先天性肠旋转异常

肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转，大概在6，000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。

如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，产生各种复杂的病理情况。

肠道位置异常的病理机制是：

①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大，中肠不发生旋转，旋转不完全，反向旋转；

②肠管发育不良；

③结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜；

④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转脐膨出及腹裂畸形。

胚胎期肠旋转异常的类型有：

（一）中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生旋转，仍保持着原始的位置，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴有

（二）肠旋转不完全肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常，十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉，而位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，末端回肠自右侧向左进入盲肠，升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠，小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上，结肠本身的发育使横结肠横位，近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展，十二指肠与近端结肠有盘绕。

（三）肠旋转异常Ⅰ型肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部的前方，附着于右侧腹后壁，当近端结肠发育停顿时，盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠。

（四）肠旋转异常Ⅱ型如反向旋转或混合旋转。

1、中肠在反时针方向旋转90°后，又按顺时针方向再旋转90°～180°，使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。

2、结肠近端向右移行，全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。

3、近端结肠及其系膜向右移位时，将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内，形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊壁，囊内小肠可发生梗阻。

4、中肠在顺时针方向旋转180°后，横结肠走行于腹膜后，小肠与升结肠位置正常，横结肠在其后交叉，十二指肠下部位于前方，如中肠继续按顺时针方向旋转180°，则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转，盲肠移位左侧，十二指肠位于右侧。

（五）总肠系膜升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转的单独异常，此时，肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧，呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连，若升结肠系膜部分粘着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。

凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含有大量胆汁，曾有正常胎便排出者，应考虑肠旋转异常的诊断，可作X线检查加以证实，腹部平片可显示胃及十二指肠扩大，有液平面，而小肠仅有少量气体充盈，钡剂灌肠为主要诊断依据，查证盲肠的位置，位于上腹部或左侧腹部可确诊，但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移，因而盲肠位置正常，不能排除肠旋转异常，当肠旋转不良，十二指肠闭锁或狭窄和环状胰腺三者均有高位肠梗阻表现而鉴别有困难时，不宜进行过多检查，应早期手术探查。

较大婴儿和儿童病例在发生不完全性十二指肠梗阻时，可吞服少量稀钡或碘油进行检查，可见造影剂滞留于十二指肠，仅少量进入空肠，偶见十二指肠空肠袢不循正常的弯曲行径而呈垂直状态，如显示复杂的肠管走行图象，提示合并有中肠扭转存在。

导致三个临床问题：

①肠扭转；

②十二指肠梗阻，急性和慢性；

③腹内疝，发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时侧尔发现。

婴儿出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出现症状，主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状，间歇性呕吐，呕吐物中含有胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征，完全梗阻时，呕吐持续而频繁，伴有脱水，消瘦及便秘，如若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液，出现血便，发热及休克，腹部膨胀，有腹膜刺激征，必须早期作出诊断，及时救治。

婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻，症状呈间隙性发作，常能缓解，表现为消瘦，营养发育较差，亦可发生急性肠梗阻，而需紧急治疗。

约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致，可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环，同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。

无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。 　　

手术作腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理，否则会不知反措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，始能辨明肠旋转异常的类型。 　　

肠管位置正常，但有总肠系膜时，应将盲肠从升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为了防止结构的异常活动，使小肠不致于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹膜壁层。 　　

肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时，松解膜状索带和粘连，彻底解剖十二指肠，游离盲肠，以及整复扭转的肠管，使十二指肠沿着右侧腹直下，小肠置于腹腔右侧，将盲肠和结肠置于腹腔左侧部（Ladd术）。常规切除阑尾，以免今后发生误诊。 　　

横结肠后位时，多因反向旋转之故，整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°，使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方，并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。

随访的结果证明手术疗效良好，虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床经验证明罕见有复发者，但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血，血浆蛋白质偏低，切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定，死亡病例多数合并有其它畸形。

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

鉴别诊断

先天性肠闭锁及狭窄

如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠，过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中，晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义，腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面，钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

先天性巨结肠

胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重，多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便，痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解，痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗，肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。

X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到，若仍不能确诊则进行以下检查。

合并畸形：占30%～62%，半数为十二指肠闭锁，其它有空肠闭锁，先天性巨结肠，肠系膜囊肿等。

约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致，可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环，同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。