I型肾小管性酸中毒

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。

一、原发性，家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病，肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，

二、药物所致：两性霉素B，锂，甲苯及氨氯吡咪，

三、钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症，甲状旁腺机能亢进，维生素D过多等，

四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症，系统性红斑狼疮，干燥综合征，桥本氏甲状腺炎，肝硬化，

五、肾间质疾患：梗阻性肾病，肾移植排斥反应，海绵肾，止痛药性肾病，镰状红细胞病等。

一、代谢性酸中毒：可有厌食，恶心，呕吐，心悸，气短，乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。

二、电解质紊乱：

①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾，钠，钙排出增多，患者常有烦渴，多尿，及失水等症状。

②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。

③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折，尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。

I型肾小管性酸中毒西医治疗方法 　　

一、防止诱发本病加剧的因素。 　　

二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。 　　

三、有低血钾者，可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。 　　

四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3)，0.25μg/d，需注意血钙变化。

预后：

HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。

I型肾小管性酸中毒中医治疗方法 　　

肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证，禀赋不足抑或肾精亏损，在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现，生 长发育滞迟，骨骼萎软，成人腰膝酸软、骨痛等，施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时，则应健脾和胃。中期阴津亏损，肾阳虚者，当滋阴补肾。后期阴 损及阳，阴阳俱虚，肾阳去，则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。 　　

(1)肾精不足型主证：小儿发育迟缓，身材矮小，智力和动作迟钝，囟门难闭，骨骼痿软。成人腰膝酸软，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡红，苔薄白，脉细沉。治疗原则：滋阴益肾健脾。基本方：七福饮加减。 　　

(2)脾气虚弱型主证：胃纳减少，食后作胀，身倦无力，气短懒言，面色萎黄，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脉缓细。治疗原则：益气健脾。基本方：香砂六君子汤加味。 　　

(3)胃阴不足型主证：多饮，多尿，烦渴，口干咽燥，不思饮食，大便干结，舌红少苔，脉细数。治疗原则：滋养胃阴。基本方：益胃汤加减。 　　

(4)阴阳二虚型主证：形寒肢冷，四肢无力，萎软不仁，头昏耳鸣，面色晦暗，舌淡苔白，脉象细沉。治疗原则：滋阴温补肾阳。基本方：金匮肾气丸加减。肾小管酸中毒是慢性疾病，患者体质常常较差，中医治疗可以调理器官功能，增强体质，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。

原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准，预后较好，如诊断时已有肾钙化，则多遗留肾功能障碍。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭，严重脱水酸中毒，垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。

I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒，家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。

II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒，由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降，此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。

临床出现佝偻病及纤维性骨炎，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。