单心室

单心室（single ventricle）或称总心室（common ventricle）或单室心（univentricular heart），是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

1、临床表现

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

2、体格检查

肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾），肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差，消瘦，充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张，如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄，肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

3、病理改变

单心室本身可分为许多亚型，Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左，右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部），这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常），Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型，据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

疾病发生的前兆：先天性心脏病如今已成为5岁以下儿童的第一死亡原因。怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此时不能有任何干扰，如果在发育过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或出生后应该退化的组织未能退化即可形成心脏内出现缺损、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。

由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病患儿到一岁时有一半死亡，到两岁时有2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少该病自然死亡率的关键。 　　

婴儿常常会做出一些令人费解的行为，如不停地大哭、莫名其妙地躁动不安等，而且很难被“安抚”下来。专家称，不要以为这是婴儿“不懂事”，这些行为预示着他们的心脏可能有问题。平时家长发现孩子有以下表现时就应警惕患有先心病： 　　

经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明显。能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。孩子出现胸痛、晕厥。

手术治疗：(一)姑息性手术以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘;肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是为增加或减少肺血流量而手术，30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内，因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。 　　

(二)心室排外手术(Fontan手术)使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部)，而遗下的单心室专供体循环使用。Mayo临床医院截至1983年，为128例单心室病人做了Fontan术，手术死亡率25%(32例)，后50例死亡率降至14%(7例)。心室与主动脉之间血流通道有狭窄者，Fontan手术的危险性特别高。 　

(三)心室分隔术以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例，其早期和晚期死亡率分别达47%(21例)及18%(8例)，存活的16例中12例情况较好，4例疗效不佳。11例为左向前位主动脉瓣下流出道腔室、术前无充血性心衰、先前未行姑息手术、且术前无明显紫绀者，其手术存活率达82%，综合其他报道的资料亦说明，分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室输出部无阻塞病变、先前未施行过姑息性手术以及术前无充血性心衰及明显紫绀者。

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易，因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上，Anderson将单心室分为三种类型：

①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔

②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见;

③中间型：左，右心室形态并存而室间隔缺如。

根据心房是否正位，有否大动脉错位，肺动脉狭窄等又分成若干亚型，单心室常合并其他心内畸形，临床上以左心室型单心室最多见，约占80%，左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，部分患者在左，右房室瓣之间可见一条肉柱，如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方，其解剖结构最利于做分隔手术，左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位，常合并肺动脉狭窄，不易做分隔手术。

单心室合并其他先天性心脏畸形，以肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损最为常见，分别见于51%和27%的病人；也可合并冠状动脉畸形；传导系统位置异常且多变，在有一个出口腔室和那些房-室和心室-大动脉相互关系不一致（左袢）的病人，房室结呈异常前位，在无出口腔室的病人，房室结的位置捉摸不定，可呈后位，侧位或前位；当出口腔室为左向前位时，总传导束环绕肺动脉瓣下流出道的前方，贴近肺动脉瓣附着处；若出口腔室呈右向和前位，则传导束位于肺动脉瓣环的下后方；在无出口腔室者，传导束位于心室体的后方。