原发性腹膜癌

原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。

(一)发病原因

发病原因不明，组织来源尚有争议，目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。

(二)发病机制

由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润，因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病，由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。

起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状，腹痛，腹胀，腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感，主要体征是腹部包块与腹水，腹部包块常较大，边界不清，腹水增长迅速，多为血性。

(一)治疗 　　

1.手术切除 本病应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。 　　

2.化疗 化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊(DDP)为主的方案：如PAC或CP方案。 　　 　　

(二)预后 　　

本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似，以前的报道预后差。随着以顺铂为主的化疗方案应用，预后明显好转。天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%，张贵宇之11例平均存活171个月，认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。国外报道平均生存期不一，Ransom报道为17个月，其中存活6～7年3例，均为满意的减瘤术后用顺铂和环磷酰胺化疗6～12个疗程(DDP 60mg/m2，环磷酰胺1000mg/m2，第1天，4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌预后无差别，中位生存期11.3个月，Truong报道14.7个月，Zhou报道27个月，5年生存率27%(10例)，Mulhollan(87例)报道17个月，2年生存率28%，Rothacker(57例)报道1年生存率为0。 　　

Fromm总结中位生存期24个月(74例)，他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、乳头多少无关，而是有丝分裂存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月，单一疗程化疗16.5个月，用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月，明显高于未用顺铂组的19.5个月，环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。Ben观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢浆液性癌，发现无统计学不同(平均年龄、绝经情况、产次、腹水量、接受满意的减瘤术比例)，平均无瘤间期是15和18个月，平均生存期21和26个月，5年生存率18%和24%，中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月，≤2cm是46和41个月。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断，诊断主要依靠B超，CT，腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。

1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准：

(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小，或是因良性病变而增大。

(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：

①卵巢无病变存在;

②肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润;

③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内;

④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等。

2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏，1988)

(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。

(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

(3)胃肠道，肝，胰等内脏器官无原发癌灶。

(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

鉴别诊断

1.腹腔结核 血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

2.卵巢癌腹膜转移 两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。

3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤 症状，体征，疾病程度多相似，多发生于男性，多有石棉接触史，间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高，光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体，无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性，癌胚抗原多阴性，S-100，胎盘碱性磷酸酶，CA125，CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤，电镜可见细长，毛发样微绒毛。

有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等。