缺乏症颇有功效。

2.芹菜炒猪肝

配方：猪肝200克，芹菜300克，湿淀粉30克，食用油、白糖、盐、酱油、香醋

制法：猪肝去筋膜切成薄片用淀粉和精盐搅匀待用;芹菜洗净切段。热油锅，投猪肝划油后盛起。锅内留少去油入芹菜煸炒，快熟时加白糖、盐、酱油适量。用湿淀粉勾芡，再倒入猪肝，翻炒后淋上少许香醋即可。

功效：补血养肝，补充维生素B1。

体内不能制造硫胺素，贮备量也有限，人的肠道细菌虽能合成硫胺素，但数量很少而且主要为焦磷酸酯型，肠道不易吸收，故必须每日从食物中摄入维生素B1。

预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导，防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损，另外应加强营养卫生的宣教，尤于产米地区及以米为主食者，强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。

天然食品中硫胺素含量每100克中以猪肉最高0.5～1.2mg（其它肉类为0.1～0.2mg），猪肝0.4mg，黄豆0.8mg，糙籼0.34mg，止白粳0.13mg，蔬菜，果品，蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg，故肉类，豆制品皆为硫胺素很好的来源，对孕妇，乳母，青少年，体力劳动者宜增添这类食品，脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。

维生素B1的每日需要量为婴儿0.5mg，儿童1～1.5mg，孕妇和乳母2～3mg。

肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素能对抗硫胺素的生理作用，阻碍丙酮酸的氧化，过多量的叶酸或烟酸都会阻碍硫胺素在肝内的加磷作用，利尿剂可使硫胺素的排泄增加，上述情况应予注意以避免医源性脚气病的发生或加重。

诊断

主要依据营养缺乏史与临床表现，周围神经炎的诊断可用下法测定：①蹲踞试验，病人取蹲踞姿势时，即觉小腿疼痛，起立困难，常用二手支持膝部帮助起立;②腓肠肌挤压时有疼痛;③足背，踝，小腿下部触觉及痛觉减退;④踝，膝反射异常，大都减退或消失，暴发型脚气病性心脏病的诊断依据为：①有3个月以上的维生素B1营养缺乏史及周围神经炎的征象;②急骤发生的高输出量型心力衰竭，伴有烦渴;③心脏增大，节律规则，无其他病因可查;④对于可疑病例立即作治疗试验，本病在治疗后症状迅即改善。

鉴别诊断

维生素B1缺乏有周围神经炎表现者须与铅中毒，砷中毒及因白喉，菌痢，麻风等感染引起者相鉴别，有浮肿者须与肾炎，营养不良及生理性浮肿区分，尿常规检查，血浆蛋白测定以及检查有无伴随的周围神经炎症状对诊断有助，有心力衰竭表现者应同其他高输出量型心脏病伴心力衰竭，（如甲亢性心脏病，贫血性心脏病）及中毒性，病毒性心肌炎引起者鉴别，

在酗酒者，维生素B1缺乏症可与肝病，酒精中毒表现同时存在，有时不易区分，需仔细观察作出诊断。

发展迅速可致角弓反张，抽搐，心力衰竭，可致死亡。