眼眶淋巴管瘤

淋巴管瘤(lymphangioma)是由内皮细胞被覆的淋巴管道构成的肿物，分毛细血管状、海绵状和囊状淋巴管瘤，后者多见。发生于儿童和青年人，少数病例出生时已存在。发生部位可位于皮肤、粘膜下和深部脏器，且可同时发生于多个部位。在眼部可侵犯眼眶、眼睑和结膜，以眶内或眶内伴眼睑发病者多见。

(一)发病原因

与个体发育异常有关。

(二)发病机制

此瘤可能是胚胎时淋巴管发生，发育异常而形成的错构瘤，Rootman将淋巴管瘤分类在与体循环无沟通的血管性病变中，并认为淋巴管性和联合静脉淋巴血管畸形在血流动力学上为单纯血管错构瘤，来自胚胎性静脉系统，部分或整体上具有不同的淋巴管，临床特征是根据病变的范围和位置，组织学上，这些病变最好理解为一个血管错构瘤组，有类似的基本成分和相对单独的血流动力学，特征包括透明的，充满浆液的血管管道，胶原基质网架，具有明显的复发和陈旧出血，淋巴细胞聚集，异常血管和无规则的平滑肌束，病变由淋巴管但有静脉成分，其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成，其内为反复出血，病变越深，静脉成分越明显，在临床上它们有所不同，浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成，包括慢性黄色或部分充满血囊肿的混合物，也可由皮下出血性囊肿构成。

眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯，因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者，眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。

淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢，眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者，有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血，眼球突出减轻，有的病例因反复出血，眼球突出呈现间歇性，但与体位无关，此点可与静脉曲张鉴别，淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容，包括肿瘤可向前及周围移位，淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表

面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透照可见透光。

眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯，表现为眼球突出和眼睑肥大，扪之如面团样弥漫性肿物，有的病例病变侵犯眼眶，眼睑，额部和面颊部，一侧颜面部肿大(图2)，病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂，球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜，眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜，眼外肌侵犯，复视和眼球运动障碍，眼底多属正常，也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退，视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。

深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突出，上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变，而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复自发性出血，上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形，联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形，复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部，颈部，面部等身体其他位置。

(一)治疗 　　

淋巴管瘤需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和组织学类型来确定治疗方案。 　　

对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，如果外观不可接受，可以手术切除，相对容易，以手术切除为宜。弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻、激光(二氧化碳激光，YAG激光)照射。但常遗留瘢痕，且易复发。广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题。病变主要位于眼睑或侵及眼睑周围及眼眶浅层，因其增长缓慢，上睑尚未遮盖瞳孔区，不影响视力和眼眶发育，且上睑提肌功能尚正常者，可缓期治疗，待进入学龄期后再予以手术切除。手术切除量以不影响上睑提肌和不形成眼睑畸形为度。必要时与颌面外科医生协作，尽量多的切除病变。手术床存在开放的淋巴管，应减少电凝或冷冻，以免形成过多的瘢痕组织，眼睑硬固，影响功能和外观。术后可能渗漏淋巴液于手术床，穿刺及加压包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病变，可防止出血和发生淋巴液瘘，认为是一种理想的手术方法。 　　

仅仅限于眶内的淋巴管瘤，较为少见。一般多合并眼睑和(或)结膜侵犯。眶内淋巴管瘤多含有小静脉成分，此种肿瘤虽然也缺乏囊膜，常与周围结构粘连，与眼表面淋巴管瘤比较，相对局限化，外科切除较为容易，且复发也较少见。眶内血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶压增高，甚至视力丧失，应急症手术切除，抢救及时，预后较好。在手术过程应使解剖层面清楚，保护上睑提肌，眼外肌及其供应神经和视神经，以减少手术并发症。 　　

(二)预后 　　

手术摘除预后良好。

注意生活习惯，注意平时的饮食生活习惯，早发现早治疗。

青少年时期眼球突出外下移位，内上方可扪及软性肿块，眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断，影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。

因病变管壁较薄，无诱因或上感后自发出血，临床表现眼球突出明显加重或肿瘤明显增大，影像检查发现管腔扩张，有时可见液平面，由于病变突然增大，应和眼眶横纹肌肉瘤鉴别，后者是儿童时期最常见的恶性肿瘤，死亡率较高，但超声显示病变呈低回声或低反射，边界清楚。

病变范围越广，越可能合并颅内病变，这些颅内静脉畸形是发育性静脉畸形。