联合瓣膜病变

一种后天性心脏病，系指两个或两个以上瓣膜有病损，以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全最常见。其瓣膜病变既可狭窄也可关闭不全，不同的病变类型，均改变心脏正常血液回圈，出现左心室单纯容量负荷增加，单纯压力负荷增加或两者并存。致左心室肌肥厚、顺应性降低。

本病决大部份是由风湿性心脏病引起，也有细菌性心内膜炎，退行性变，外伤等原因引起的瓣膜病变。

联合瓣膜病变有以下几种组合形式：

1、同一病因累及两个或两个以上瓣膜，最常见的为风湿性引起的二尖瓣和主动脉瓣或其他瓣膜病变;其次为感染性心内膜炎可同时侵犯二尖瓣，主动脉瓣或三尖瓣，肺动脉瓣。

2、病变源于一个瓣膜，随病情发展可影响或累及另一个瓣膜，导致相对性狭窄或关闭不全，如风湿性二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，肺动脉高压使右室压力负荷过重，引起右室肥大扩张而致三尖瓣关闭不全。

3、两种或两种以上病因累及不同瓣膜，如风湿性二尖瓣病变并发感染性主动脉瓣炎。

在联合瓣膜病变中，二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全最常见，约有10%二尖瓣狭窄患者伴有严重风湿性主动脉瓣关闭不全，当二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时，二尖瓣狭窄常可掩盖主动脉瓣狭窄的临床表现，但二尖瓣狭窄所造成的临床表现，如肺淤血，咯血，房颤和全身栓塞等发生率远较单纯主动脉瓣狭窄多见，二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全是一相对常见组合，此时往往以主动脉瓣反流的临床表现为主，二尖瓣关闭不全和主动脉瓣狭窄同时存在是一种危险情况，一方面可使左房失代偿及肺淤血提早发生，另一方面可产生脏器供血不足的症状。

联合瓣膜病变的发生通常有以下两种情况：

(1)同一病因累及2个或2个以上瓣膜，最常见为风湿性引起的二尖瓣和主动瓣膜或其它瓣膜病变;其次为感染性心内膜炎可同时侵犯二尖瓣，主动脉瓣或三尖瓣，肺动脉瓣。

(2)病变源于1个瓣膜，随病情发展可影响或累及另一个瓣膜，导致相对性狭窄或关闭不全，如风湿性二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，肺动脉高压使右室压力负荷过重，引起右室肥大扩大而致三尖瓣关闭不全。

临床表现主要有以下几点：

1、劳力性心悸，气促。

2、心绞痛。

3、呼吸困难。

4、二尖瓣膜听诊区可闻舒张期隆隆样杂音或收缩吹风样杂音，主动脉听诊区可闻收缩期或舒张期样杂音。

5、肝大，肝颈静脉回流征阳性，腹水等。

【治疗原则】 　

1、强心、利尿、调整心功能。 　　

有心衰可用强心、利尿、扩血管药物治疗，地高辛0.125mg,1～2/d,硝普钠25～50mg, 加入250ml液体中，VD，6滴/分左右，双氢克尿噻25mg，1～3/d，注意补钾。重者可用西地兰0.2～0.4mg, iv, 速尿20～60mg, iv。 　　

2、体外循环下行双瓣膜置换术或瓣膜成形。 　　

【用药原则】 　　

1、体外循环时，必用肝素并据病情需要应用抑太酶和人体白蛋白。 　　

2、术前术后应用抗生素防止感染。 　　

3、术后据病情使用抗心律失常药物及强心利尿药物。 　　

4、术后华法林或新抗凝片服用终身。

联合瓣膜病变主要是由风湿病变引起，应及时有效地对风湿热的治疗是预防本病的关键，如风湿病变累及心脏瓣膜，出现病理改变，并影响心功能，均应手术行瓣膜置换，手术成功的关键在于术前心功能维持情况，术后病人需长期服用抗凝药物。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

有一些疾病由于临床表现与联合瓣膜病变极为相似，故应进行严格地鉴别。

(一)动脉导管未闭合并重度肺动脉高压

动脉导管未闭是一种左向右分流的先天性心脏病，由降主动脉分流至肺动脉的血液经肺静脉回流到左心房，主要增加左心前负荷，引起左心房，左心室扩大，严重者出现主动脉瓣，二尖瓣关闭不全，动脉导管未闭发展至重度肺动脉高压，经动脉导管的血液分流变小，其杂音变轻，甚至消失，尤其是以前未曾明确诊断的农村病人，未详细询问病史，进行全面仔细的检查，可能误诊为联合瓣膜病。

(二)干下室间隔缺损引起主动脉瓣，二尖瓣反流

随着病情加重，先天性心脏病干下型室间隔缺损可发展到主动脉无冠瓣脱垂及主动脉瓣反流，随着左心室腔的扩大,出现二尖瓣关闭不全，尤其是脱垂的主动脉瓣遮盖室间隔缺损时，易被误诊为联合瓣膜病。

(三)冠心病

联合瓣膜病可同时合并冠心病而被漏诊，冠心病本身也可引起瓣膜功能障碍而被误诊，心脏瓣膜病合并冠心病的临床表现主要是瓣膜病的症状和体征，只有部分患者有心绞痛的表现，严重主动脉瓣狭窄有心绞痛表现者，25%有明确的冠状动脉病变;而无心绞痛症状者，也不能完全排除冠心病的存在，瓣膜病合并冠心病患者，因瓣膜病引起左心室压力或容量负荷过重，且多数患者口服地高辛治疗，两者均可引起心电图的非特异性改变，故此时心电图对于冠心病的诊断意义并不大，冠状动脉造影是目前临床上确诊冠状动脉狭窄唯一准确的方法，因心脏瓣膜病合并冠心病，直接影响瓣膜手术的死亡率和手术效果，一旦瓣膜病合并冠心病漏诊，冠心病或由冠心病引起的瓣膜病误诊为瓣膜病，其后果都不堪设想，手术死亡率极高，故检查时应详细分析。

由于联合瓣膜病变多由风湿性心脏病(RHD)引起，故其并发症多与风湿性心脏病有关：

(1)心房纤颤(Af)：

Af是最常见的心律失常，发生率50%以上，为相对早期的并发症，有时为首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因或体力活动受限的开始，开始房早→房速→房扑→阵发房颤(PAf)→慢性持续Af→永久性Af。

房颤影响：舒张晚期，心房收缩辅助排血功能丧失，左室充盈加依赖于舒张期的长短，

①心排血量↓ 20%，心功能降一级，既Ⅱ级降为Ⅲ级，

②HR↑→心室充盈期↓(舒张期缩短)→ (增大了跨瓣压差)左房压↑↑→呼吸困难加剧→急性肺水肿，此时应尽快满意控制Af的心室率或恢复窦性心律至关重要。

(2)急性肺水肿：

此为严重并发症，特别是在早期，右心功能还好时，常于剧烈体力活动，情绪激动，感染，妊娠分娩，并发AF或其它快速心律失常，而诱发急性肺水肿，表现为：呼吸困难;紫绀;不能平卧，端坐呼吸;咳粉红色泡沫样痰;双肺布满干湿性罗音，如不及时救治，可能致死。

(3)血栓栓塞：

巨大左房(>5.5cm);AF：CO↓为体栓塞的危险因素，来自左房→20%发生体循环栓塞;80%体循环栓塞者有AF;1/4体循环栓塞者有反复和多发;2/3体循环栓塞为：脑栓塞→偏瘫失语;四肢动脉栓塞→肢体的缺血，坏死;肠系膜上动脉栓塞→小肠坏死，出血性肠炎;肾动脉栓塞→血尿;脾栓塞→脾区疼痛，右心衰右房附壁血栓和/或盆腔静脉，下肢深静脉血栓→肺动脉栓塞;左房大块血栓或带蒂血栓→堵塞二尖瓣口→猝死。

(4)心力衰竭：

为晚期并发症 是RHD 的主要致死原因，心衰在RHD发生率占50—70%，剧烈活动，妊娠，活动风湿常常是诱发因素。

右心衰竭→右心排血量↓→肺循环血量↓→左房压↓→呼吸困难有所下降，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，此为保护性作用，但其代价是心排血量降低。

(5)感染性心内膜炎：

发生率 6—10%，发生在瓣膜病的早期，晚期瓣膜钙化或心房颤动者更少见;多见于MI，AI，单纯MS少见。

赘生物的部位位于血流从高压腔经狭窄口到低压腔产生高速射流和湍流的下游如：MI的瓣叶心房面，AI的瓣叶的心室面，VSD的间隔右室面，以及被血流高速冲击的心或大血管内膜处，与该处的侧压下降，内膜灌注减少有关，有利于微生物沉积，生长。

感染的细菌常见草绿色链球菌(口腔入)，葡萄球菌(皮肤)，肠球菌和革兰阴杆(消化道泌尿)，一旦发生感染性心内膜炎，就可以加重心衰。

(6)呼吸道感染：

在肺淤血的基础上，很容易出现，常见，合并细菌感染，加重心衰， 但肺淤血不利于TB的生长，不易合并肺内TB。