自发性脑室内出血

自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统，自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管，继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。

(一)发病原因

一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞，烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤，囊肿，出血素质，胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤，先天性脑积水，过度紧张，静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静脉)，室管膜下腔隙梗死性出血，脉络丛猪囊尾蚴病，白血病，垂体卒中以及术后(脑室穿刺，引流术，分流术)等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。

综合以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血，动脉瘤占第1位，为35.5%;高血压占第2位，为23.8%;以下依次是颈动脉闭塞(包括烟雾病)占19.8%，脑动静脉畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。

继发性脑室内出血的病因为：高血压，动脉瘤，脑动静脉畸形，烟雾病，颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%，这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝药物治疗的并发症，引起出血的疾病有白血病，再生障碍性贫血，血友病，血小板减少性紫癜，肝病，维生素原减少症等，脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4%，其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质，蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗，系统性红斑狼疮，脑曲霉病，遗传蛋白C缺乏症，颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。

(二)发病机制

以往许多人认为脉络丛是脑室内出血的基本来源，血管瘤破裂或粟粒样动脉瘤破裂可引起原发性脑室内出血，在血管分化成大约直径为3mm时，在丰富的脉络丛的附近，有些较大的动脉与静脉内皮吻合，在这些区域，当原始血管吻合时，可出现瘘管，因此，可以发生血管动静脉畸形，动静脉畸形也可因原始通道没有消失而发生，血管瘤被定义为局限性结构数目异常的血管团，包括正常或畸形的动静脉及毛细血管或它们的混合体，脑室旁区的血管瘤可部分突入脑室内，破裂出血可引起原发性脑室内出血;脑室内血管异常也可以深部血管囊性动脉瘤的形式出现而发生原发性脑室内出血，原因不明的脑室内出血，隐性血管瘤被认为是其主要根源。

蛛网膜下腔出血(SAH)或脑实质内任何部位出血，都有可能造成继发性脑室内出血，因为血肿的扩展总是沿阻力最小的方向进行，所以，脑实质内的血肿可以穿破脑室壁形成脑室内出血，继发性脑室内出的血液进入脑室系统的途径可分为逆流型和穿通型两种。

1.逆流型 为蛛网膜下腔出血，血液通过第四脑室的侧孔与正中孔逆流入脑室系统。

2.穿通型 是脑实质内血肿或蛛网膜下腔出血直接穿破脑室或破坏脑实质形成血肿，再穿破脑室壁进入脑室系统，此型又分为5个亚型：

①侧脑室体部或三角区穿通型最为常见;

②侧脑室前角穿通型次之;

③第三脑室穿通型占第3位;

④侧脑室后角穿通型少见;

⑤胼胝体穿通型最少见;Willis动脉环处动脉瘤破裂出血，血肿可破坏胼胝体嘴部而进入第三脑室。

自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程，轻者可仅表现为脑膜刺激症而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认识功能障碍而无其他症状和体征，这部分病人往往容易被误诊为蛛网膜下腔出血或漏诊，或只有在CT扫描时才发现有脑室内出血，并且部分病人(15.6%)可以自愈(指脑室内出血未经外科手术，出血完全自然吸收消失，并且神经功能完全恢复者)，严重者表现为意识障碍，抽风，偏瘫，失语，高热，肌张力高，膝反射亢进，眼肌活动障碍，瞳孔缩小及双侧病理征阳性等，晚期可出现脑疝，去脑强直和呼吸循环障碍以及自主神经功能紊乱。

多数病人(46.9%)在发病前有明显诱因，最常见(44.7%)的诱因为情绪激动致血压急骤升高而发病，其次为用力活动(42.1%)，洗澡(6.1%)，饮酒(4.4%)和分娩(2.6%)。

绝大多数(89.3%)自发性脑室内出血患者为急性起病，少部分(10.7%)病人可呈亚急性或慢性起病。

自发性脑室内出血病人最常见的首发症状为头痛，头晕，恶心，呕吐(43.2%)，其次为意识障碍(24.7%)，偏瘫(17.7%)，失语(7%)，肢体麻木(2.5%)和其他症状(发热，瘫痪，视物不清等)。

与自发性脑室内出血有关的危险因素主要有高血压，心脏病，脑梗死，脑出血，糖尿病等。

1.原发性脑室内出血 占自发性脑室内出血的4%～18%，多发生在青少年或中年以上，男女之比文献报道为1∶0.86，原发性脑室内出血的临床表现，除具有头痛，头晕，恶心，呕吐，血压升高，脑膜刺激症等一般表现外，与继发性脑室内出血相比尚具有以下特点：

①年龄分布两极化，即30岁以下，50岁以上为高发年龄;

②意识障碍相对较轻或无(76.2%);

③可亚急性或慢性起病(19%);

④定位体征不明显，如运动障碍轻或无，较少发生脑神经受累及瞳孔异常;

⑤多以认识功能(如记忆力，注意力，定向力及集中力)障碍和精神症状为常见表现。

此外，三脑室内出血可出现上视不能，血管舒张障碍，尿崩症或去皮质强直，但是原发性脑室内出血有时也可以昏沉为惟一发病症状，而无其他症状和体征，总之，原发性脑室内出血由于没有脑实质的破坏，若没有急性梗阻性脑积水，整个临床过程要比继发性脑室内出血来的缓慢。

2.继发性脑室内出血 继发性脑室内出血占自发性脑室内出血的82%～96%，继发性脑室内出血的原发出血部位不同，临床表现亦不尽相同。

(1)大脑半球出血破入脑室：大脑半球出血破入脑室，约占继发性脑室内出血的84.6%，出血部位有基底节，丘脑和脑叶等，这些部位脑室内出血除具有一般脑室内出血的特点外，还有其自己的特点：

①基底节出血破入脑室：基底节出血破入脑室占继发性脑室内出血的4.7%～33.3%，位于内囊前肢前2/3，尤其是尾状核区的血肿，极易破入脑室，此区血肿88%～89.3%穿破侧脑室前角破入侧脑室内，此类病人临床表现往往相对较轻，意识障碍轻，无感觉障碍，轻度偏瘫，部分病人甚至无明显脑定位征，内囊后肢前2/3区的血肿，可穿破侧脑室三角区或体部破入脑室内，往往是血肿较大，多在60ml以上，病情一般较重，由于血肿距脑室相对距离较远，血肿穿破脑室时，脑实质破坏严重，面积较大，故病人多表现为突然昏迷，偏瘫，病理征阳性，眼球向病灶侧凝视，克氏征阳性，若血肿在主侧半球可有失语，严重时可发生呼吸衰竭和脑疝，位于内囊后肢后1/3的血肿，血肿往往是通过三角区破入脑室，病人多有感觉障碍和视野变化，而运动障碍相对较轻。

②丘脑出血破入脑室：丘脑出血破入脑室占继发性脑室内出血的3.1%～20.8%，往往是通过侧脑室三角区或体部穿破脑室或穿破三脑室进入脑室系统，病人可出现意识障碍，偏瘫或肢体麻木，两眼上视困难，高热，尿崩症，病理征阳性等症状，但是，穿破脑室的丘脑出血要比穿破脑室的基底节出血死亡率为低，这是因为丘脑出血破入脑室不一定会破坏生命中枢，它还能减轻血肿对中线结构的压迫，并且丘脑出血距脑室较近，即使穿破脑室，也不会造成大片脑实质破坏，丘脑出血破入脑室时，其脑实质内的血肿量不一定很大，平均约15.8ml。

③脑叶出血破入脑室：脑叶出血破入脑室占继发性脑室内出血的1.2%～8.9%，其临床表现要比单纯脑叶出血严重得多，预后也差，这是因为脑叶出血破入脑室，血肿需要破坏大面积的脑实质才能穿破脑室，这就是说血肿量往往很大，平均60ml，最大可达400ml以上，此类病人多表现为突然深昏迷，完全性偏瘫，明显的颅内压增高或去皮质强直，脑疝等。

(2)小脑出血破入脑室：小脑出血破入第四脑室约占继发性脑室内出血的6.4%，多急性起病，若病人神志清楚，多诉说剧烈头痛，头晕，恶心，呕吐，颈后疼痛，颈强直，查体可见脑膜刺激症阳性，共济失调，面神经损伤，肢体瘫痪不明显，由于小脑出血容易造成梗阻性脑积水，临床表现往往迅速恶化而出现意识障碍;有些病人可于发病后1～2h内发展至深昏迷，四肢抽搐或强直，双侧病理征阳性，呼吸衰竭或突然呼吸停止，这部分病人往往是由于小脑大量出血，直接压迫脑干或造成小脑扁桃体下疝而发生死亡。

(3)脑桥出血破入脑室：临床上遇到的脑干出血，绝大多数是脑桥出血，而脑桥出血容易破入第四脑室，脑干出血约占继发性脑室内出血的2%，若出血量较少，病人可以神志清楚，有剧烈头痛，眼花，呕吐，复视，吞咽困难，后组脑神经损伤，颈强直等表现，若大量出血，病人常于发病后几十分钟甚至几分钟内发展至深昏迷，高热，大小便失禁，急性上消化道出血等表现，并有双侧瞳孔缩小，交叉性瘫痪，呼吸障碍等生命体征紊乱症状，由于这部分病人发病时即十分危重，往往未到达医院或未来得及诊治便死亡，故预后极差，病死率几乎100%。

(4)蛛网膜下腔出血逆流入脑室和多发性脑出血破入脑室：

①蛛网膜下腔出血逆流入脑室：蛛网膜下腔出血可通过第四脑室逆流入脑室系统内，约占继发性脑室内出血的5.9%，轻者临床表现与无脑室内出血的蛛网膜下腔出血相似，即头痛，发热，不同程度的意识障碍，精神异常，癫痫和脑神经麻痹等，重者多数(92.2%)出现昏迷，发作性去皮质强直性抽搐，视盘水肿，玻璃体下出血，病理征阳性，脑定位征，脑疝等表现，上述症状与体征的出现机会要比单纯蛛网膜下腔出血高得多，其预后也较单纯蛛网膜下腔出血差。

②多发性脑出血破入脑室：多发性脑出血破入脑室约占继发性脑室内出血的2%，原发出血部位可分为大脑半球和幕下，大脑半球出血部位可以是同侧，亦可以是双侧对称性部位，幕下多发出血和幕上，幕下多发性脑出血临床上少见。

多发性脑出血破入脑室，临床上多数病人(80%)仅出现一个出血灶的体征或无脑定位征，这主要与出血部位是否影响脑的主要功能区有关，而与血肿的大小关系不大，但是病人也可出现多病灶表现，除具有一般脑室内出血的表现外，往往临床过程较重，约80%的病人出现意识障碍，病死率高，单靠临床表现是难以诊断多发性脑出血破入脑室的，必须依靠仪器帮助诊断。

1993年，刘玉光根据CT表现及放射学病理解剖，将自发性脑室内出血分为五型：Ⅰ型：出血局限在室管膜下，出血未穿破室管膜进入脑室系统，脑实质内没有血肿;Ⅱ型：出血限于脑室系统局部，常位于额角，颞角或枕角，没有脑积水;Ⅲ型：出血限于脑室系统内，可有脑室铸型，并有脑积水;Ⅳ型：脑实质内出血破入脑室系统，不伴脑积水，又分为两亚型，Ⅳa型：幕上脑实质内血肿<30ml;Ⅳb型：幕上脑实质内血肿>30ml或幕下血肿;Ⅴ型：脑实质内血肿破入脑室，伴有脑积水，亦分两亚型：Ⅴa型：幕上脑实质内血肿<30ml;Ⅴb型：幕上脑实质内血肿>30ml或幕下血肿。

目前自发性脑室内出血急性期的治疗措施大致可分为内科治疗和外科治疗两大类。常用的外科手术治疗方式为脑室引流术和开颅血肿清除术，而脑内血肿穿刺吸除术临床上较少用。

1.自发性脑室内出血的内科治疗 内科治疗自发性脑室内出血，以往死亡率较高。CT出现以后，内科治疗自发性脑室内出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。这并非因内科治疗措施有很大提高，而是因轻型的自发性脑室内出血病人发现增多，并且能够及时明确诊断，及时治疗。 　　

(1)适应证：凡属于Ⅰ级的病人均应首选内科治疗。自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：

①入院时意识清醒或朦胧;

②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向;

③入院时血压≤26.7kPa(200/120mmHg);

④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水(脑室-颅比率在0.15～0.23)的原发性脑室内出血;

⑤中线结构移位<10mm;

⑥非闭塞性血肿;

⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿<30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、病人意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗;

⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。 　　

(2)治疗措施：内科治疗自发性脑室内出血的治疗原则基本上同单纯脑出血和蛛网膜下腔出血一样。传统的内科治疗措施为镇静、止血、减轻脑水肿、降低颅内压、控制血压及防治并发症、改善脑功能等。 　　

腰穿对于严重颅内高压者禁止施行，以免诱发脑疝。但是，对于颅内压已正常，尤其是原发性脑室内出血病人，可慎重地反复腰穿缓慢放液，每次1～7ml为宜，以减少脑脊液中的血液成分，缓解症状，避免因血液吸收引起的高热反应和蛛网膜颗粒阻塞而发生迟发性交通性脑积水。 　　

2.外科治疗 由于自发性脑室内出血约93%的病人属于继发性脑室内出血，而且脑出血血块期作为占位性病变，以及急性梗阻性脑积水的形成，存在着颅内高压和脑受压、脑疝的威胁，内科治疗措施不尽满意。因此，自发性脑室内出血作为自发性脑出血的一种严重类型，外科治疗更值得探讨。 　　

(1)手术方法与适应证：手术方法大致可分为直接手术(穿刺血肿吸除及引流术、开颅血肿清除术)及脑室穿刺脑脊液引流术。 　　

对于原发性脑室内出血，如由于脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞，烟雾病等病因所引起者，应积极进行病因治疗，防止脑室内出血的发生。

诊断

自发性脑室内出血的诊断，由于自发性脑室内出血的临床表现可轻可重，变化不一，CT问世以前明确诊断多根据手术或尸解，因此症状轻者临床上常诊断困难或漏诊，误诊，凡突然发病，有急性颅内压增高，意识障碍，脑定位征，脑膜刺激症等表现者，均应考虑到有脑室内出血的可能，自发性脑室内出血单靠临床查体确诊困难，应及时行特殊检查，尤其是CT扫描检查和数字减影脑血管造影检查，这对于明确病因是十分必要的，即使如此，亦会发生漏诊，因为某些轻型脑室内出血病人可仅表现为头痛，头晕，恶心呕吐等，而无意识障碍或脑定位体征，所以，有条件者，应放宽CT扫描检查的指征，并及时行其他辅助检查。

鉴别诊断

自发性脑室内出血的病因鉴别诊断

1.高血压性脑室内出血 高血压性脑室内出血病人，绝大多数有明显的高血压的病史，中年以上突然发病，意识障碍相对较重，偏瘫，失语较明显，脑血管造影无颅内动脉瘤及畸形血管。

2.动脉瘤性脑室内出血 多见于40～50岁，女性多于男性，发病前无特殊症状或有一侧眼肌麻痹，偏头痛等，发病后症状严重，反复出血较多见，间隔时间80%为1个月之内，病人有一侧动眼神经损伤，视力进行性下降，视网膜出血，在此基础上突然出现脑室内出血的表现，很有可能为动脉瘤破裂出血导致脑室内出血，应及时行CT扫描和脑血管造影明确诊断。

3.脑动静脉畸形性脑室内出血 易发年龄为15～40岁，平均年龄比动脉瘤性脑室内出血约小20岁，性别发生率与动脉瘤相反，即男性多于女性，发病前可有出血或癫痫病史，进行性轻偏瘫而无明显颅内压增高表现，或有颅后窝症状，呈缓慢波动性进展，如突然发生轻度意识障碍和一系列脑室内出血表现，应首先考虑脑动静脉畸形，确诊需要CT扫描及脑血管造影术。

4.烟雾病性脑室内出血 多见于儿童及青年，在发生脑室内出血之前，儿童主要表现为发作性偏瘫，成人则多表现为蛛网膜下腔出血，在此基础上出现脑室内出血的症状和体征，脑血管造影示颈内动脉末端严重狭窄或闭塞，在脑底部有密集的毛细血管网，如同烟雾状为其特征表现。

5.颅内肿瘤性脑室内出血 多见于成人，凡是脑室内出血恢复过程不典型或脑室内出血急性期脑水肿消退，神志或定位体征不见好转，查体发现双侧视盘水肿等慢性颅内压增高的表现，或发病前有颅内占位性病变表现或脑肿瘤术后放疗病人，应考虑到有脑肿瘤出血导致脑室内出血的可能，必要时可行CT强化扫描确诊。

部分自发性脑室内出血的病人可能并发上消化道出血(21%)，急性肾功能衰竭(1.2%)，坠积性肺炎(25.9%)等疾病。